Первинний еритроцитоз. Що таке еритроцитоз і чим небезпечний

Еритроцитоз – збільшення у кров'яному руслі еритроцитів та гемоглобіну. Це завжди патологічний процес у зв'язку із зміною кров'яного русла. За допомогою цього процесу йде адаптація організму.

Еритроцитоз є відображенням наступних захворювань:

• пухлинні процеси;
• кисневе голодування хронічного типу

Важливо визначитися із етіологією захворювання. Завдяки чому можна визначити:

• своєчасні симптоми хвороби;
• шляхи лікування

Якщо не досліджувати процеси захворювання, виникнуть незворотні процеси.

Причини еритроцитозу

Розрізняють велику різноманітність захворювань. Причина фізіологічного типу еритроцитозу – фізіологічні зміни у організмі. Найчастіше проявляється на території високогір'їв.

Причина територіальної власності – киснева недостатність. Клітини крові виробляються значно. Механізм розвитку цього процесу наступний:

• еритропоетин виділяється нирками;
• кров'яні тільця утворюються в районі кісткового мозку

Розвиток патологічного процесу поступовий. Локалізується цей процес у місцях розряджених повітряних мас. Зустрічається у новонародженому періоді. Причина – внутрішньоутробне кисневе голодування.

Мінімальний рівень еритроцитів зустрічається при народженні. Типи еритроцитозу:

• вид відносний;
• вигляд абсолютний

Причина абсолютного типу захворювання – посилена робота кісткового мозку. Провокуючі фактори:

• вроджені вади серцеві

Збільшення рівня гемоглобіну та еритроцитів еритроцитоз відносний. Плазма знаходиться у дефіцитному стані. Причини відносного типу патології:

• масивна втрата крові;
• зниження циркуляції крові;
• рідкий стілець

Розрізняють також такі види хвороби:

• первинного походження;
• вторинного походження

Первинний тип еритроцитоз є наслідком генетичних порушень. Генетичні порушення стосуються такого:

• дефекти глобінів;
• зниження спеціального регулятора;
• гемоглобін не віддається тканинам

Гемічна гіпоксія – стимуляція виділеного еритропоетину. Виділяється він нирками.

Еритроцитоз вторинного типу

Є наслідком основної хвороби. Підтипи цієї патології:

• вид відносний;
• вигляд абсолютний

Підвищення рівня еритроцитів – абсолютний еритроцитоз вторинного типу. Причини вторинного типу захворювання:

• ішемічний процес;
• пухлина;
• поява червоних тілець у кістковому мозку

Причина ниркової ішемії:

• наявність кісти;
• запальні явища;
• стенозна поява;
• гідронефрозів освіта

Причина наявності пухлини:

• патологія нирок;
• пухлини;

Додаткові причини підвищення еритроцитарного рівня:

• пересаджування нирок;
• переливання розчинів спортсменам;
• нейрогуморальні порушення;
• гормональне вироблення

Утилізацію гормональну збільшують такі гормони:

• гормони катехоламіни;
• глюкокортикоїди;

Процеси, що супроводжують гіпоксію:

• вихід еритропоетину;
• збільшення еритроцитарного рівня

Справжня еритремія – патологія, причина якої в наявності пухлинних процесів. При цьому еритроцити перебувають у крові у значній кількості. Виділяють такі види гіпоксії:

• циркуляторна;
• гемічна;
• респіраторна;
• тканинна

Гемічна гіпоксія – зниження кисневої ємності у системі крові. Етіологія наступна:

• чадним газом отруєння;
• ураження сполуками нітратів

Різновид кисневого голодування – серцева недостатність. Респіраторна гіпоксія - результат легеневих патологій. Приклади даних патологій:

• бронхіти хронічного типу;
• хронічні хвороби легень;

Причина тканинної гіпоксії – зниження біологічного окислення. Причина вторинного походження захворювання:

• зовнішні гіпоксії;
• гіпобаричні гіпоксії;

Дане патологічне захворювання можна охарактеризувати такими порушеннями:

• струм повітря порушено;
• порушення струму повітря у шафі;
• порушення струму повітря у ліфті;
• порушення струму повітря у шахті

Декомпресійна хвороба – зниження барометричного тиску. Причина гемоконцентраційного еритроцитозу – втрата рідини із судин. Приклади даних станів:

• пітливість;
• умови праці;
• інфекції;
• пронос;
• опіки;
• кома;
• виразка шкіри

Причини перерозподільного еритроцитозу:

• стреси;
• різкий викид еритроцитів

Синдром Гайсбека – етіологія симптоматичного еритроцитозу. Дані синдрому проявляються:

• еритроцитоз;
• підвищений тиск

Існує схильність до спадкового типу.

Еритроцитоз - симптоми

Еритроцитоз симптоми - відображення типу захворювання. Основний симптом – червоні покриви шкіри у пацієнтів. Відносний тип захворювання характеризується не зміненим кольором шкіри. Селезінка при цьому захворюванні не збільшується.

Простежується симптом, пов'язаний із ціанозом шкіри. Патологія нирок поєднується із підвищенням артеріального тиску. При явищах спадковості спостерігаються такі симптоми:

• червона шкіра;
• ціаноз;

Симптоми при хворобі Вакеза:

• червоне забарвлення обличчя;
• свербіж шкіри;
• збільшена селезінка

Отриманий еритроцитоз характеризується збільшенням еритроцитів. Додаткові симптоми захворювання:

• головний біль;
• стомлюваність;
• сонливість;
• астенія;
• освіта тромбів

Дослідження лабораторного характеру включають:

• визначення кількості тромбоцитів;
• визначається рівень ретикулоцитів;
• ультразвук;
• гематокритні виміри;
• проведення пієлографії;
• нирковий ультразвук;
• газового складу дослідження;
• еритропоетин визначення рівня;
• аналізу крові; дослідження;

Лікування еритроцитозу

Потрібно вилікувати основну патологію. Проводиться терапія киснем. Кровопускання проводять за наявності еритреміі. Вводять кровозамінні розчини.

Відновлюють втрачений об'єм плазми. Коригують загальний стан хворого. Інфекція потребує терапії проти збудника. При коматозному стані призначають інсулін.

Також застосовують ізотонічні розчини. Температуру знижують літичними засобами. Хірургічні методи призначають при неефективності консервативної терапії. А також за погіршеного стану хворого.

Хірургічна методика є актуальною за наявності онкологій. Виключають такі продукти:

• жирні страви;
• продукти, що містять залізо

Важливо виключити згубні звички. Вагу при цьому захворюванні знижують.

Хвороба Вакеза - хронічне захворювання, причина якого - ураження клітини - попередниці мієлопоезу, що виявляється необмеженою еритроїдною проліферацією та збереженою здатністю диференціювання по 4 паростках кровотворення. За структурою та середньорічними показниками захворюваності посідає 4-те місце після . Еритроцитоз – хвороба переважно літніх та старих людей (середній вік – 60 років). Непоодинокі випадки захворювання і в молодому та дитячому віці. У молодих людей захворювання протікає більш несприятливо.

Симптоми:

Еритроцитоз характеризується тривалим та відносно доброякісним перебігом.

У клінічному перебігу розрізняють кілька стадій:

початкова, або малосимптомна, стадія, зазвичай, тривалістю 5 років, з мінімальними клінічними проявами;
стадія ІІА - еритремічна розгорнута стадія, без мієлоїдної метаплазії селезінки, її тривалість може досягати 10-20 років;
стадія ІІБ - еритремічна розгорнута стадія, з мієлоїдною метаплазією селезінки;
стадія III – стадія постеритремічної мієлоїдної метаплазії (анемічна стадія) з мієлофіброзом або без нього; можливий вихід у гострий, хронічний мієлолейкоз.
Однак, враховуючи звичайний початок хвороби у літніх і старих людей, далеко не у всіх хворих вона проходить усі три стадії.

В анамнезі у багатьох хворих задовго до моменту діагностики є вказівки на після, пов'язаний з водними процедурами, «хороші», дещо завищені показники червоної крові, виразку дванадцятипалої кишки. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів призводить до підвищення в'язкості крові, стазів в мікроциркуляторному руслі, підвищення периферичного судинного опору, тому шкіра обличчя, вух, кінчика носа, дистальних відділів пальців та видимі слизові мають червоно-ціанотичне забарвлення різного ступеня. Підвищеною в'язкістю пояснюються висока частота судинних, переважно церебральних скарг: , безсоння, почуття тяжкості в голові, порушення зору, . Можливі епілептиформні напади, паралічі. Хворі скаржаться на прогресуюче зниження пам'яті. У початковій стадії захворювання артеріальна гіпертонія виявляється у 35-40% хворих. Клітинний гіперкатаболізм та частково неефективний еритропоез стають причиною підвищеного ендогенного синтезу сечової кислоти та порушення обміну уратів. Клінічні прояви уратого (сечокислого) діатезу - , що ускладнюють перебіг ІІБ та ІІІ стадії. До вісцеральних ускладнень відносять виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, частота їх становить, поданим різних авторів, від 10 до 17%.

Судинні ускладнення становлять найбільшу небезпеку для хворих на поліцитемію. Унікальною особливістю цього захворювання є одночасна схильність як до тромбоз, так і кровотечі. Мікроциркуляторні розлади як наслідок тромбофілії проявляються еритромелолгією - різким почервонінням та набряком дистальних відділів пальців рук і ніг, що супроводжується пекучим болем. Завзята еритромелолгія може бути провісником тромбозу більшої судини з розвитком пальців рук, стоп, гомілок. коронарних судин відзначається у 7-10% хворих. Розвитку тромбозу сприяє ряд факторів: вік старше 60 років, тромбоз судин в анамнезі, артеріальна гіпертонія, будь-якої локалізації, ексфузії крові або тромбоцитаферез, які проводяться без призначення антикоагулянтної або дезагрегантної терапії. Тромботичні ускладнення, зокрема інфаркт міокарда, і є найчастішою причиною смерті цих хворих.
проявляється спонтанною кровоточивістю ясен, носовими кровотечами, екхімозами, характерними для порушень тромбоцитарно-судинної ланки гемостазу. Патогенез мікроциркуляторної кровоточивості залежить переважно від зниження агрегації дефектних, неопластичного походження тромбоцитів.

Селезінка збільшується в ІІА стадії, причиною цього є посилення депонування та секвестрації формених елементів крові. У стадії IIБ спленомегалію викликає прогресуюча мієлоїдна метаплазія. Їй супроводжують ліве зрушення в лейкоцитарній формулі, еритрокаріоцитоз. Збільшення печінки часто супроводжує спленомегалію. Для обох стадій характерний. Течія постеритремічної стадії варіабельна. У частини хворих воно цілком доброякісне, селезінка та печінка збільшуються повільно, показники червоної крові досить довго залишаються в межах норми. Водночас можливе і швидке прогресування спленомегалії, наростання, зростання та розвиток бластної трансформації. Гострий лейкоз може розвинутись як в еритреміческой стадії, так і в стадії постеритремічної мієлоїдної метаплазії.

Причини виникнення:

Вроджений:
висока спорідненість гемоглобіну до кисню;
низький рівень 2,3-дифосфогліцерату;
автономна продукція еритропоетину.
Придбаний:
артеріальна гіпоксемія фізіологічної та патологічної природи:
«сині»;
хронічні легеневі захворювання;
куріння;
адаптація до умов високогір'я.
захворювання нирок:
пухлини; ;
кістозне ураження;
дифузні захворювання ниркової паренхіми;
стеноз ниркових артерій.
пухлини:
гемангіобластома мозочка;
карцинома бронхів
ендокринні захворювання:
пухлини надниркових залоз. : ;
цироз;
синдром Бадда-Кіарі;
гепатома; .

Лікування:

Невідкладна допомога. При еритроцитозі основною загрозою є судинні ускладнення. В основному це шлунково-кишкові кровотечі, передінфарктна, повторна судин легень, артеріальний та повторний венозний тромбоз, тобто. невідкладна терапія при полицитемии переважно спрямовано купірування і подальшу профілактику тромботичних і геморагічних ускладнень.

Планова терапія. Сучасна терапія еритремія полягає у використанні ексфузій крові, цитостатичних препаратів, застосуванні радіоактивного фосфору, а-інтерферону.

Кровопускання, що дають швидкий клінічний ефект, можуть бути самостійним методом лікування або доповнювати цитостатичну терапію. У початковій стадії, що протікає із збільшенням вмісту еритроцитів, застосовують 2-3 кровопускання по 500 мл кожні 3-5 днів з наступним введенням адекватних кількостей реополіглюкін або фізіологічного розчину. У хворих із серцево-судинними захворюваннями за 1 процедуру видаляють не більше 350 мл крові, ексфузій не більше 1 разу на тиждень. Кровопускання не контролюють кількості лейкоцитів та тромбоцитів, інколи є причиною реактивного . Зазвичай свербіж шкіри, еритромелолгія, виразка шлунка і дванадцятипалої кишки, не усуваються кровопусканням. Вони можуть бути замінені на еритроцитаферез з відшкодуванням обсягу віддалених еритроцитів фізіологічним розчином і реополіглюкіном. Процедура добре переноситься хворими та викликає нормалізацію показників червоної крові на термін від 8 до 12 місяців.

Цитостатична терапія спрямована на пригнічення підвищеної активності проліферативної кісткового мозку, її ефективність слід оцінювати через 3 міс. після закінчення лікування, хоча зниження кількості лейкоцитів та тромбоцитів настає значно раніше.

Показанням до цитостатичної терапії є еритремія, що протікає з лейкоцитозом, тромбоцитозом і спленомегалією, шкірним свербінням, вісцеральними та судинними ускладненнями; недостатній ефект від попередніх кровопускань, їх погана переносимість.

Протипоказання до цитостатичної терапії – дитячий та юнацький вік пацієнтів, рефрактерність до лікування на попередніх етапах, протипоказана та надміру активна цитостатична терапія через небезпеку депресії кровотворення.

Для лікування еритреміі застосовуються такі препарати:

алкілуючі агенти - мієлосан, алкеран, циклофосфан.
гідроксимочевина, що є препаратом вибору, у дозі 40-50 мг/кг/добу. Після зниження кількості лейкоцитів та тромбоцитів добову дозу зменшують до 15 мг/кг на 2-4 тижні, в подальшому призначається підтримуюча доза 500 мг/добу.
Новий напрямок у терапії поліцитемії – застосування препаратів інтерферону, орієнтоване на зменшення мієлопроліферації, кількості тромбоцитів та судинних ускладнень. Час настання терапевтичного ефекту – 3-8 міс. Нормалізація всіх показників крові оцінюється як оптимальний ефект, зниження потреби в ексфузіях еритроцитів на 50% – як неповний. У період досягнення ефекту рекомендовано призначення 9 млн ОД/добу 3 рази на тиждень, з переходом на дозу, що підбирається індивідуально. Лікування зазвичай добре переноситься та розраховане на багато років. Одна з безперечних переваг препарату полягає у відсутності лейкозогенної дії.

Для покращення якості життя хворим проводять симптоматичну терапію:

сечокислий діатез (з клінічними проявами, подагри) потребує постійного прийому алопуринолу (мілурит) у добовій дозі від 200 мг до 1 г;
еритромелолгія є показанням до призначення 500 мг аспірину або 250 мг метиндолу; при тяжкій еритромелолгії показаний додатково гепарин;
при тромбозі судин призначають дезагреганти, у разі гіперкоагуляції за даними коагулограми слід призначати гепарин у разовій дозі 5000 ОД 2-3 рази на день. Доза гепарину визначається контролем за системою згортання. У профілактиці тромбофілічних ускладнень найефективніша ацетилсаліцилова кислота, проте її застосування загрожує геморагічні дозозалежні ускладнення. За базову профілактичну дозу аспірину прийнято 40 мг на добу;
свербіж шкіри трохи полегшують антигістамінні препарати; значний, але повільніший (не раніше 2 міс.) ефект має інтерферон.

© Використання матеріалів сайту лише за погодженням з адміністрацією.

Еритроцитоз - це стан, що характеризується збільшенням вмісту в крові червоних кров'яних тілець. Якщо розглядати його як суто лабораторний показник, неважко помітити, що він властивий надзвичайно великому числу станів, причому, у деяких випадках має навіть фізіологічний характер.

Залежно від першопричини виділяють кілька різновидів еритроцитозу, які відрізняються ще й симптоматикою, тому підходи до терапії теж різняться. У кожному випадку, коли у пацієнта виявлено підвищення еритроцитів, має бути повноцінне обстеження з метою визначення причин патології та заходів боротьби з нею.

Причини та різновиди еритроцитозу

При еритроцитозі, незалежно від його причини, відбувається збільшення вмісту еритроцитів, що тягне за собою наростання гематокриту. У деяких випадках помітний приріст та інших кров'яних клітин, який відображає дисфункцію кістковомозкової тканини – хвороба Вакеза, наприклад.

Щоб об'єктивно оцінювати показники аналізу крові, важливо визначитися з нормою, яка має відмінності у дорослих та дітей, чоловіків та жінок. Так, верхньою межею норми гематокриту у чоловіків вважають 0,48, у жінок – 0,47. Еритроцити не повинні перевищувати 5,5х10 12 /л та 5,0х10 12 /л, - 164 г/л та 172г/л у чоловіків та жінок відповідно. Маса еритроцитів на кг ваги не повинна бути більше 36 мг у чоловіків та 32 мг – у жінок.

На підставі даних гематологічного аналізу фахівець визначається, чи є підвищення еритроцитів, якщо так необхідно вирішити, в чому причина. Іншими словами, має місце справжнє збільшення числа червоних кров'яних тілець в організмі або воно носить відносний характер і пов'язане з перерозподілом клітинної маси та об'єму плазми.

Таким чином, виділяють кілька видів еритроцитозу:

• Первинний - коли кількість клітин збільшується через посилену їх продукцію в кістковому мозку, нерідко причина - у генетичних мутаціях;
• Вторинний - відображає наявність іншої патології, що проявляється гіпоксією, зневодненням та ін;
• Абсолютний – збільшується загальна кількість циркулюючих еритроцитів крові;
• Відносний - число червоних кров'яних клітин у межах нормальних значень, але має недолік.

Про відносному еритроцитозікажуть, якщо чисельність еритроцитів не збільшилася, у своїй плазми поменшало. Зрозуміло, що загальна кількість клітин, що циркулюють по судинах тіла, при цьому буде нормальним, але через згущення крові через втрату рідкої її частини з'являються лабораторні ознаки еритроцитозу. Відносний еритроцитоз частіше має вторинний характер і не пов'язаний з патологією самих еритроцитів або кровотворної тканини.

Причинами відносного еритроцитозу можуть бути:

1. Втрата води при зневодненні на фоні прийому, кишкових інфекцій з діареєю та блюванням;
2. Опікова хвороба;
3. Синдром Гайсбека, що виявляється гіпертензією, зайвою вагою та тривожним розладом.

Абсолютний еритроцитозсупроводжується приростом абсолютної кількості червоних клітин крові в одиниці її обсягу. Цей процес говорить про підвищену проліферативну активність кісткового мозку, в якому утворюється і дозріває надмірна кількість клітин, причому ступінь зрілості їх може бути недостатнім, що свідчить про пухлинний характер патології. Причини абсолютного еритроцитозу:

1. Справжня поліцитемія;
2. Спадково-сімейний еритроцитоз.

Первинним називають еритроцитоз,який супроводжується патологією кровотворення та власне еритроцитів. Він може виникнути як наслідок генетичних мутацій, впливу канцерогенів на паростки кісткового мозку. До цієї групи еритроцитозів відносять:

• Еритремію - , має пухлинну природу і супроводжується надмірною продукцією еритроцитів кістковим мозком;
• Первинний еритроцитоз при аномаліях рецепторного апарату (спадково обумовлений), коли червоні клітини надмірно чутливі до стимулятора їхньої проліферації (еритропоетину).

Вторинний характер еритроцитозупроявляється при посиленні секреції еритропоетину, що стимулює утворення червоних клітин у кістковому мозку. Він може бути пов'язаний зі спробами організму компенсувати:

• При хронічній дихальній недостатності (абсцеси легень, туберкульоз, хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема та ін.);
• При пороках серця зі скиданням венозної крові в артеріальне русло (вроджені дефекти перегородок та великих судин, що відходять від серця);
• При зниженні вентиляції легень у людей із сильним ожирінням, ураженнями головного мозку;
• У жителів високогір'я, альпіністів, які перебувають в умовах нестачі кисню у повітрі, що вдихається;
• У злісних курців;
• Люди, які приймають андрогени з лікувальною метою.

У деяких випадках вторинний еритроцитоз розвивається не у відповідь на гіпоксію., Якої може і не бути, а через збільшення концентрації еритропоетину:

1. Ниркова патологія – рак та інші пухлини, кісти, стан після пересадки нирки, гідронефротична трансформація, полікістоз, звуження ниркових артерій;
2. рак печінки;
3. Пухлини мозочка.

Рідкісними причинами вторинного еритроцитозу вважають міому матки та злоякісні новоутворення яєчників, а також феохромоцитому. Вторинний еритроцитоз буває як абсолютним, і відносним, тоді як первинний - це зазвичай справжнє наростання чисельності еритроцитів крові.

Які обстеження знадобляться для діагностики еритроцитозу?

При виявленні підвищених еритроцитів потрібно проводити подальше обстеження, спрямоване на з'ясування причини змін. Пацієнта оглядають, уточнюють перелік ліків, що приймаються, характер патології та операцій, перенесених у минулому.

Лабораторна діагностика еритроцитозу включає:

• Загальний аналіз з визначенням клітинного складу крові - можуть бути підвищені тільки еритроцити або інші клітини, що походять з білого паростка кровотворення (лейкоцити, еозинофіли), а також тромбоцити;
• Визначення газового складу крові: чим нижча насичення киснем або чим вища концентрація карбоксигемоглобіну (як у курців), тим вищий еритроцитоз;
• Визначення маси еритроцитів та об'єму плазми крові;
• Рівень еритропоетину (не найдостовірніший показник оцінюється комплексно).

Після лабораторних аналізів призначаються УЗД чи КТ органів черевної порожнини для уточнення стану нирок, за свідченнями – дослідження інших органів залежно від підозр лікаря. При ймовірній первинній еритремі діагностиці може допомогти трепанобіопсія кісткового мозку.

Малюнок: базова прийнята діагностика ертироцитозу за рівнем еритропоетину

Первинний еритроцитоз

Якщо симптоматичний еритроцитоз (вторинний) – лише симптом іншої патології, яка визначає причину, ознаки та тактику лікування, то первинне збільшення еритроцитів є окремим самостійним захворюванням зі своїми специфічними причинами та клінічними проявами, тому має сенс дізнатися про нього дещо докладніше.

Хвороба Вакеза

Найчастішою причиною первинного абсолютного еритроцитозу вважають хворобу Вакеза, або поліцитемію. Це захворювання відносять до хронічної пухлинної патології кістковомозкової тканини, що супроводжується надмірним розмноженням клітин усіх трьох паростків кровотворення – еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів, підвищенням об'єму циркулюючої крові та збільшенням селезінки.

Еритроцитоз схильні літні люди, у чоловіків патологія діагностується дещо частіше. Незважаючи на відносну рідкість захворювання (близько 5 випадків на мільйон населення на рік), увага до проблеми пов'язана з високою ймовірністю появи тромбозів, кровотеч у хворих, а також ризиком перетворення поліцитемії на гострі лейкози.

Серед причин хвороби Вакеза виділяють:

1. Спонтанні мутації у стовбурових клітинах, що дають початок аномальним клонам клітин крові, що не відповідають на дію еритропоетину;
2. Спадковість – серед євреїв, наприклад, відмічені сімейні випадки патології.

Клони аномальних червоних кров'яних клітин, що зріють у кістковому мозку, існують самостійно, безконтрольно розмножуються, тому що на них не діє еритропоетин, і їх вважають головним субстратом еритреміі.

Абсолютний еритроцитоз при хворобі Вакеза сприяє зміні в'язкості крові (згущення), її згортання, а також порушення структури та розмірів печінки та селезінки. Пацієнти з густою кров'ю схильні до тромбоутворення, у тканинах розвивається гіпоксія та застій крові. Напруга червоного кісткового мозку зрештою призводить до виснаження його функції, збіднення структури та фіброзу.

Справжній еритроцитоз розвивається повільно, на перших етапах не дає жодних проявів і може діагностуватися випадково. Першими симптомами еритреміі вважаються:

• Тяжкість і шум у голові;
• Запаморочення;
• Розлади зору;
• Похолодання шкіри кінцівок;
• Порушення сну.

Ці симптоми симулюють багато інших захворювань, зокрема, артеріальну гіпертензію, тому тривалий час можуть залишатися без належної уваги, особливо у людей похилого віку. У міру наростання об'єму циркулюючої крові та кількості клітин, що в ній знаходяться, з'являються симптоми повнокров'я:

1. Червоне забарвлення шкіри, особливо відкритих частин тіла;
2. Розширені капіляри та дрібноточкові крововиливи в шкірі;
3. Червоність склер за рахунок розширених судин;
4. Синюшність м'якого піднебіння при звичайному кольорі твердого;
5. Сверблячка шкіри;
6. Почервоніння, болючість і печіння кінчиків пальців.

У запущеній стадії захворювання хворих мучать інтенсивні головний біль, болючість у кістках, серце, підвищення артеріального тиску, кровоточивість ясен, шкірні гематоми. При огляді виявляється збільшена селезінка, рідше – печінка. Підвищення в'язкості через еритроцитоз сприяє мікротромбоутворенню, трофічним розладам у шкірі та слизових травного тракту.

Серед ускладнень- тромбози мозкових артерій та інсульти, інфаркт серцевого м'яза, тромбоемболія легеневої артерії, кровотечі зі шлунка чи кишківника. У крові пацієнтів із первинною еритремією виявляють еритроцитоз та підвищений гемоглобін, а також збільшення числа лейкоцитів та тромбоцитів, що не завжди відзначається при вторинному еритроцитозі.

Вторинний еритроцитоз

При вторинному еритроцитозі підвищення вмісту червоних кров'яних клітин відображає адаптаційні процеси у відповідь на нестачу кисню, а також патологію - надлишок секреції стимуляторів утворення еритроцитів, згущення крові, стреси, ендокринні розлади і т. д. Класифікація вторинних які ведуть до підвищення еритроцитів.

еритроцитоз під мікроскопом

Стресові еритроцитозипов'язані з надходженням у кровообіг зайвого числа клітин з депо. До них наводять:

• Сильні переживання та нервові потрясіння;
• Тривале безсоння;
• Надмірні фізичні навантаження;
• Гіпертонічні кризи.

На тлі перерахованих явищ спостерігається викид адреналіну та інших біологічно активних речовин, що діють на рецепторний апарат селезінки, яка у відповідь скорочується і відправляє в периферичну кров зберігаються в ній червоні кров'яні клітини. Такий тип вторинного еритроцитозу оборотний і згодом може самоліквідуватися.

Так званий гемоконцентраційний вторинний еритроцитозвикликаний втратою води або переміщенням рідини з судин у тканині. Він відносний, оскільки маса клітин не змінюється. Причинами є:

1. Надмірне потовиділення (робота в гарячих цехах, перебування на сонці без можливості попити, сильна лихоманка);
2. Пронос та блювання при патології органів травлення, кишкових інфекціях, пухлинах мозку;
3. Кетоацидоз у хворих на діабет;
4. Опікова хвороба;
5. Великі виразкові та некротичні ураження шкіри.

Легеневий вторинний еритроцитоз- один із найчастіших, викликається різноманітними захворюваннями органів дихання. Його відносять з абсолютним еритроцитоз, тому що відбувається наростання загальної кількості еритроцитів. Цей стан, скоріше, не порушення, а природний пристосувальний процес у відповідь на нестачу кисню.

В основі патогенезу легеневого еритроцитозу лежать зниження насичення крові киснем, гіпоксичні зміни в тканинах, підвищений синтез еритропоетину та активація дозрівання великої кількості еритроцитів. Він виникає при:

• Хронічні обструктивні запальні процеси в бронхах;
• Бронхіальну астму;
• Емфіземі;
• стан після видалення великого обсягу легеневої паренхіми;
• Ателектаз легкого;
• Пневмосклероз;
• Спайки у грудних порожнинах;
• Випітний плеврит;
• новоутворення легень;
• Пневмоконіоз (асбестоз, наприклад);
• Стенозі легеневої артерії та її гілок.

Особливістю лабораторних змін при легеневому типі розладу вважають високий еритроцитоз та підвищення гемоглобіну (до 10х10 12 /л і більше еритроцитів та до 250 г і більше гемоглобіну в літрі крові). Зважаючи на сильне згущення крові швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) може дорівнювати нулю.

Самостійною причиною симптоматичного еритроцитозу вважають куріння, що провокує збільшення частки карбоксигемоглобіну в крові на тлі гіпоксичних процесів у тканинах Приріст еритроцитів буде ще вищим, якщо курець має хронічний бронхіт або страждає на ожиріння.

Оскільки дозрівання кістковомозкових паростків підкоряється дії гормонів, важливе місце серед вторинних еритроцитозів займають ендокринно-обмінні видипатології. Помірне підвищення числа еритроцитів характерне для захворювань щитовидної залози, у тому числі раку, патології надниркових залоз (гіперальдостеронізм, синдром Іценко-Кушинга, феохромоцитома), гіпофіза, сім'яників у чоловіків (новоутворення), яєчників (кіста, туберкульоз).

Дисциркуляторні еритроцитозисупроводжують патологію серця та судин – вроджені вади серця зі скиданням венозної крові до артеріального кола, патологія легеневої артерії, хронічна легенево-серцева недостатність. Вони нерідкі у дітей перших місяців життя з важкими вродженими аномаліями серця.

«Нірковий» еритроцитоз- ще один частий різновид порушення числа еритроцитів. Виникає на тлі ниркових захворювань гіпоксія паренхіми органу стимулює викид еритропоетину і, відповідно, збільшення утворення червоних клітин у кістковому мозку. Причинами можуть стати новоутворення як зло-, так і доброякісні, полікістоз, гідронефротична трансформація, вади судин нирок, перенесена пересадка органу.

Більш рідкісні причини вторинного еритроцитозу – новоутворення підшлункової залози, рак печінки, тромбоз печінкових вен, виразки шлунка та 12-палої кишки, міома матки, ураження селезінки, гемангіобластома мозочка і навіть професійні шкідливості. Є дані, що кількість еритроцитів збільшується при роботі з марганцем, в умовах підвищеної вібрації, у забрудненому вугільним пилом або піском повітрі.

У дітей також можливе виникнення еритроцитозу. Найбільш характерними факторами для підвищення еритроцитів і гемоглобіну у них вважають вроджені серцеві вади, легеневу патологію і розлади роботи нирок. Часто діагностується генетичний характер патології.

Еритремія з гіперплазією кістковомозкових паростків, наростанням числа тромбоцитів та лейкоцитів у дітей діагностується рідко. З перших днів життя у крові відбувається підвищення рівня гемоглобіну, який може досягати 200 г/л та більше. Симптомами еритроцитозу можуть стати судоми, гостра дихальна недостатність, почастішання пульсу, жовтяниця, серцева недостатність. Є відомості, що еритроцитозу новонароджених більше схильні діти з синдромом Дауна і Беквіта, які народилися з низькою вагою. Причина такого явища часто залишається нез'ясованою.

Лікування еритремій залежить, насамперед, від них причин. При вторинному підвищенні еритроцитів на фоні захворювань внутрішніх органів або залоз внутрішньої секреції терапія спрямована на ліквідацію основної патології, курцям з еритроцитозом варто розлучитися зі згубною звичкою, людям з ожирінням – вжити заходів щодо зниження ваги.

Первинна еритремія лікується кровопусканням, еритроцитаферезом, призначенням цитостатиків. Для нормалізації в'язкості та згортання крові застосовують гепарин, аспірин, курантил. Малюкам із первинним еритроцитозом теж можуть проводити кровопускання, проте з обережністю через високий ризик розвитку у них подальшої анемії.

Відео: лекція про еритроцитоз

Відео: поліцитемія - первинний еритроцитоз, програма "Жити здорово!"

Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза)- це хронічний лейкоз з ураженням на рівні клітини-попередниці мієлопоезу з характерною для пухлини необмеженою проліферацієюцієї клітини із збереженням здатності диференціюватисяза трьома паростками, переважно по червоному.

На певних етапах захворювання, іноді від початку, до проліферації в кістковому мозку приєднується. мієлоїдна метаплазія в селезінці.

Епідеміологія

частота захворюваності - 06-16 на 100 тис. населення;

5-6 випадків на 1 млн. населення на рік.

КЛІНІКА

У клінічній картині – 2 синдроми:

плеторичний(Плетора - повнокров'я): ​​збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів;

мієлопроліферативний: обумовлений гіперплазією всіх трьох паростків кровотворення в КМ та екстрамедулярно.

Стадії хвороби:

I стадія- Початкова (5 і більше років):

помірна плетора, селезінка не пальпується, помірний еритроцитоз, КМ – панмієлоз, АТ може бути збільшено, можуть бути тромбози.

ІІА стадія- Еритремічна (розгорнута) без мієлоїдної метаплазії селезінки:

простий варіант плетори без збільшення селезінки, триває 10-15 років і більше; стан порушено: головний біль на кшталт болісних мігрені з порушенням зору, біль у серці на кшталт стенокардіальних, часто шкірний свербіж, еритромелолгії, (пекучі нападоподібні болі в кінчиках пальців рук і ніг з почервонінням шкіри).

IIВ стадія- Еритремічний процес з мієлоїдною метаплазією селезінки:

спленомегалія, помірна гепатомегалія, шкіра червоно-ціанотична, досить стабільно підвищений АТ з вираженою церебральною симптоматикою, тромбози коронарних і церебральних судин, судин нижніх кінцівок з відповідною клінікою, можуть з'явитися і кровотечі з хронічною ДВС-синдром. ., з'являються (вперше) виразки шлунка та 12-палої кишки з відповідним больовим синдромом, порушення обміну сечової кислоти (клініка подагри), сечокам'яна хвороба; в крові: панцитоз, велика кількість клітин крові забиває мікроциркуляторне русло, починається виснаження хворого, шок, реакції в органах і тканинах із втратою їхньої функції.

ІІІ стадія- Термінальна, анемічне переродження доброякісної пухлини в злоякісну:

з'являється типова клініка ХМЛ, який, своєю чергою, дає бластний криз (риси ОМЛ); якщо результат мієлофіброзу (тобто фіброз строми КМ) – зниження рівня еритроцитів (анемія), тромбоцитів, лейкоцитів.

В ОАК: підвищення еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, ШОЕ різко уповільнена (1 мм або прочерк), гематокрит 0,7.

Трепанобіопсія здухвинної кістки проводиться з метою морфологічного підтвердження діагнозу.

Еритроцитози

Лікувальні заходи при еритреміі

Еритроцитоз -це стан, що характеризуються підвищенням у крові гемоглобіну та еритроцитів. Різні абсолютні еритроцитози, коли збільшена маса циркулюючих еритроцитів, і відносні. Величина гематокрита та в об'ємних відсотках у нормі дорівнює 40-48 для чоловіків та 36-42 для жінок. Найважливішу роль походженні еритроцитозів грає еритропоетин. Еритроцитоз розвивається у зв'язку з посиленням активності еритропоезу. Еритропоетин виробляється у нирках, його синтез визначається рівнем насичення киснем тканин цього органу. Припускають, що у нирці знаходяться кисневі рецептори. Підвищений викид еритропоетину в кров може бути як за загальної артеріальної гіпоксемії, так і внаслідок порушення кровопостачання нирок. За своїм походженням еритроцитоз ділятьсяна первинні, спадкові та вторинні, придбані. Останні зустрічаються на тлі різних соматичних захворювань внаслідок еритропоетин-опосередкованого впливу на еритропоез. Еритроцитози класифікуються також відповідно до патогенетичних механізмів. Велику групу становлять еритроцитоз, зумовлений артеріальною гіпоксемією. Їх причина – хронічні захворювання легень, вроджені «сині» вади серця, захворювання судин легень (артеріовенозні шунти та ін.), синдром Піквіка (крайній ступінь ожиріння з альвеолярною гіповентиляцією), порушення киснево-транспортної функції гемоглобіну (мет-, сульфо- та карбокси) - еритроцитоз курців.Еритроцитози розвиваються і внаслідок порушення віддачі кисню тканинам, носять компенсаторний характер.

Еритроцитози, що розвиваються внаслідок порушення регуляції продукції еритропоетину – це паранеопластичсекие еритроцитози та еритроцитози на основі локальної ниркової ішемії (стеноз очних артерій, гідронефроз, полікістоз, аномалія розвитку нирок). Клінічна симптоматикавторинних еритроцитозів різноманітна та визначається сутністю основного патологічного процесу. У гемограмах виявляється підвищення показників червоної крові від помірного до значного рівня. Кількість лейкоцитів та тромбоцитів зазвичай у межах норми. Виняток вторинного генезу еритроцитозу дозволяє запідозрити спадковий характер захворювання. При спадково обумовленому дефекті в білковій частині молекули з'єднання гемоглобіну з киснем стають стійкішим, і, отже, утруднюється його віддача тканин. Розвивається тканинна гіпоксія, фізіологічною реакцією на яку є збільшення маси еритроцитів. Крива дисоціації оксигемоглобіну зсунута вліво. В основі іншої групи спадкових еритроцитоз лежить порушення гормональної регуляції еритропоезу. Спадкові еритроцитози виявляються переважно у дитячому та юнацькому віці. Захворювання характеризується червоним ціанозом, високими показниками еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту; кількість лейкоцитів та тромбоцитів – у межах норми. Підвищення в'язкості крові, переповнення судин кров'ю та уповільнення кровотоку у них визначають клінічну симптоматику захворювання. В основі розвитку судинних ускладнень при цьому захворюванні лежать надлишок еритроцитарних факторів згортання крові, переповнення судин кров'ю з їх розширенням та тромбогеморагічний синдром. Принципи лікування. Лікування спрямоване на усунення причини, що спричинила еритроцитоз. При гіпоксичних еритроцитозах – терапія киснем. При судинних шунтах – хірургічне лікування. Курящим – припинити курити. При надмірній масі тіла призначення розвантажувальної дієти.

Якщо причину усунути не вдається, оцінюють рівень загрози, пов'язану з еритроцитозом, і небажані наслідки, до яких може призвести зменшення гематокриту. До кровопускань при хронічних обструктивних захворюваннях легень, вади серця слід підходити з обережністю. Гематокрит понад 60% є показанням для кровопускання.

Прогноз залежить від основного захворювання. Надмірна маса крові може призвести до тромботичних ускладнень.

Червоні кров'яні тільця виконують в організмі багато функцій. За кількістю можна виявити патології чи приховані кровотечі. Підвищений показник червоних кров'яних тілець зветься еритроцитоз.

Нормалізація рівня еритроцитів

Еритроцитоз – лікування

Для нормалізації вмісту еритроцитів та підвищення крові слід змінити раціон і вести здоровий спосіб життя. Для зниження рівня гемоглобіну слід виключити продукти, що сприяють його підвищенню (м'ясо, бобові, шпинат та ін.). Споживання молочних продуктів слід збільшити. М'ясні продукти слід замінити на рибу, морепродукти, рослинний білок.

Нормалізувати рівень еритроцитів, змінюючи лише раціон недостатньо. Важливо обстежитися та знайти причину цієї проблеми. В окремих випадках пацієнту призначається кровопускання, щоб знизити гемоглобін та подальше введення кровозамінного розчину та .

При еритроцитозі необхідно дотримуватись спеціальної та приймати медикаментозні препарати, які сприяють розрідженню крові та зміцненню стінок кровоносних судин.

Лікар надасть рекомендації з урахуванням патологічного процесу. Щоб уникнути загущення крові, слід вживати більше рідини як чаю, компотів, морсів тощо.Для виявлення можливих порушень в організмі слід своєчасно здавати кров.До раціону слід включити більше фруктів та овочів. Це потрібно не тільки для достатньої освіти еритроцитів, а й формування їх потрібної форми та розмірів.

Більше інформації про загальний аналіз крові можна дізнатися із відео.

Воду пити потрібно лише якісну та уникати вживання хлорованої води. Також необхідно обмежити вживання газованих напоїв. Нормалізувати рівень еритроцитів у крові не складно. Для цього слід дотримуватись зазначених правил і регулярно здавати кров.

Ускладнення при неправильному лікуванні

Наслідки при еритроцитозі можуть виникнути при неадекватному та призначенні спеціальних препаратів.

Залежно від вираженості еритроцитозу та лікування, що проводиться, можуть спостерігатися наступні:

• Синюшний відтінок губ та обличчя
• Головний біль та запаморочення
• Шум в вухах
• Підвищення артеріального тиску
• Задишка

Від швидкого вироблення еритроцитів страждають багато органів та тканин. У результаті кров стає густою, а це збільшує ризик утворення тромбів.

У розмірі збільшується печінка та селезінка, також можуть спостерігатися шлунково-кишкові, ознаки стенокардії.

Подальше збільшення стану може призвести до серйозних незворотних наслідків.Щоб уникнути зазначених наслідків, необхідно проводити комплекс лікувально-профілактичних заходів щодо збільшення кров'яних тілець.

Щоб запобігти підвищенню еритроцитів, важливо дотримуватись таких правил:

1. Систематично контролювати показники крові.
2. Уникати серцевих перевантажень та серцевої недостатності.
3. Своєчасно лікувати запальні захворювання дихальної системи (пневмонія, емфізема легень, туберкульоз легень та ін.).
4. Позбутися шкідливих звичок, зокрема куріння, що призводить до бронхіту.
5. Важливо періодично проходити обстеження та здавати необхідні. Це допоможе розпізнати на ранній стадії.