Miyelinin ana proteini. Soruşturma kime hizmet ediyor?

Ana belirtilerinden biri miyelin dejenerasyonu olan hastalık, klinik tıbbın, özellikle de nörolojinin en acil sorunlarından biridir. Geriye kalan riskler, miyelin bozulmasının eşlik ettiği artan sayıda hastalık ataklarına karşı dikkatli olmaktır.

Miyelin- sinir hücrelerini, özellikle aksonları, merkezi (CNS) ve periferik sinir sistemine (PNS) salan özel bir hücre zarı türü.

Miyelinin ana fonksiyonları:
akson kurdu
Sinir uyarı iletiminin izolasyonu ve hızlandırılması
Destek
ahır işlevleri.

Kimyasal depo miyelinin arkasında- sinir lifinin internodal segmenti etrafında spiral olarak bükülmüş, monomoleküler protein topları arasına yayılmış, biyomoleküler bir lipit topundan oluşan bütün bir lipoprotein zarı.

Miyelin lipitleri fosfolipitler, glikolipitler ve steroidlerle temsil edilir. Tüm lipitler tek bir plana göre oluşur ve bir hidrofobik bileşen (kuyruk) ve bir hidrofilik grup (baş) içerir.

Proteinler miyelin ile %20 kuru kütleye indirgenir. İki tür koku vardır: yüzeye yayılan proteinler ve yapışkan toplara gömülmüş veya zara nüfuz eden proteinler. Toplamda 29 miyelin proteini tanımlanmıştır. Miyelin temel proteini (MBP), proteolipid proteini (PLP), miyelinle ilişkili glikoprotein (MAG), proteinin %80'ine kadar olur. Yapısal, stabilize edici, taşıma fonksiyonlarıyla sonuçlanırlar ve immünojenik ve ensefalitojenik gücün belirtileri vardır. Miyelindeki diğer proteinler arasında miyelin-oligodendrosit glikoprotein (MOG) ve miyelin enzimleri özellikle önemlidir, bunlar yapısal ve fonksiyonel etkileşimlerin desteklenmesinde büyük önem taşıyabilir.

Merkezi sinir sistemi ve böbreklerin miyelinleri kimyasal depolarının arkasında kesiliyor
PNZ'de miyelin Schwann hücreleri tarafından sentezlenir ve birkaç hücre bir akson için miyelin sentezler. Bir Schwann hücresi, miyelin içermeyen alanlar arasında yalnızca bir segmentte miyelin oluşturur (Ranvier yamaları). Miyelin PNR'si merkezi sinir sisteminde belirgin şekilde daha kalın ve daha düşüktür. Bu tür miyelin tüm periferik ve kranyal sinirlerde bulunur, merkezi sinir sisteminin miyelininde yalnızca kranyal sinirlerin ve omuriliklerin kısa proksimal bölümleri bulunur. Görme ve koku alma sinirlerinin merkezi miyelinin yerini alması önemlidir.
merkezi sinir sisteminde miyelin oligodendrositler tarafından sentezlenir ve bir hücre birçok lifin miyelinizasyonunda rol alır.

Miyelinin yok edilmesi, sinir dokusunun uyarılmaya reaksiyonunun evrensel bir mekanizmasıdır.

Miyelin hastalıkları iki ana gruba ayrılır
miyelinopatiler - genellikle genetik olarak edinilen miyelin biyokimyasal kusuruyla ilişkili

Miyelinoklastik - miyelinoklastik (veya demiyelinizan) hastalıklar, hem dış hem de iç olmak üzere çeşitli infüzyonların akışı altında normal olarak sentezlenen miyelinin yok edilmesine dayanır.

Büyük beyinlerden oluşan iki gruba ayrılan miyelinopatinin ilk klinik belirtileri, çeşitli dış faktörlerin akışıyla ilişkili olabilir ve miyelinoklastların yaşlı bireylerde gelişme olasılığı daha yüksektir.

Miyelin hastalığı grubunda en yaygın hastalık multipl sklerozdur. Bu durumlarda, hastalar çoğunlukla ayırıcı tanı yapmak zorunda kalırlar.

Çökme miyelinopatileri

Bu hastalıkların çoğunun klinik belirtileri çoğunlukla çocuklarda tespit edilir. Aynı zamanda yaşamın ilerleyen dönemlerinde başlayabilecek bir takım hastalıklar da vardır.

Adrenolökodistrofi (ALD) kızamık üstü bezlerin fonksiyon eksikliği ile ilişkilidir ve hem merkezi sinir sisteminin hem de pankreasın çeşitli bölümlerinin aktif yaygın demiyelinizasyonu ile karakterize edilir. ALD'deki ana genetik kusur, genetik ürünü (ALD-P proteini) bir peroksizomal membran proteini olan X kromozomu - Xq28 üzerindeki bir lokus ile ilişkilidir. Tipik bölümlerdeki düşüşün türü resesif ve tekrarlayıcıdır. Şu anda ALD'nin çeşitli klinik varyantlarıyla ilişkili çeşitli lokuslarda 20'den fazla mutasyon tanımlanmıştır.

Bu hastalıktaki temel metabolik bozukluk, uzun süreli neşter dokularında (özellikle C-26) yağ asitlerinin varlığının artmasıdır. bu da miyelinin yapısına ve fonksiyonuna ciddi zararlar verebilir. Hastalığın patogenezindeki dejeneratif süreçle birlikte, artan Puffin Nekroz Faktör Alfa (PNF-a) üretimiyle ilişkili serebral dokudaki kronik inflamasyon özellikle önemlidir. ALD fenotipi, bu ateşleme sürecinin aktivitesiyle ve en önemlisi, X kromozomundaki farklı mutasyonlar dizisiyle ve kusurlu bir genetik ürünün infüzyonundaki otozomal modifikasyonla belirlenir. X kromozomu durumundaki ana genetik kusurun, diğer kromozomlardaki farklı bir gen seti ile tanımlanmasına dayanmaktadır.

Düşüşün türüne ve özelliklerine bağlı olarak ALD koçanı şu şekilde sınıflandırılır:

Çocuklarda X'e bağlı ALD
Yetişkinlerde X kromozomuna bağlı ALD
otozomal resesif neonatal ALD.

Adrenolökodistrofinin klinik varyantları iki ana gruba ayrılabilir

Önemli serebral formlar
En önemlileri çoğunlukla yetişkinlerde gelişen polinöropatidir.

ALD deposundaki önemli semptom kompleksine ve polinöritik olana bağlı olarak bir dizi klinik varyant vardır:
1) gençlerde servikal körlükle birlikte ilerleyici ensefalopati;
2) olgun insanlarda ilerleyici miyelopati;
3) miyelopatili hastalarda ensefalopati;
4) yeni doğan erkek çocuklarda malign ensefalopati;
5) X kromozomuna bağlı ve küçük nörolojik bozuklukların eşlik ettiği önemli endokrinolojik bozukluklar (Addison hastalığı);
6) patolojik gen vb. taşıyan kadınlarda miyelopati.

ALD'nin serebral formlarının tipik atakları 3 ila 15 yaş arası erkek çocukları etkiler ve ilerleyici duyu bozuklukları, görme ve işitme azalması, tipik kardiyovasküler sendromlar ve demans içerir. Ayrıca patolojik geni taşıyan heterozigot kadınlarda ensefalopati ve miyelopati semptomları da tespit edilebilmektedir.

Nadir polinöritik formlar arasında görülebilen Adrenomiyonöropati, 25 ila 35 yaş arasında başlayabilir ve ilerleyici miyelopati ve polinöropati ile karakterizedir. Klinik bulgular: bacaklarda artan güçsüzlük, polinöritik tipte (“başörtüler” ve “eldivenler”) bozulmuş hassasiyet, bozulmuş koordinasyon. Ayırıcı tanı için aile öyküsü büyük önem taşır; hastalığın türü yavaş yavaş ilerledikçe kandaki adrenalin düzeyinde azalma ve hipoglisemik yağ asitlerinde artış olur.

Bu arada manyetik rezonans görüntüleme, çeşitli ALD türlerinde patolojik sürecin aktivitesinin izlenmesinde daha büyük bir rol oynayacaktır.

ALD için hala etkili ve spesifik bir tedavi yok ALD protein genindeki ve diğer lokuslardaki mutasyonların taranmasına ve patojenik mutasyonların taşıyıcılarının belirlenmesine dayalı olarak ALD'yi önleme yöntemi olarak genetik danışmanlık yapılmadan önce yaklaşımlar geliştirilmektedir.

Sudanofilik lökodistrofi Peliceus-Merzbacher'in yaşam boyu süren bir formu tanımlanmıştır. hayatının bir on yılı daha koçanda hasta olacak. Bu hastalarda yoğunlaştırılmış demiyelinizan beyin hasarına kolesterol seviyelerinde bir azalma eşlik eder. Bu hastalarda giderek zayıf koordinasyon, spastik parezi ve zihinsel bozukluk gelişir.

Lökodistrofinin geç formları sıklıkla olumlu bir geçiş gösterir ve bunların multipl sklerozdan ayırt edilmesi genellikle zordur.

Hvoroba İskender Esas olarak otozomal resesif tiple ilişkili olan, lökodistrofiler grubuna dahil olan, beyaz serebrumda yaygın fibröz dejenerasyon ve doku hasarı veya beyinde globoid hücrelerin doku hasarı ile karakterize edilen demiyelinizasyon ile karakterize edilen nadir bir hastalık.

Bu dismiyelinopati, miyelin içinde galaktolipidler ve serebrosidler yerine glikolipidlerin birikmesiyle karakterize edilir.

Bu onun için tipik
giderek artan spastik felç
gostroti zora'nın azaltılması
demans
epileptik sendrom
hidrosefali.

Alexander hastalığında serebral dokuda yaygın demiyelinizasyona ek olarak serebrovasküler damarların yakınındaki liflerde boş ve hyalinöz kalınlaşma ortaya çıkar.

Hastalık, nüksetmenin erken aşamalarında herhangi bir zamanda başlayabilir.

Tahmin çok olumsuz, multipl sklerozun seyrine yakın, tamamen ilerleyici varyantları tanımlamamıza rağmen.

Küresel hücre lökodistrofileri grubu ayrıca aşağıdaki gibi nadir hastalıkları da içerir: Crabbe hastalığı ve Canavan hastalığı . Bu hastalıklar yetişkinlerde nadiren gelişir.
Klinik olarak, yetersiz parezi gelişimi, koordinasyon kaybı, demans, körlük ve epileptik sendromla birlikte merkezi sinir sisteminin çeşitli bölümlerinin miyelininde ilerleyici hasar ile karakterize edilirler. Kan lökositleri veya deri fibroblastlarının incelenmesi sıklıkla b-galaktoserebrosidaz enziminin eksikliğini ortaya çıkarır.

Merkezi sinir sisteminin hasar görmesi ve gelişimi nedeniyle farklı kişilerde mitokondriyal hastalık gelişebilir. mitokondriyal lökoensefalopatiler . Mitokondriyal DNA'dakiler de dahil olmak üzere çeşitli mutasyonlar, enzimatik kusurlara neden olabilir ve atıkların taşınması ve kullanılması, enerji tasarrufu ve aktarımı süreçlerini bozabilir ve solunum sistemini bozabilir.

Mitokondriyal ensefalopatiler aşağıdakilerle karakterize edilir: mitokondride kan plazmasında ve omurilikte laktat ve peruvat yerine kaymalar hakkında. Bu bozukluklar, bazen multipl skleroz semptomlarına benzer şekilde polimorfik nörolojik semptomların gelişmesine yol açabilir. Genellikle mitokondriyal ensefalopati, kasların zayıflığı ve şişmesi, oftalmopleji ve diğer semptomlarla kendini gösterir.

Miyelinoklastik hastalık

Miyelinoklastik hastalıklar arasında özel saygıyı hak ediyor Viral enfeksiyonlar Miyelinin yok edilmesinin büyük önem taşıdığı patogenezde. Önümüzde bizi görün
nöroSNIDİnsan bağışıklık yetersizliği virüsünün (HIV) neden olduğu ve sinir sisteminin bununla ilişkili olduğu
tropikal omurga paraparezi (TSP) retrovirüs HTLV-I olarak adlandırılan

NeuroSNID'deki birincil merkezi sinir sisteminin patogenezi, virüsün doğrudan nörotoksik akışının yanı sıra, enfektif immünositler tarafından üretilen sitotoksik T-klitlerin, antimikrobiyal antikorların ve nörotoksik ajanların patolojik etkisiyle ilişkilidir. HIV enfeksiyonu sırasında beyne doğrudan zarar verilmesi, demiyelinizasyon aşamalarıyla birlikte akut öncesi ensefalitin gelişmesine yol açar. Bu durumda beyin dokusunda virüs yoğunluğu yüksek monosit ve makrofajlar tespit edilebilir. Bu hücreler, büyük miktarda viral materyal (sinsit) içeren dev, zengin çekirdekli yapılara dönüşür ve bu, bu ensefalitin gigantoklitinöz olarak sınıflandırılmasının nedeni haline gelmiştir. Aynı zamanda, bu enfeksiyonun özelliği, klinik belirtilerin ciddiyetinde ve patomorfolojik değişikliklerin çeşitliliğinde değişkenlik olmamasıdır. VIL ile ilişkili demansın önemli klinik belirtileri olan birçok hastada, patomorfolojik olarak miyelinin "beyazlamasını" veya merkezi astrogliozun zayıf ifadesini tespit etmek mümkün olabilir.

Klinik olarak, çoğu zaman HIV enfeksiyonu vakalarında, HIV ile ilişkili bilişsel-rokal kompleks olarak anılır.
Daha önce AIDS-demans olarak bilinen bu kompleks üç hastalığı içermektedir:
HIV ile ilişkili demans
VIL ile ilişkili miyelopati
VIL ile ilişkili minimal bilişsel bozukluklar.

En sık görülen sendrom olan VIL-demansta psikomotor süreçlerde artış, özgüven eksikliği ve hafızada azalma görülür. Zamanla demans hızla ilerler ve ara nörolojik semptomlar gelişebilir. IL ile ilişkili vakuoler miyelopati durumunda, omurilik hasarıyla ilişkili olarak özellikle alt uçlarda orkial bozukluklar önemlidir.

Çeşitli kökenlerden immün yetmezlikleri olan hastalarda gelişebilir ilerleyici multifokal lökoensefalopati (PML) polyomavirüs (papovavirüs grubundan JC virüsü) ile ilişkisi nedir? SNID'li hastaların tedavisi, bu enfeksiyon sarkoidoz, tüberküloz, VKV, lenfoma, lösemili hastalarda, transplantasyon sonrası immün yetmezliği olan hastalarda ortaya çıkabilir. Virüs oligodendrositler ve astrositlerde tespit edilir ve geri kalanı öfkelenerek dev hücreler oluşturabilir. Demiyelinizasyonun patogenezinde hem oligodendrositlerdeki doğrudan azalma hem de immün yetmezlik arka planına karşı otoimmün reaksiyonlar önemlidir. PML, demansın erken gelişiminden itibaren amansız şekilde ilerleyen bir ilerleme, ekstraparametrik bozukluklar, yer ve zamanda oryantasyon bozukluğu ile karakterizedir. PML tanısında en büyük öneme sahip olan, omurilikte JC virüsünün saptanmasıdır.

Beynin beyaz kısmındaki kronik inflamasyon ve demiyelinizasyonun gelişmesi tipiktir. TSP (tropikal spinal paraparezi) veya HTLV-1 miyelopati . Piddenno-Skhidny Asya bölgelerine özgü olan bu hastalık, amansız şekilde ilerleyen alt paraparezi ile karakterizedir. TSP'li hastalarda MR yapılırken beyinde subklinik demiyelinizasyon alanları tespit edilebilir. Tanısal öneme sahip olan, retrovirüs HTLV-I ve antikorların saptanmasıdır.

Tüm viral enfeksiyonların tedavisi, virüsün enfekte olmuş hücrelerde çoğalmasını önleyen çeşitli antiviral ilaçlara dayanır.

Kaşeksisi olan, kronik alkolizm, ağır kronik karaciğer hastalığı ve diyabetik ketoasidozlu bireylerde yoğun bakım ziyaretleri sırasında ağır demi Elinize edici hastalık gelişebilir. akut veya subakut santral pontin ve/veya ekstrapontin miyelinolizis.

Hastalık durumunda, subkarpal düğümlerde ve beyinde simetrik iki taraflı demiyelinizasyon lezyonları oluşur. Bu sürecin temelinde Na iyonları başta olmak üzere elektrolit dengesinin bozulması olduğu aktarılıyor.

Hiponatreminin hızla düzeltilmesiyle miyelinolizis gelişme riski özellikle yüksektir.

Klinik Bu sendrom, minimal nörolojik semptomların yanı sıra önemli alternatif sendromlar ve koma gelişimi olarak da kendini gösterebilir. Çoğu durumda hastalık ölümle sonuçlanır ve bazı durumlarda yüksek dozda kortikosteroidler ölüme yol açar.

Denemeden sonra kemoterapi ve radyoterapi gelişebilir Lökoensefalopati toksiktir Multifokal nekrozlu hastalarda orta derecede demiyelinizasyon. Mozhliviy rozvitok
gostrich
erken gelişmeler
geç demiyelinizan süreçler.

Geri kalanı birkaç ay sonra başlar veya tersine döndükten sonra ölümle sonuçlanır ve polimorfik ara nörolojik semptomlarla birlikte şiddetli aşırı yüklenme ile karakterize edilir. Bu lökoensefalopatilerin patogenezinde miyelin antijenlerine karşı otoimmün reaksiyonlar, oligodendrositlerin küçülmesi ve buna bağlı olarak remiyelinasyonun bozulması önemlidir.

Miyelin toksisitesi şu şekilde de önlenebilir:
porfiri
hipotiroidizm
Cıva zehirlenmesi
yol göstermek
CO
siyanürler
her türlü kaşeksi için
aşırı dozda antikonvülsan
izoniyazid
aktinomisin
enjekte edilen eroin ve morfinle

Multipl sklerozun özel varyantları olarak sınıflandırılabilecek bir dizi miyelinoklastik hastalık özellikle dikkat çekicidir.

Multipl sklerozlu kulağı klinik olarak izole etmek çok zordur. Akut Rus ensefalomiyeliti (AREM) - Genellikle enfeksiyonlardan veya aşılardan sonra gelişen merkezi sinir sisteminin otoimmün iltihabı. Multipl skleroz ve multipl skleroz arasındaki ayrım yalnızca dinamik gözetim verilerine dayanarak mümkündür
OREM'de süreç başlangıçta tek aşamalıdır, yani. gostrium
MS'de – kronik.

Çoğu durumda AREM bulaşıcı hastalık veya aşılama sonrasında gelişir.

Aşılama sonrası ensefalit arasında ensefalit, özellikle öksürük ve öksürük aşılarının yanı sıra kuduz karşıtı aşıların uygulanmasından sonra sıklıkla tanımlanır.

OREM saatten sonra veya önce gelişebilir
viral hastalıklar (kızamık, kızamıkçık, kızamık, su çiçeği, kabakulak, bulaşıcı mononükleoz, herpes enfeksiyonları, grip)
daha sonra - mikoplazma ile
Diğer bakteriyel enfeksiyonlar.

Hastalığın patogenezi, virüs antijenleri (bazen bakteriler) ile beyin antijenleri arasındaki çapraz reaksiyonlar yoluyla otoimmün reaksiyonun ve akut inflamasyonun gelişmesinin temelini oluşturur.

Tipik epizodların latent periyodu 4-6 gündür. Hastalık, helal sonrası bulaşıcı, helal sonrası serebrovasküler ve kardiyak semptomlarla ve önemli vakalarda adli sendrom ve akıcılık bozukluğuyla akut veya erken başlar.

AREM sıklıkla akut polinörit ile birleşerek Guyen-Barré motor polinöritinin nedeni olur.

ADEM'li MRI'da, T2 ağırlıklı görüntülerde, T1 modunda aktif olarak kontrast biriktiren birden fazla artan yoğunluk alanı görünür. Bu lezyonlar multipl sklerozda gözlenenlere çok yakındır, ancak ADEM'de talamus ve bazal ganglionların kökeni nedeniyle lezyonlar genellikle daha büyük boyuttadır, bazen simetriktir. AREM'de tekrarlanan tomogramlar, multipl sklerozda olduğu gibi yeni boşlukların görünümünü göstermez, ancak bazı boşlukların boyutu değişebilir.

AREM tedavisi kortikosteroidlerin rastgele atım dozlarına ve yeterli semptomatik tedaviye dayanmaktadır. Bazı vakalarda, plazmaferez ve yüksek dozda immünoglobulin sınıf G (IgG)'nin dahili olarak uygulanmasının ardından iyi bir klinik etki rapor edilmiştir.

(!!!) Beyin dokusunda çoklu kanamaların gelişmesiyle birlikte AREM'in kötü niyetli formları bazen şu şekilde sınıflandırılır:akut hemorajik lökoensefalit ve Hurst hastalığı.

Rus sklerozunun özel bir versiyonu 1894'te Davis tarafından tanımlandı. ve ismini çıkardım göz doktoru Devika . Bu hastalık, omurilikte (transvers miyelit) ve bir veya her iki tarafta görme sinirlerinde hasar semptomlarının yanı sıra kötü huylu, amansız şekilde ilerleyen bir hastalık ve kasvetli bir prognoz ile karakterize edilir. Çoğu zaman, Dev hastalığının atakları, Toz Altılı Asya topraklarının yerli milletlerinden kadınlarda meydana gelir. Multipl skleroza yakın hastalarda demiyelinizasyonun patomorfolojik belirtileri, ancak aksi takdirde beyin dokusunun şişmesi ve şiddetli kanama vakalarında kalan yaygın ateşlemede atipik değişikliklerden kaçınılır. MRI ve otopsilerden elde edilen veriler, yalnızca omurilik ve görme sinirlerinde değil, aynı zamanda periventriküler ventrikülde, nadiren beyincik ve beyincikte de plak oluşumu olasılığını göstermektedir. Davis'in optomiyelit optika patogenezinde, sinir dokusunun çeşitli antijenlerine karşı antikorların oluşmasıyla oluşan humoral otoimmün reaksiyonlar büyük önem taşımaktadır.

Konsantrik skleroz, chi hastalığı Ballo ve gençlerin amansızca ilerleyen demiyelinizan hastalıkları.Hasta kişilerin özellikle ön kısımlardaki beyaz konuşmada büyük demiyelinizasyon aşamaları geliştirdiği, bazen de gri konuşmadan alınan. Boşluklar, oligodendrositlerin erken ekspresyonuyla birlikte tam ve kısmi demiyelinizasyon alanlarından gelişir. Demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon bölgeleri ya eşmerkezli ya da kaotik olarak bölünmüştür; Bu, lekelere tomogramlarda karakteristik bir görünüm kazandırır. MR'dan önce Ballo hastalığının tanısı yalnızca otopsi ile doğrulanıyordu. Tahmin çok olumsuz. Sonuçta aktif immünsüpresyonu olan hastaların sayısındaki artışa ilişkin veriler kaldırıldı, böylece prognoz eskisinden daha az ölümcül oldu.

Schilder lökoensefaliti Çocuklar daha sık hastalanır, ancak hastalık çoğunlukla yetişkinlerde başlar. Yoğun yangın bölgelerinin gelişmesi ve miyelin tahribatına bağlı olarak sürekli ilerleyen bir demiyelinizasyon ile karakterizedir. Tipik olarak, böyle bir demiyelinizasyon bölgesinin korpus kallozum yoluyla bir dürtüden diğerine genişlemesi. Schilder hastalığının klinik tablosu hastalığın lokalizasyonuna bağlıdır.

Karakteristik olarak geliştirildi
epileptik sendrom,
psikoz,
merkezi parezi,
hiperkinezi, ataksi,
şafağın indirilmesi,
demans,
psödobulbar sendromu

Multipl sklerozun bir diğer malign çeşidi ise Marburg hastalığı , gotry koçanı ile ilerleyici bir hastalık, beynin önemli bir enfeksiyonu, son derece kötü, hızla ilerleyen bir ölüm ve hızla ölümcül bir miras olarak tanımlanıyor. Serebrovasküler hastalık durumunda, hasta hastalarda birden fazla demiyelinizasyon bölgesi sıklıkla serebral sinirlerde ve omuriliğin servikal bölgesinde lokalize olur. Marburg hastalığında demiyelinizasyonun patomorfolojik formları, aksonal dejenerasyon ve nekrozun hızlı gelişimi ile karakterize edilir. Bazı hastalarda aktif immünsüpresyon, devam eden remisyonla sonuçlanmıştır, bu da Marburg hastalığının ve multipl sklerozun ciddiyetini doğrulamaktadır.

(!!!) Merkezi sinir sistemindeki demiyelinizasyonun ortasının sıklıkla hastalarda tespit edildiği unutulmamalıdır.
-sistemik kırmızı kurt köpeği
-birincil Sjögren sendromu
-çeşitli kökenlerden kaynaklanan vaskülitler ve diğer sistemik otoimmün hastalıklar

Merkezi sinir sisteminde birçok konvülsif ve paraneoplastik süreç olması durumunda miyelin tahribatı ve bileşenlerine otoimmün reaksiyonların gelişmesi önlenir. Ayırıcı tanı yapmadan önce yapılması gerekenler.

,

Miyelinin ana proteini(Ayrıca ana miyelin proteini, İngilizce miyelin temel proteini) - miyelinin ana (yaklaşık% 50) protein bileşenidir. İnsan miyelin zarının SDS ekstreleri ile PAGE'deki elektroforetik analiz, 10'a kadar kendini beğenmişlik gösterir. Ana protein miyelin, lipitlerle kompleks halinde bulunur ve yaklaşık 30 kDa'lık bir moleküler ağırlığa sahiptir.

Budova

Ana insan miyelin proteini için 46 ve 47. pozisyonlarda amino asit dizilerinde polimorfizm vardır. Fazla miktarda glisine sahip olması gereken kişilerde genellikle fazla miktarda serin bulunur. Multipl skleroz hastalarında 44-49. pozisyonlarda serin yerine glisin geldiği gösterilmiştir. Yazarlar, çeşitli hayvan türlerinde ana protein miyelinin amino asit dizisinin yaklaşık %80-90'ı kadar yüksek düzeyde bir homoloji göstermişlerdir. Böylece insan ve bik miyelin ana proteininin amino asit dizisi çeşitli pozisyonlardaki fazla amino asitlere göre bölünürken, insan miyelin ana proteini de ana proteinden ayrılır. Lancug polipeptidi 7'nin (tip 1) ortasında 40 amino asit vardır.

Ana miyelin proteini, polipeptit proteini boyunca eşit olarak dağılmış önemli miktarda (yaklaşık %25) esansiyel amino asitler (arginin, lizin ve histidin) içerir ve bu, çok yüksek bir elektrik noktasını temsil eder (pI = 12-13). Bu özellikler, ana protein miyelinin tüm moleküllerinin, membran lipitlerinin karboksil grupları ile etkileşimine yol açar. Miyelinin ana proteini bir membran proteinidir ve ortaya çıktığı kombinasyon halinde lipitlerle ilişkili olabilir. Ana miyelin proteini bir polikatyondur ve anyonik lipitlerle özellikle stabil kompleksler oluşturur. Ana protein miyelinin bağlanma seviyesinin asidik lipitlerle önemli ölçüde ilişkili olmasına rağmen, özellikle sfingomiyelin ile renk iyonlarının ekspresyonlarını elde etmek mümkündür. Ana protein miyelin ayrıca pH 7,2'de fosfatidiletanolamin ile etkileşime girer, çünkü bu lipit zwitter formunda önemlidir. Ana protein miyelinin, izoelektrik noktanın altındaki pH değerlerinde sodyum dodesil sülfat ile küçük kompleksleri yatıştırma konusundaki eşsiz yeteneği. Bununla birlikte, ana protein miyelin ile anyonik fosfolipitlerin ana kütlesinin kompleksleri oluşturulurken hem hidrofobik hem de elektrostatik etkileşimler rol oynar. Ana protein miyelin, lipit kuyruklarına enjekte edildiğinde lipitlerin stabilizasyonu üzerinde en büyük etkiyi gösterir. p align="justify"> X-ışını kırınım analizi kullanılarak, miyelin kalıplandığında ana miyelin proteininin moleküllerinin çoğunun bir lipit başları topu içine alındığı gösterilmiştir.

Temel miyelin proteininin merkezi sinir sistemine girmesinden sonra multipl skleroz semptomlarına benzer semptomlar gelişir. Bu semptomların ortaya çıkması deneysel alerjik ensefalomiyelit ismine yol açmıştır.

"Myelinin ana proteini" makalesi hakkında bir yorum yazın

Notlar

1. Beniac D.R., Wood D.D., Palaniyar N., Ottensmeyer F.P., Moscarello M.A., Harauz G.(İngilizce) // Yapısal biyoloji dergisi. – 2000. – Cilt. 129, hayır. 1. – S.80-95. - DOI:. – PMID 10675299.
2. Norton W.T., Cammer W. Miyelinin izolasyonu ve karakterizasyonu. İçinde: Myelin // Plenum Press, NY. - 1984. - S. 147-195.
3. Shults C.W., Whitaker J.N., Wood J.G.(İngilizce) // Nörokimya Dergisi. – 1978. – Cilt. 30, hayır. 6. – S.1543-1551. – PMID 78966.
4. Gibson B.W., Gilliom R.D., Whitaker J.N., Biemann K.(İngilizce) // Biyolojik kimya Dergisi. – 1984. – Cilt. 259, hayır. 8. – S.5028-5031. - PMID 6201481.
5. Chou C.H., Chou F.C., Kowalski T.J., Shapira R., Kibler R.F.(İngilizce) // Nörokimya Dergisi. – 1978. – Cilt. 30, hayır. 4. – S.745-750. - PMID 77309.
6. Terletska Y.T., Belik Y.V., Kozulina E.P. ta // Moleküler biyoloji. - 1987. No. 21. - s. 15-26.
7. Gün E.D.(İngilizce) // Moleküler immünolojide güncel konular. – 1981. – Cilt. 8. – S.1-39. - PMID 6166428.
8. Day E.D., Hashim G.A., Varitek V.A., Lazarus K.J., Paterson P.Y. S79. Miyelin bazik proteininin spesifik peptid fragmanlarının pikomol miktarlarının ve bunlara karşı antikorların saflaştırılması için model.] (İngilizce) // Nöroimmünoloji Dergisi. – 1981. – Cilt. 1, hayır. 3. – S.311-324. - PMID 6174544.
9. Chevalier D., Allen B.G.(İngilizce) // Protein ekspresyonu ve saflaştırılması. – 2000. – Cilt. 18, hayır. 2. – S.229-234. - DOI:. – PMID10686154.
10. Wong R. W.(İngilizce) // Moleküler biyoteknoloji. – 1999. – Cilt. 13, hayır. 1. – S.17-19. - DOI:. – PMID 10934518.
11. Moscarello M.A., Chia L.S., Leighton D., Absolom D.(İngilizce) // Nörokimya Dergisi. – 1985. – Cilt. 45, hayır. 2. – S.415-421. – PMID 3925082.
12. Moskaitis J.E., Campagnoni A.T.(İngilizce) // Nörokimyasal araştırma. – 1986. – Cilt. 11, hayır. 2. – S.299-315. - PMID 3010147.
13. Boggs J.M., Moscarello M.A.(İngilizce) // Kanada biyokimya ve hücre biyolojisi dergisi = Revue canadienne de biochimie et biologie cellulaire. – 1984. – Cilt. 62, hayır. 1. – S.11-18. - PMID 6201246.
14. Boggs J.M., Moscarello M.A., Papahadjopoulos D. In: Lipidler ve protein etkileşimleri - 1982. - V. 2. - S. 27-51
15. Boggs J.M., Rangaraj G., Koshy K.M., Ackerley C., Wood D.D., Moscarello M.A.(İngilizce) // Sinirbilim araştırması dergisi. – 1999. – Cilt. 57, hayır. 4. – S.529-535. – PMID 10440902.
16. Huho, F. Nörokimyanın temelleri ve ilkeleri. - M: Svit, 1990 - 384 s.

Bölüm Ayrıca

Edebiyat

• Boylan KB, Ayres TM, Popko B, İçeri gir.(1990). İnsan miyelin majör protein genine "Tekrarlayan DNA (TGGA)n 5": uzunluk polimorfizmini gösteren yeni bir oligonükleotid tekrarlayan dizi formu." Genomik 6 (1): 16–22. DOI:. PMID 1689270.
• Kishimoto A, Nishiyama K, Nakanishi H, İçeri gir.(1985). "Miyelin bazik proteininin protein kinaz C ve adenosin 3":5"-monofosfata bağımlı protein kinaz tarafından fosforilasyonu üzerine çalışmalar." J Biol. Kimya 260 (23): 12492-9. PMID 2413024.
• Saxe DF, Takahashi N, Hood L, Simon MI (1985). "İnsan miyelin temel protein geninin (MBP) yerinde hibridizasyon yoluyla 18q22 ---- qter bölgesine lokalizasyonu.". Sitogenet. Hücre Geneti. 39 (4): 246-9. DOI:. PMID 2414074.
• Kamholz J, Ferra F, Puckett C, Lazzarini R (1986). "CDNA klonlama yoluyla insan miyelin temel proteininin üç formunun tanımlanması.". 83 (13): 4962-6. DOI:. PMID 2425357.
• Scoble HA, Whitaker JN, Biemann K (1986). "Hızlı atom bombardımanı kütle spektrometresi ile insan miyelin bazik protein peptidleri 1-44 ve 90-170'in baz sekans analizi." J. Neurochem. 47 (2): 614-6. PMID 2426402.
• Roth HJ, Kronquist K, Pretorius PJ, İçeri gir.(1986). "Yeni insan 17.3K miyelin temel proteini (MBP) varyantı için cDNA kodlamasının izolasyonu ve karakterizasyonu." J. Neurosci. Res. 16 (1): 227-38. DOI:. PMID 2427738.
• Popko B, Puckett C, Lai E, İçeri gir.(1987). "Miyelin eksikliği olan fareler: miyelin temel proteininin ifadesi ve değişen seviyelerde miyelin içeren farelerin üretimi." Hücre 48 (4): 713-21. DOI:. PMID 2434243.
• Kamholz J, Spielman R, Gogolin K, İçeri gir.(1987). "Baş miyelin-temel protein geni: kromozomal lokalizasyon ve RFLP analizi." Am. J.Hum. Genet. 40 (4): 365-73. PMID 2437795.
• Roth HJ, Kronquist KE, Kerlero de Rosbo N, İçeri gir.(1987). "CDNA klonlaması yoluyla insan tarama sisteminin gelişimindeki dört ana et protein varyasyonunun tanımlanmasına yönelik kayıt." J. Neurosci. Res. 17 (4): 321-8. DOI:. PMID 2442403.
• Shoji S, Ohnishi J, Funakoshi T, İçeri gir.(1988). "Sıçan beyninden Ca2+-kalmodulin bağımlı protein kinaz ile fosforile edilmiş sığır beyni miyelin temel proteininin fosforilasyon bölgeleri." J. Biochem. 102 (5): 1113-20. PMID 2449425.
• Wood DD, Moscarello MA (1989). "Miyelin temel proteinine karşı bir önlem olarak hareket eden sitrülinin güçlerinin izolasyonu, karakterizasyonu ve lipit toplanması." J Biol. Kimya 264 (9): 5121-7. PMID 2466844.
• Edwards AM, Ross NW, Ulmer JB, Braun PE (1989). "Miyelin temel proteini ve proteolipid proteininin etkileşimi." J. Neurosci. Res. 22 (1): 97-102. DOI:. PMID 2467009.
• Streicher R, Stoffel W (1989). "İnsan miyelin temel protein geninin organizasyonu. Fare geniyle karşılaştırma." Biyol. Kimya Hoppe-Seyler 370 (5): 503-10. PMID 2472816.
• Lennon VA, Wilks AV, Carnegie PR (1971). "Ana eksaplitojenik peptidin insan miyelinin temel proteini üzerindeki immünolojik etkisi." J. Immünol. 105 (5): 1223-30. PMID 4099924.
• Carnegie PR (1972). "İnsan miyelininden elde edilen ensefalitojenik temel proteinin amino asit dizisi." Biyokimya. J. 123 (1): 57-67. PMID4108501.
• Baldwin G.S., Carnegie P.R. (1971). "İnsan miyelininden deneysel alerjik ensefalomiyelit proteininde argininin özel enzimatik metilasyonu." Bilim 171 (971): 579-81. DOI:. PMID 4924231.
• Baldwin G.S., Carnegie P.R. (1972). "Miyelinin ensefalitojenik temel proteininden metillenmiş argininlerin izolasyonu ve kısmi karakterizasyonu.". Biyokimya. J. 123 (1): 69-74. PMID 5128665.
• Wood DD, Vella GJ, Moscarello MA (1985). "İnsan miyelin temel proteini ve lipofilin arasındaki etkileşim." Nörokimya. Res. 9 (10): 1523-31. DOI:. PMID 6083474.
• Gibson BW, Gilliom RD, Whitaker JN, Biemann K (1984). "Kütle spektrometresi ile belirlenen insan miyelin bazik protein peptidi 45-89'un amino asit dizisi." J Biol. Kimya 259 (8): 5028-31. PMID 6201481.
• Pribyl TM, Campagnoni CW, Kampf K, İçeri gir.(1993). "İnsan miyelin temel protein geni, 179 kilobazlık transkripsiyon ünitesine dahil edilir: bağışıklık ve merkezi sinir sistemlerinde ifade." Proc. Natl. Acad. SCI. AMERİKA BİRLEŞİK DEVLETLERİ. 90 (22): 10695-9. DOI:. PMID 7504278.

Miyelinin ana proteinini karakterize eden bir ders

Başka hiçbir şey düşünmeden ve hiçbir şeye inanmadan, geri dönmek için yaralı Ruhumun kaçtığı yere "uçtum"... Böylece bir süreliğine unutmak istiyorum, "dünyevi" kötülükten uzaklaşarak. orada dünya, sadece Vitlo ile sağır edici. ..
Neye katlanmak zorunda kalırsam kalayım, Caraffa'nın beni sonsuza kadar huzurdan mahrum bırakmayacağını biliyordum, ama aynı zamanda - biz önemliyiz, beni zayıflattık ve dezenfekte ettik ve belki şu anda kendisi beni sakinleştirmeye çalışacak. bu kadar açgözlü bir şeytana dönüştükten sonra vazgeç...
Günler geçiyor. Ale, benim muhteşem performansıma rağmen Caraffa gelmedi... Bu büyük bir rahatlamaydı ama onun rahatlamasına izin verilmemesi üzücüydü. Karanlık, şeytani ruhumun benim için nasıl yeni bir anlam bulacağını merak edip duruyordum.
Her gün, ağrı, çoğunlukla uyandıktan sonra birkaç kez yavaş yavaş azaldı ve kendimi huzursuz ve neşeli hissettim - neredeyse kaybettiğim babamın gücünü hissetmeye başladım!
Elimde değildi ama babamın bana emanet edeceği ten sözünü yalnızca açıkça hissedebiliyor ve anlayabiliyordum. Dürüst olacağım, kimseye inanmadım, derin karda dolaştığımı sanıyordum. Ale arama tekrarlandı... Bu doğru baba.
Çok sevindim, yanınıza gelemedim ve hâlâ hemen kaza yapacağımdan ve asla bilemeyeceğimden korkuyordum! Ve biraz sakinleştikten sonra seni tanıyabildim.
– Gerçeği bilmiyor musun? Şimdi nasıl? Neden sana yardım edemiyorum?
- Donya'm... Sen merak etme, çok yoruldun canım. Anna'dan itibaren onun evindeydim. Sen de bana yardım edeceksin canım. Sakinleşmek için sadece bir saate ihtiyacınız var.
Saf, tanıdık bir sıcaklık tüm vücuduma yayıldı, beni neşe ve ışıkla boğdu.
- Naber baba!? Söylesene, neye benziyor, hayat nasıl?.. Neye benziyor?
- Bir mucize var aşkım!.. Tilki hâlâ doğmadı. Ve bizim dünyevi devlerimizden o kadar farklı ki!.. Burada insanlar kendi dünyalarında yaşıyorlar. Ve o garni kokusu ve “ışık”!.. Henüz ortaya çıkma. Belki de benim için çok erken... – ses bir anlığına kesiliyor, gökyüzü görünüyor ve uzaktan konuşuyorlar.
- Girolamo'nun daha az farkındayım, donu... O, Dünya'daki kadar canlı ve sevgi dolu... O zaten seninle ilgilenebiliyor. Ve orada seni çok sevdiğimi söylemesini istiyor... Ve seni kontrol ediyor, keşke gelmeseydin... Annen de yanımızda. Seni seviyoruz ve sana güveniyoruz canım. Artık seni görmeye dayanamıyoruz... Kendine iyi bak donya. Karafa'nın senin adına sevinmesine izin verme.
- Yakında yanıma gelecek misin baba? Senin için kokusunu alabilir miyim? - Başımın belaya girmesinden korktum, bereket dedim.
- Sakin ol Donyu. Artık dünya burası. Ve Vlad Caraffi kimseden hoşlanmıyor. Ne seni ne de Hanna'yı hiçbir şeyden mahrum bırakmayacağım. Sadece ararsan yanına gelirim. Sakin ol canım.
- Ne hissediyorsun baba? Siz bu konuda ne düşünüyorsunuz?.. – Her ne kadar naif beslenmem konusunda kafam karışmış olsa da yine de sordum.
- Dünya'da hissettiğim her şeyi daha canlı bir şekilde hissediyorum. Küçük olanı, saçmalıklarla dolu bir koyun olarak görürseniz - tüm duygularım, tüm düşüncelerim çok daha güçlü ve daha parlak. Ve yine de... Özgürlük öyle gürültülü geliyor ki!.. Sonuçta eskisi gibiyim ama aynı zamanda tamamen farklıyım... Bunu daha net nasıl anlatacağımı bilmiyorum. sen, canım... Bütün dünyayı bir anda araştıramam ya da öyle uzaklara, yıldızlara uçamam... Her şey mümkün görünüyor, istediğim her şeyi kazanabilirim! Bunu anlatmak, kelimelere dökmek gerçekten çok zor... İnan bana donya, harika! Ve yine de... Artık tüm hayatımı hatırlıyorum! Başıma gelen her şeyi hatırlıyorum... Her şey saldırgan. Bu “öteki” hayat göründüğü kadar kötü değil… O yüzden korkma, eğer buraya gelirsen, senin hakkında her şeyi kontrol ederiz.
- Söyle baba... Caraffa gibi insanların orada hâlâ harika bir yaşam sürmesi mümkün değil mi?.. Adaletsizliğin yeniden korkunç olacağı doğru değil mi!.. Hiçbir zaman Dünya'daki gibi olmayacak mı? ! ödeme düşmüyor mu?!!
- Aman Tanrım, Karaffa burada yer bulamayacak. Açgözlü bir dünyaya gidiyormuşum gibi hissediyorum ama henüz oraya gitmedim. Sanki bu kokuyu hak ediyorlarmış gibi!.. Hayret etmek istedim ama henüz farkına varamadım. Övünme donya, buraya gelerek kendisininkini götürüyor.
- Öğrenmeme yardım eder misin, dövme? - Umutla sordum.
- Bilmiyorum canım... Bu dünyayı henüz anlayamadım. Çocuk gibiyim, sanki ilk adımlarımı atacakmışım gibi... Sana söylemeden önce "yürümeyi öğrenmem" gerekecek... Ve artık yürüyebiliyorum. Probach, Lyuba. Keşke iki dünyanın ortasında yaşamayı öğrenebilseydim. Ve sonra sana daha sık geliyorum. Dostum, Izidoro, Karaffa'ya asla teslim olma. Hak ettiğini nezaketle reddediyor ve sen zaten bana inanıyorsun.
Babamın sesi giderek azaldı, ta ki kaybolup netleşene kadar... Ruhum sakinleşti. Bu doğru, VIN!.. Ve VIN yeniden yaşıyor, ancak şimdi kendi, hâlâ bilinmeyen, ölümünden sonraki dünyasında... Ale Vin, kendisinin de sevgiyle söylediği gibi, hâlâ çok daha parlak olduğunu düşünüyor ve hissediyordu Evet, yeter ki Dünya'da yaşıyor. Artık onu hiçbir zaman öğrenemeyeceğimden korkamıyordum... Gelecekte bana ne diyecekti.
Ne yazık ki eşimin ruhu ne olursa olsun sadece onu düşünüyordu... Yalnız hissettiğimde insan gibi sarılamadığım şeyleri... Gerginliğimi ve korkumu yenemediğimi... geniş göğüslerimde, sakinliğe hasret... Ne güçlü, sevecen bir vadi artık yorgun başımı okşamıyordu, öyle görünüyordu ki her şey kontrol altındaydı ve her şey pürüzsüz olacaktı... sevgili, saf "insani" sevinçler ve ruh onlara açtı, huzuru bilmenin imkânı yoktu. Yani ben bir savaşçıydım... Ama aynı zamanda bir kadındım. Daha önceden de bunun yapılacak en kötü şey olduğunu bilen tek kızı; her zaman sorumlu olan baba olacak, sonsuza kadar benimle kalacak... Ve ben tüm bunlarla mücadele ediyordum...
Biriktirdiğim meblağdan o kadar korktum ki Caraffa'yı düşünmeye başladım. Bu tür düşünceler hemen temizlendi ve içsel olarak bir araya gelmeye teşvik edildi, bu yüzden mucizevi bir şekilde bu "sakinliğin" sadece anlık bir değişim olduğunu fark ettim.
Harika şovuma bira - Caraffa hâlâ gelmedi...
Günler geçti, kaygı arttı. Önemi hakkında bir açıklama bulmaya çalışıyordum ama ciddi bir şey yok, ne yazık ki hiçbir şey düşünemedim... Neyin piştiğini hissettim ama ne olduğunu tahmin edemedim. Sinirlerim bozuldu. Ben de bugün banyodan memnun kalmamak için parmağımla yürümeye başladım. Meğer savunulmamışım ama övülmemişim, kilit altında oturamayana, yürüyenin... bunu hak etmeyenleri umursamadığını düşündüm kendi kendime. . Saray görkemli ve son derece zengin görünüyordu. Odaların güzelliği göz kamaştırıyordu ama o kadar lüks içindeydim ki gözümde asla yaşayamazdım... Duvarların ve masanın yaldızları kabartmalıydı, muhteşem fresklerin ustalığı daimiydi. altın tonlarının parlak keskinliğinde boğulan. Bu harika hayatı resmeden, yaratımlarına yıllarca hayranlık duyan ve ince işçiliklerine derinden düşkün olan sanatçıların yeteneklerine saygılarımı sundum. Hiç kimse beni turboşarj etmese de, hiç kimse bir ritmi kaçırmadı. İnsanlar birbirleriyle istikrarlı bir şekilde buluşmaya başlasalar da, büyüdüklerinde öne eğildiler ve sağa doğru aceleyle uzaklaştılar. Böyle aşağılık bir "özgürlük"ten etkilenmeyen her şey endişe vericiydi ve her yeni gün, giderek daha fazla kaygıyı beraberinde getiriyordu. Bu "sakinlik" sonsuza kadar rahatsız edilemezdi. Motorlu ve acı veren bir insan olarak "doğmanın" daha küçük yaştakiler için zor olması beni hayrete düşürdü.

Sinirlerin miyelin kılıfının %70-75'i lipitlerden, %25-30'u ise proteinlerden oluşur. Bu protein aynı zamanda fosfolipitlerin bir temsilcisi olan ve rolü çok önemli olan lesitin içerir: birçok biyokimyasal süreçte yer alır, vücudun toksin dengesini azaltır ve kolesterol seviyelerini düşürür.

Lesitin içeren ürünlerin kullanımı önemli bir önleyici tedbirdir ve sinir sisteminin bozulmuş aktivitesinden kaynaklanan hastalıkları tedavi etmenin yollarından biridir. Bu nehir çok çeşitli tahılların, soya fasulyesinin, balıkların, yumurtaların ve bira mayasının deposuna giriyor. Lesitin ayrıca şunları da tedavi eder: karaciğer, zeytin, çikolata, çubukzinki, yulaf lapası, bezelye, havyar, süt ve fermente süt ürünleri. Bu ifade biyolojik olarak aktif gıda katkı maddeleri ile desteklenebilir.

Yumurta, baklagiller, dana eti, bezelye gibi amino asit kolini içeren gıdaları dahil ederek sinirlerin miyelin kılıfını yenileyebilirsiniz. Çok zengin omega-3 çoklu doymamış yağ asitleri. Koku, yağlı balıklarda, deniz ürünlerinde, domuz etinde, bezelyede, keten tohumu yağında ve keten tohumu yağında bulunur. Omega-3 yağ asitleri şunlarda bulunabilir: balık yağı, avokado, bezelye kılları, kvas.

Miyelin zarı B1 ve B12 vitaminlerini içerir, bu nedenle sinir sistemi için diyetinize tam tahıllı ekmek, tam tahıllı tahıllar, süt ürünleri, domuz eti ve taze otlar dahil etmek yararlı olacaktır. Yeterli folik asit almak çok önemlidir. Bunlar: baklagiller (bezelye, kvas, sochevitsa), turunçgiller, bezelye ve yulaf lapası, kuşkonmaz, kereviz, brokoli, pancar, havuç, karpuz.

Sinirlerin yenilenen miyelin kılıfı bakır tarafından emilir. Burası: susam, karpuz, badem, bitter çikolata, kakao, domuz ciğeri, deniz ürünleri. Sağlıklı bir sinir sistemi için inositol içeren gıdaları beslenmenizden önce dahil etmeniz gerekir: sebzeler, bezelye, muz.

Bağışıklık sistemini desteklemek çok önemlidir. Vücutta kronik inflamasyon veya otoimmün hastalıkların varlığı nedeniyle sinirlerin bütünlüğü bozulur. Bu durumlarda, ana tedaviye ek olarak, menüye yiyecek ve bitkisel antiinflamatuar yiyeceklerin de dahil edilmesi gerekir: yeşil çay, demlenmiş biberiye, dereotu, odunun yanı sıra C ve D vitaminleri açısından zengin ürünler. harika Çok sayıda narenciye, çilek, kiva, lahana, tatlı biber, domates, ıspanak var. D vitamini yumurta, süt ürünleri, bitkisel yağlar, deniz ürünleri, yağlı balık çeşitleri, morina karaciğeri ve diğer balıkları içerir.

Sinirlerin miyelin kılıfını yenilemeye yönelik bir diyet yeterli miktarda kalsiyum içerebilir. Süt, peynir, bezelye, balık, sebze, meyve, tahıl gibi geniş bir ürün yelpazesi için depoya girebilirsiniz. Kalsiyumun tam olarak emilmesi için diyete magnezyum (bezelyede, kaba ekmekte bulunur) ve fosforun (balıkta bulunur) dahil edilmesi gerekir.

1

Kan şırıngasındaki miyelin bazik protein (MBP) ve nöron spesifik enolaz (NSE) konsantrasyonları, kronik hepatit (CH) için 84 hastada test edildi (viral etiyoloji HBV, HCV - 38; alkol etiyolog ii – 17; otoimmün hepatit – 11; ve 77 karaciğer sirozu (LC) (viral etiyoloji HBV, HCV, HBV+HCV – 27; primer biliyer siroz – 10, alkolik etiyoloji – 18; karışık etiyoloji – 22). Kontrol grubu – 30 pratik olarak sağlıklı birey (donör). Kan sirovatsasındaki MBP ve NSE konsantrasyonları, ticari olarak temin edilebilen test sistemleri 449-5830 DSL MBP ve 420-10 Fujirebio HSE kullanılarak enzime bağlı immünosorbent tahlili ile belirlendi. Hem hCG aşamasında hem de halihazırda oluşmuş siroz aşamasında alkolik karaciğer hastalıklarının araştırılmasının sonuçlarını, viral enfeksiyonlarla karşılaştırıldığında kandaki MBP konsantrasyonunda önemli bir artış izledi. Kronik hepatitin bir sonucu olarak çalışılan etiyolojik gruplardaki SP'li hastalarda NSE konsantrasyonu anlamlı derecede farklı değildi.

ana miyelin proteini

nörona özgü enolaz

kronik hepatit

karaciğer sirozu

Pechenkov'un ensefalopatisi.

1. Zhukova I.A. Nörodejeneratif bir sürecin spesifik olmayan bir belirteci olarak nörona özgü enolaz/I.A. Zhukova, V.M. Alifirova, N.G. Zhukova// Sibirya Tıbbı Bülteni. - 2011. - T. 10. - Sayı 2. - S. 15-21.

2. Bilopasov V.V. Karaciğer sirozu olan hastalarda hepatik ensefalopatinin klinik farklılaşması / V.V. Bilopasov, R.I. Mukhamedyanova, M.K. Andreev, B.M. Levitan // Vyatka Tıp Bülteni. – 2002. – No. 1. – S. 46-47.

3. Ivashkin V.T. Karaciğer hastalığı ve hepatik ensefalopati / V.T. Ivashkin, F.I. Komarov, I.O. Ivanikov // Rus Tıp Dergisi. - 2001. - T. 3. - No. 12. - S. 150-155.

4. Levitan B.M. Karaciğer ve bağırsak mikrobiyosenozunun kronik patolojisi (klinik ve patogenetik yönler) / B.M. Levitan, A.R. Umerova, N.M. Larina. - Astrahan: AGMA, 2010. - 135 s.

5. Levitan B.M. Karaciğer hastalığı vakalarında kan şırıngasındaki ana miyelin proteininin konsantrasyonundaki değişiklik / B.M. Levitan, A.V. Astakhin, O.O. Evlasheva // Deneysel ve klinik gastroenteroloji. - 2015. - Sayı. 2. - S. 93.

6. Pavlov Ch.S. Hepatik ensefalopati: patogenez, klinik tablo, tanı, tedavi/C.S. Pavlov, I.V. Damulin, V.T. Ivashkin // Rus Gastroenteroloji, Hepatoloji, Koloproktoloji Dergisi. - 2016. - No. 1. - S. 44-53.

7. Toropova N.Є. İmmünenzim yöntemi / N.Є ile belirlenen nörona özgü enolazın bilgi içeriğinin değerlendirilmesi. Toropova, E.A. Dorofeeva, S.P. Dvoryaninova, Zh.P. Vasieva // Klinik laboratuvar teşhisi. – 1995. – No. 1. – S. 15–17.

8. Çehonin V.P. Miyelinin ana proteini. Budova, güç, işlevler, demiyelinizan hastalıkların tanısı nedir / V.P. Çehonin, O.I. Gurina, T.B. Dmitrieva ve Spivat. // Biyomedikal kimya. - 2000. - T. 46. - Sayı 6. - S. 549-563.

9. Arguedas M.R. Hepatik ensefalopatinin sağlıklı yaşam üzerindeki etkisi - sirozlu hastalarda yaşamın ciddiyeti ile ilişkili / M.G. Arguedas, T.G. Delawrence, W.M. McGuire // Sindirim hastalıkları ve bilimleri. - 2003. - V. 48. - S. 1622-1626.

10. Butterworth R.F. Hepatik ensefalopatinin patofizyolojisi: Sinerjizm kavramı // Hepatol. Res. – 2008. – V. 38. – S. 116-121.

11. Isgro M. Neuron – biyobelirteç olarak spesifik enolaz: biyokimyasal ve klinik yönler / M. Isgro, P. Bottoni, R. Scatena // AdvExp Mad Biol. - 2015. - Cilt. 867. - S.125-143.

12. Persson L. 100 proteinleri ve beyin omurilik sıvısı ve serumdaki nörona özgü endol: insan merkezi sinir sisteminde globül belirteçleri / L. Persson, H.G. Hardemark, J. Gustaffson ve diğerleri. // Felç. – 1987. – Cilt. 18. – S.911-918.

13. Rabinowicz A. NSE, serebral hipoksi sonrası hastalar için yararlı bir prognostik faktördür / A. Rabinowicz, H. Reiber // Epilepsia. – 1996. – Cilt. 37. – S.122-125.

14. Tzakos A. Et proteinlerinin yapısı ve işlevi: multipl skleroz ile ilgili akışlar ve ifadeler / A. Tzakos, A. Troganis, V. Theodorou // Curr. Med. Kimya - 2005. - Cilt. 12. - S.1569-1587.

Kronik hepatit (CH) ve karaciğer sirozu (LC) ve polietiyolojik hastalıklar. Hepatotropik virüslerle enfeksiyonun, hCG'nin gelişmesine yol açan ana etiyolojik faktör olduğu ve kendi böğürtleni olan alkolün kötüye kullanılmasının bu patolojinin bir diğer ana nedeni olduğu bilinmektedir.

Karaciğer hastalığının sonucu ve prognozu büyük ölçüde hastalığın merkezi sinir sistemindeki (CNS) ciddiyeti tarafından belirlenir. Hepatik ensefalopati (HE), akut veya kronik ve karaciğer yetmezliği sonucundan önce bizi suçlayan, karaciğerdeki patolojik değişikliklerden kaynaklanmayan, merkezi sinir sistemini etkileyen toksik maddelerin neden olduğu, potansiyel olarak geri döndürülebilir nöropsikiyatrik bozuklukların bir kompleksidir. Bu maddelerin aşırı agresifliği göz önüne alındığında, bunların akışı altında, ürünlerdeki nadir ortamların varlığından ve çürümeden dolayı sinir dokusunun tahrip olduğu varsayılabilir.

Miyelin temel proteini (MBP) ve nörona özgü enolaz (NSE) gibi nörodestrüksiyon belirteçlerinin tanısal ve prognostik önemi nedeniyle, merkezi sinir sisteminin çeşitli patolojik koşullarında Jen'e kadar yüksek protein seviyelerinin korunması gerekir. . Aynı zamanda, çeşitli etiyolojilerin kronik yaygın karaciğer hastalığında (CDLD) tanısal değerinin besin değeri çok az etkiyle kaybolur. MBM ve NSE'nin bu gelişimi ile olan bağlantı, güncel ve umut verici olan CDPD'nin etiyolojisi açısından önemlidir.

Meta: CDPD etiyolojisine dayanarak kan serumundaki ana protein miyelin ve nörona özgü enolaz konsantrasyonlarının tanısal önemini düşünün.

Malzemeler ve yöntemler. 2012'den 2014'e kadar olan dönem için belirlenen görevleri tamamlamak. 84 hastaya kronik hepatit (viral etiyoloji HBV, HCV - 38; alkol etiolojisi - 17; otoimmün hepatit - 11; karma etiyoloji - 18) ve 77 hastaya CP (viral etiyoloji HV, HBV+HCV - 27; primer biliyer siroz - 10) tanısı konuldu. , alkol etiyolojisi - 18; karışık etiyoloji - 22), Devlet Bütçe Kurumunun "AMOKB" gastroenteroloji bölümünde yatarak tedavi görenler. Karaciğer patolojisi olan hasta grubu içerisinde CG'de hasta aşamasına ulaşmamış 17 kişilik hasta grubu görüldü. Bu grup, şiddetli karaciğer-klinik yetmezliği semptomlarıyla ortaya çıkan akut alkolik hepatitli (AAH) hastalardan oluşuyordu. Kontrol grubu 30 pratik sağlıklı bireyden (donörlerden) oluşuyordu.

Soruşturma, resmi verilere ve tıbbi belgelere (klinik hastalık öyküsü, ayakta tedavi kartı, paraklinik sabitleme yöntemlerine ilişkin doktor raporları) dayanarak gerçekleştirildi.

Hastalıklar ana hastalığın akut hastalık aşamasında kliniğe ulaştı. Vikostanayı teşhis ederken aşağıdaki sınıflandırmalar benimsenmiştir. Klinik tanı hastanın semptomları, anamnezi, fiziksel verileri, laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemleri temelinde yapılır. Anamnezde cerrahi uygulama, kan transfüzyonu, alkol ve dahili narkotik ilaç kullanımı, hepatotoksik ilaçların yoğun kullanımı ve gerileme hastalıklarının varlığına özellikle dikkat edildi.

Hariç tutma kriterleri: merkezi sinir sisteminin eş zamanlı patolojisi, nörotoksik yan etkiye sahip olabilecek ilaçlarla tedavi.

Kan serumundaki MBP ve NSE konsantrasyonları, ticari test sistemleri 449-5830 DSL MBP ve 420-10 Fujirebio HSE'nin ek reaktif setleri kullanılarak enzime bağlı immünosorbent tahlili ile belirlendi.

Verilerin istatistiksel analizi Vikikaynak uygulama paketi Statistica 6.0 kullanılarak derlendi. İlişkisiz iki grubun işaretlerinin eşitlenmesi için parametrik Öğrenci t testi (t) kullanıldı. Korelasyon katsayısının (r) geliştirilmesine dayalı korelasyon analizi Spearman testi kullanılarak yapıldı. Değerler eşit anlamlılıkta istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi p<0,05.

Sonuçlar tartışılıyor. Orta sınıftaki CH viral etiyolojisi olan hastalarda MBP konsantrasyonu 1,9±0,27 ng/ml, karışık - 2,3±0,3 ng/ml, otoimmün 2,17±0,19 ng/ml'dir ve bu, çalışmada elde edilen sonuçlardan önemli ölçüde artmamıştır. donör grubu – 1,9±0,3 ng/ml (p>0,05) (Şekil 1). Kronik alkolik etiyoloji hepatiti olan hastalarda, 2,9±0,39 ng/ml tutarında MBP düzeyinde daha büyük bir artış tespit edildi; bu, kontrol grubunda elde edilen değerlerin yanı sıra Rusya'daki hastalarda elde edilen değerleri önemli ölçüde aştı. hastalığın etiyolojisi (r<0,05). Максимальная концентрация ОБМ в сыворотке крови была выявлена в группе больных ОАГ, составив в среднем 5,4±0,17 нг/мл, что достоверно превышало показатели, характерные как для здоровых лиц, так и для больных хроническим гепатитом вирусной, смешанной, аутоиммунной и алкогольной этиологии (р<0,05). В исследуемой группе пациентов ОАГ максимальная концентрация ОБМ в периферической крови наблюдалась в 75% случаев.

CHG ve OAS'li hastalarda ilave NSE konsantrasyonlarıyla elde edilen sonuçlar biraz farklılık gösterdi (Şekil 2).

Viral etiyolojiye bağlı kronik hepatitli hastalarda NSE konsantrasyonu 6,9±0,41 ng/ml, karışık - 7,4±0,37 ng/ml, otoimmün - 6,4±0,52 ng/ml idi. Sonuçlar benzerdi ve kontrol grubunda bulunan değerden güvenilir bir şekilde farklı değildi - 6,49±0,41 ng/ml (p>0,05).

Alkolik etiyolojiye bağlı kronik hepatitli hastalarda NSE düzeyi ortalama 8,1±0,51 ng/ml olup, kontrol grubunda, otoimmün ve viral etiyolojiye bağlı kronik hepatitli hastalarda anlamlı derecede daha düşüktü ( r<0,05).

MBP'nin yanı sıra NSE konsantrasyonundaki en büyük artış, ortalama 14,3±0,47 ng/ml tutarındaki OAS'li hastalarda tespit edildi ve hastaların %81'inde sonuçlar, gösterge karakteristiğinden anlamlı derecede yüksekti. bağışçıların yanı sıra viral, karışık, otoimmün ve alkolik etiyolojiye sahip kronik hepatit hastaları için (p<0,05), достигая 25 нг/мл.

Küçük 1. Kronik hepatitli hastalarda MBP konsantrasyonu etiyolojiye bağlıdır:

Küçük 2. Kronik hepatitli hastalarda NSE konsantrasyonu etiyolojiye bağlıdır:

1 – viral hepatit (HBV, HCV); 2 – otoimmün hepatit; 3 – alkolik hepatit;

4 – karışık etiyolojinin hepatiti; 5 - kontrol

Demiyelinizan süreçlerin bir belirtisi olması muhtemel alkolik karaciğer hastalığında, MBP ve NSE gibi sinir dokusunun gelişimini etkileyen belirteçlerin periferik kanında yüksek bir konsantrasyon tespit edildi.Bu patolojiyle uğraşırken dikkatli olun. . Beyinde atrofik değişikliklerin gelişmesinin ve genellikle alkol kötüye kullanımıyla ilişkilendirilen sinir liflerindeki hasarın (MBP ve NSE gibi belirteçler) neden olduğunu ve yalnızca nörotoksik etki anol ve bunun nedenleri olduğunu gösteren modeller tanımlanmıştır. metabolitler ve karaciğer fonksiyon bozukluğu, yetersiz beslenme, ayrıca B grubu vitaminleri ve nikotinik asit eksikliği gibi faktörler.

Daha önce de söylendiği gibi, kronik hepatiti suçlayan ana etiyolojik figür hepatotropik viral enfeksiyondur.

Hepatotropik virüsün türüne (B ve C) bağlı olarak kronik hepatitli hastaların kan serumundaki MBP ve NSE konsantrasyonunun göstergeleri birbirine yakındı ve bir türden diğerine ve ayrıca kontrol dışı göstergeler (p>0,05). CHC genotip 1 ve genotipi "non-1" (2 ve 3a) olan hastalarda sinir dokusu tahribatına ilişkin iz belirteçlerin konsantrasyonlarında da anlamlı bir fark yoktu. Bu nedenle, incelediğimiz göstergelerin periferik kanındaki ravent virüslerin türünde yatmamaktadır.

Kronik hepatit viral ve kronik hepatit karma etiyolojisine (viral + alkolik) sahip hastalarda MBP ve NSE konsantrasyonunun göstergelerinin, bir tipten diğerine ve ayrıca kontrolden alınan sonuçlardan önemli ölçüde farklı olmadığı takdir edilmektedir. (p>0 .05). Aynı zamanda, viral ve alkolik faktörlerin eklenmesinin, viral etiyolojiye kıyasla gözlemlenen sisteme daha fazla nörodestrüksiyon belirteçleri akışı sağladığı tespit edilmiştir. Bu nedenle, karışık etiyolojiye sahip hastalarda, nöbetlerin% 42'sindeki ABP seviyesi sağlıklı bireylerin karakteristik semptomlarını aşarsa, kronik viral hepatitte bu oran% 30'dan azdı. Vakaların% 39'unda NSE konsantrasyonu, karışık etiyolojiye sahip sağlıklı bireylerin ve viral likenli vakaların% 31'inde karakteristik değerleri aştı. Bize göre, kronik hepatitli bazı hastalarda ortaya çıkan sinir dokusunun bozulmasına neden olan yüksek konsantrasyondaki belirteçlerin, alkol kötüye kullanımı gibi bir etiyolojik faktörün varlığının daha karakteristik olduğunu belirtmek önemlidir.

MBP ve NSE değerlerinin CG'deki ayrı bir hasta grubunda bu göstergeler arasında güvenilir bağlantıların varlığını gösteren bir korelasyon analizi yapıldı. Aynı zamanda, alkolik karaciğer hastalığı olan bir grup hastada, MBP ve NSE konsantrasyonları arasında (r = 0,45) pozitif zayıf bir korelasyon ortaya çıktı; bu, bizim görüşümüze göre, karaciğer hastalığına yol açan ilgili mekanizmalar hakkında bilgi vermek açısından faydalıdır. vyshchenya rivnya tsich işaretleri ushkodzhennya. bu patolojide sinir dokusu.

Ortaya çıkan modeller, kronik hepatitli hastaların kan şırıngasındaki MBP ve NSE düzeyini, kronik hepatitin çeşitli etiyolojik formlarının tanısında, alkol etiyolojisinden önce ve ayrıca tespit edilmesinde ek bir belirteç olarak belirlememize olanak tanır. bu patolojide demiyelinizan süreçlere dair kanıt yok.

CPU döngüsünün doğasının etiyolojik özelliklerine bakıldığında, ilerleme hızı, komplikasyonların gelişimi, MBP ve NSE konsantrasyonu hastalığın etiyolojisine göre incelenmiştir. Hastaların 27'sine (%35) viral etiyolojiye bağlı SP tanısı konuldu, 18'ine (%23) alkolik, 22'sine (%29) aynı anda alkol kötüye kullanımı ve viral hepatit öyküsü (karma etiyoloji), 10 hastaya (%13) ) karaciğerde Primer biliyer siroz tanısı konuldu. Viral etiyolojiye bağlı SP'li hastalarda MBP ve NSE konsantrasyonları 2,3±0,42 ve 8,2±0,56 ng/ml, karışık - 2,7±0,34 ve 7,8±0,43 ng/ml, safrada 3,2±0,39 ve 8,3±0,39 ng/ml, alkollü 3,4±0,3 ve 8,9±044 ng/ml.

Viral, biliyer ve alkolik etiyoloji sirozu olan hasta gruplarında NSE konsantrasyonunun ortalama değerleri güvenilirdir (p<0,05) превышали показатели в контрольной группе. В то же время отсутствовали достоверные различия концентраций НСЕ в периферической крови в зависимости от этиологии ЦП. Результаты проведённого исследования свидетельствуют, что на стадии ЦП, в отличие от ХГ, концентрация данного маркера нейродеструкции в периферической крови не связана с этиологией заболевания.

Ayrıca, SP'nin oluştuğu aşamada, periferik kandaki NSE düzeyindeki değişiklikleri temsil eden nedenler sıklıkla hepatittekilerden (OAS, CG) ayrılır. Şiddetli karaciğer fonksiyon bozukluğu sırasında, etanol ve metabolitlerinin doğrudan etkisinin değil, kanda dolaşan endojen intoksikasyon ürünlerinin nörotoksik etkisinin öncü rol oynaması muhtemeldir.

Ek olarak, NSE ilk olarak merkezi sinir sisteminin iç hücresel enzimlerine getirilir ve sağlığının en spesifik göstergelerinden biri için önemlidir, aynı zamanda NSE izoenzimlerinin beş moleküler formu da vardır ve bunlar yalnızca nöronlarda, aynı zamanda nöroendokrin hücrelerde, iskelet kaslarında ve karaciğerde de bulunur. eritrositler ve trombositler ve kan hücrelerinin oluşumu, ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğu ve SP'ye özgü çeşitli anormalliklerin gelişimi ile doğrudan ilişkili olabilir.

Farklı etiyolojilere sahip SP'li hastaların periferik kanındaki MBP seviyesinin daha ileri araştırılmasından elde edilen sonuçlar daha da çeşitlendi.

Böylece çalışmanın sonuçları biliyer siroz (3,2±0,39 ng/ml) ve alkolik (3,4±0,3 ng/ml) etiyoloji durumunda MBP değerinin anlamlı derecede arttığını ve kontrol grubuyla eşit olduğunu göstermektedir - 1,9 ± 0,3 ng/ml ve viral etiyolojiye bağlı karaciğer sirozu olan hastalar - 2,3±0,42 ng/ml (p<0,05). При ЦП вирусной этиологии уровень ОБМ был наиболее низким, сопоставимым с показателями, полученными в контроле (р>0.05). Karışık etiyolojiye sahip SP durumunda (2,7±0,34 ng/ml), düzeyi viral vakalardan önemli ölçüde düşük, kontrol grubundan anlamlı derecede yüksek, ancak viral enfeksiyon durumundan anlamlı derecede düşük değildir ve negatiflik yoktur. sonuçlar bulundu (p>0,05). Alkol etiyolojisi ve PBC'si olan CP'li hastalarda kan MBP göstergelerinde kontrole eşit güvenilir fark olmasına rağmen, bu gruplar arasında tanı konulan hastalıklar arasında iz protein açısından karşılaştırıldığında güvenilir bir fark saptanmadı (p>0.05). Karışık ve alkolik etiyolojiye sahip karaciğer sirozu olan hastalarda periferik kandaki MBP konsantrasyonunun ortalama değerleri bir tip için biraz farklılık gösterdi: bir tip için 2,7±0,34 ve 3,4±0,3 ng/ml, güvenilir bir kanıt bulunamadı (p> 0,05) ). Sonuçlar Şekil 2'de gösterilmektedir. 3 ve 4.

Küçük 3. SP'li hastalarda NSE konsantrasyonu etiyolojiye bağlıdır: 1 - viral etiyolojinin CP'si (HBV, HCV); 2 – birincil biliyer siroz; 3 – Alkol etiyolojisinin CP'si; 4 – karışık etiyolojinin CP'si; 5 - kontrol

Küçük 4. SP'li hastalarda MBP konsantrasyonu etiyolojiye bağlıdır: 1 - viral etiyolojinin CP'si (HBV, HCV); 2 – birincil biliyer siroz; 3 – Alkol etiyolojisinin CP'si; 4 – karışık etiyolojinin CP'si; 5 - kontrol

Böylece, maksimum plazma MBP konsantrasyonunun hastalığın alkolik etiyolojisinden de önlendiği bir grupta kronik hepatitli hastalarda elde edilen sonuçlara benzer modeller bulduk.

Visnovok. Alkolik karaciğer hastalıklarında, hem hCG hem de oluşan CP aşamasında, viral enfeksiyonlara paralel olarak kandaki MBP konsantrasyonunda önemli bir artış meydana gelir ve bu da nörotoksik olanlarla ilgili varsayımımızı doğrular. Şiddetli karaciğer enfeksiyonları sırasında kanda dolaşan endojen zehirlenme ürünleri. Etanol ve metabolitlerinin doğrudan deriden salınan etkisi, sinir liflerinin nörodestrüksiyonu ve demiyelinizasyon süreçlerinde önemli bir rol oynar.

Bibliyografik postalama

Astakhin A.V., Evlasheva O.O., Levitan B.M. TÜM ETİYOLOJİLERİN KARACİĞER HASTALIKLARINDA TEMEL MİYELİN PROTEİN VE NÖRON ÖZEL KAN ENOLAZI // Bilim ve eğitimin güncel sorunları. - 2017. - Sayı 2.;
URL: http://site/ua/article/view?id=26162 (yayınlanma tarihi: 17.12.2019).

Doğa Bilimleri Akademisi'nde mevcut olan dergileri sizlere sunmak istiyoruz.

Serebral kortekste tespit edilen tüm lipitler miyelin içinde mevcuttur, dolayısıyla miyelin dışı yapılar da dahil olmak üzere lokalize hiçbir lipit yoktur (spesifik mitokondriyal lipit difosfatidil gliserolün suçlusunun arkasında). Elbette miyelin içinde beynin diğer hücre altı kısımlarında tespit edilemeyecek hiçbir lipit yoktur.

Serebrosid miyelinin en büyük tipik bileşenidir. Vücudun erken gelişimi nedeniyle beyindeki serebrosid konsantrasyonu, yeni miyelin miktarıyla doğru orantılıdır. Miyelindeki galaktolipitlerin sadece 1/5'i sülfatlanmış formda konsantre edilmiştir. Serebrosidler ve sülfatidler miyelin stabilitesinin sağlanmasında önemli rol oynar.

Miyelin aynı zamanda etanolaminin yerini alan yüksek düzeyde ana lipitleri (kolesterol, galaktolipidler ve plazmalojen) ile de karakterize edilir. Beyindeki kolesterolün %70'e kadarının miyelin içinde bulunduğu tespit edilmiştir. Beyindeki beyaz maddenin yarısı kadarının kalıntıları miyelin ile birleşebilir, bu da diğer organlarla ortak olarak en fazla kolesterol miktarını beynin içerebileceği anlamına gelir. Beyindeki, özellikle de miyelindeki yüksek kolesterol konsantrasyonu, nöronal dokunun ana işlevini - sinir uyarılarını üretme ve iletme - gösterir. Miyelindeki yüksek kolesterol ve yapısının homojenliği, nöron zarından iyon akışında bir değişikliğe yol açar (yüksek desteğinin bir sonucu olarak).

Fosfatidilkolin ayrıca sfingomiyelin de içerir, ancak sfingomiyelin nispeten küçük bir alanda yer alır.

Beynin hem gri hem de beyaz kısımlarındaki lipit deposu, miyelininkinden açıkça ayırt edilir. Yetiştirilen tüm sakinleştirici türlerinin beyin dokusu stoku muhtemelen aynıdır; Önemsizden daha az bir azalma olabilir (örneğin, şırınganın miyelini, bisikletin ve insanların alt miyelini olan sfingomiyelin'den daha az olabilir). Miyelinin lokalizasyonuna bağlı olarak çeşitli varyasyonlar vardır; örneğin omurilikten izole edilen miyelin, beyaz ka'ya lipit oranı açısından daha yüksek bir değere sahip olabilir, beyindeki miyelin daha düşük olabilir.

Miyelin ayrıca polifosfatidilinositol içerir; miyelin fosforunun %4 ila 6'sına trifosfoinositid eklenir ve %1 ila 1,5'ine difosfoinositid eklenir. Miyelinin küçük bileşenleri arasında üç serebrosit ester ve iki gliserol bazlı lipit bulunur; Depoda ayrıca yüksek dereceli alkanlar da bulunuyor. Miyelin %01 ila %03 oranında gangliosidlerle karıştırılır. Miyelin, beyin zarlarında bulunana eşit miktarda monosialoganglioside BM1 içerir. İnsanlar da dahil olmak üzere birçok organizmadaki miyelin, benzersiz gangliosid sialosilgalaktosilseramid OM4'ü içerir.

Miyelin lipitleri PNR

Periferik ve merkezi sinir sistemlerinin miyelin lipitleri açıkça benzerdir ve aralarında çeşitli işlevler vardır. Miyelin PNR'si daha az serebrosit ve sülfatid içerir ve önemli ölçüde daha fazla sfingomiyelin, daha düşük CNS miyelin içerir. Bu, çeşitli organizmalarda miyelin PNR'nin karakteristiği olan gangliosid OMR'nin varlığı anlamına gelir. Merkezi ve periferik sinir sistemindeki miyelin lipit deposunun işlevleri, protein deposunun arkasındaki işlevlerle aynı değildir.

Merkezi sinir sisteminin miyelin proteinleri

Merkezi sinir sistemi miyelininin protein deposu daha basittir, beynin alt zarları esas olarak toplam hacmin% 60-80'ini oluşturan proteolipidler ve bazik proteinler tarafından temsil edilir. Glikoproteinler çok daha küçük cisimlerde bulunur. Merkezi sinir sisteminin miyelin'i benzersiz proteinler içerir.

İnsan merkezi sinir sisteminin miyelini, iki proteinin yüksek prevalansı ile karakterize edilir: pozitif yüklü katyonik miyelin proteini (MBP) ve miyelin proteolipid proteini (PLP). Bu proteinler, tüm hücrelerin merkezi sinir sisteminin ana depo miyelinidir.

Folch proteini olarak da bilinen Myelin proteolipid PLP (proteolipid proteini) organik kaynaklarda bulunabilir. PLP'nin moleküler kütlesi yaklaşık 30 kDa'dır (Dalton). Amino asit dizisi son derece muhafazakardır; molekül bir dizi alan oluşturur. PLP molekülü, amino asit radikallerine bir ester bağıyla bağlanan, genellikle palmitik, oleik ve stearik olmak üzere üç yağ asidi içerir.

Merkezi sinir sisteminin miyelini, daha az miktarda başka bir proteolipid içerir - DM-20, bu adı moleküler ağırlığı (20 kDa) alır. DNA analizi ve birincil yapının tanımlanması, DM-20'nin PLP proteinindeki 35 amino asit fazlalığının parçalanması sonucu oluştuğunu gösterdi. Gelişim sürecinde DM-20 daha erken ortaya çıkar, PLP daha düşük olur (bazı durumlarda miyelin ortaya çıkmadan önce); Miyelinin gelişimindeki yapısal rolünün yanı sıra oligodendrositlerin farklılaşmasında da rol oynayabileceği varsayılmaktadır.

Kompakt multilamellar miyelin oluşumu için PLP'nin gerekli olduğu yönündeki açıklamaların yanı sıra, PLP/DM-20 ile "nakavt edilmiş" farelerde miyelin oluşum süreci sadece küçük modifikasyonlarla tamamlanmaktadır. Ancak bu tür farelerde yaşamın önemsizliği değişmiş, yaşamın durgunluğu yok edilmiştir. Ancak normal PLP aşırı ekspresyonu da dahil olmak üzere PLP'de meydana gelen doğal mutasyonlar ciddi fonksiyonel sonuçlara yol açabilir. PLP ve DM-20 proteinlerinin çoğunluğunun, PLP ve PNS için haberci RNA olan CNS'de mevcut olduğu ve proteinin küçük bir miktarının burada sentezlendiği ve miyeline dahil olmadığı belirtilmelidir.

Katyonik miyelin proteini (MBP), öncüllerinin dikkatini antijenik doğası nedeniyle çekiyor - hayvanlar tanıtıldığında, önemli bir nörodejeneratif hastalık olan multipl sklerozun bir modeli olan deneysel alerjik ensefalomiyelit olarak adlandırılan bir otoimmün reaksiyonu tetikliyor.

MBP'nin amino asit dizisi birçok organizmada yüksek oranda korunmuştur. MBP, miyelin membranlarının sitoplazmik tarafında büyür. Molekül ağırlığı 18,5 kDa olup hafif üçüncül bir yapıya sahiptir. Bu ana protein, çayırlarda elektroforez sırasında mikroheterojenite sergiler. İncelenen bileşiklerin çoğu, amino asit dizisinin eksik kısmıyla ilişkili olabilecek MBR'lerin farklı izoformlarını içeriyordu. Farelerde ve Schurivlerde MBR'lerin moleküler kütlesi 14 kDa'dır. Küçük moleküler ağırlığa sahip MBR, molekülün N ve C terminal kısımlarında çekirdek MBR'lerle aynı amino asit dizilerine sahiptir, ancak yaklaşık 40 amino asit fazlalığının azaltılmasıyla azaltılır. Bu ana proteinlerin ilişkileri gelişim süreci sırasında değişir: olgun sincaplar ve fareler, 14 kDa moleküler ağırlığa sahip daha fazla MBR'ye, 18 kDa moleküler ağırlığa sahip daha düşük MBR'lere sahiptir. Zengin organizmalarda da bulunan MBR'lerin diğer iki izoformu da benzer şekilde 21,5 ve 17 kDa'lık moleküler ağırlığa sahiptir. Koku, polipeptit dizisinin temel yapısına yaklaşık 3 kDa'lık bir kütle ile eklenir.

Proteinlerin elektroforetik olarak ayrılmasıyla miyelin, yüksek moleküler ağırlığa sahip proteinleri ortaya çıkarır. Organizmanın türünde yatan o kadar çok şey var ki. Örneğin fareler ve schur, bu tür proteinleri toplam değerlerinin %30'una kadar içerebilmektedir. Bu proteinlerin konumu da hayvanın yaşına göre değişir: ne kadar gençse, beynindeki miyelin o kadar az olur ve molekül ağırlığı o kadar fazla olan proteinler olur.

2" 3"-siklik nükleotid 3"-fosfodiesteraz (CNP) enzimi, merkezi sinir sistemi hücrelerinde miyelin proteini varlığında yüzlerce hücre üretir. Değeri çok daha yüksek, diğer hücre türlerinde ise daha düşüktür. CNP protein - kompakt miyelinin ana bileşeni değil, ancak konsantrasyonlardan daha düşük protein sitoplazmada lokalizedir ve bir kısmı membran hücre iskeleti - F-aktin ve tübülin ile ilişkilidir. Büyüme süreçlerini hızlandırmak için hücre iskeletinin düzenlenmiş yapıları.

Miyelinle ilişkili glikoprotein (MAG), saflaştırılmış miyelinin küçük bir bileşenidir, 100 kDa'lık bir moleküler ağırlığa sahiptir, merkezi sinir sisteminde küçük bir miktarda (protein ka'nın% 1'inden az) bulunur. MAG, iç hücre alanı da dahil olmak üzere immünoglobüline beş benzer alana katlanmış, molekülün yüksek oranda glikosile edilmiş hücre sonrası kısmını güçlendiren tek bir transmembran alanına sahiptir. Yapısı nöronal hücre yapışma proteininin (NCAM)kine benzer.

MAG, kompakt, çok katmanlı miyelin içinde mevcut değildir ancak miyelin küreciklerini oluşturan oligodendrositlerin periaksonal membranlarında mevcuttur. Oligodendrositin periaksonal zarının aksonun plazma zarına en yakın olması muhtemeldir, bu nedenle iki zar kaynaşmaz, ancak ekstraklinit bir yarıkla ayrılır. MAG lokalizasyonunun benzer bir özelliği ve bu proteinin immünoglobulin süper ailesiyle ilişkili olması, miyelinizasyon sürecinde solemma ve miyelinleştirici oligodendrositler arasındaki yapışma ve bilgi aktarımı (sinyal verme) işlemlerine katılımını doğrular. Ayrıca MAG, merkezi sinir sisteminin beyaz maddesinin bileşenlerinden biridir ve doku kültüründe nöritlerin büyümesini engeller.

Beyaz maddede ve miyelinde bulunan diğer glikoproteinler arasında minör miyelin-oligodendrositik glikoprotein (MOG) bulunur. MOG, tek bir immünoglobulin benzeri alan içeren bir transmembran proteinidir. Miyelinin iç kürelerinde yer alan MAG'a ek olarak MOG, tıkanma sonrası bilgilerin oligodendrosite aktarılmasına katılabilmeleri nedeniyle yüzeysel kürelerde lokalizedir.

Az sayıda karakteristik membran proteini, poliakrilamid jel elektroforezi (PAGE) (örn., tubulin) ile tanımlanabilir. Yüksek dereceli elektroforez, diğer küçük protein koyulaşmalarının varlığını gösterir; kokular bir dizi miyelin membran enziminin varlığıyla ilişkilendirilebilir.

Miyelin proteinleri PNR

Miyelin PNR, hem birkaç benzersiz proteinle hem de miyelin CNS proteinleriyle ilişkili bir dizi proteinle karıştırılır.

P0 - miyelin PNR'nin baş proteini, 30 kDa'lık bir moleküler ağırlığa sahiptir, miyelin PNR'deki proteinlerin yarısından fazlası haline gelir. PLP'yi amino asit dizisine göre ayırt etmek istiyorsanız, yapının translasyon sonrası modifikasyonu durumunda, proteinlerin miyelin yapılarının oluşumu için daha önemli olabileceğini unutmamak önemlidir. Merkezi sinir sistemi ve PNR.

PNS'nin miyelinindeki MBP'nin değiştirilmesi, toplam proteinin üçte birinin ulaştığı merkezi sinir sistemi düzeyinde toplam protein miktarının% 5-18'idir. Molekül ağırlığı 21, 18.5, 17 ve 14 kDa olan MBP proteininin aynı formları, PNR'da mevcut olan merkezi sinir sisteminin miyelininde açıkça tespit edilmiştir. Yetişkin kemirgenlerde MBP'nin moleküler ağırlığı 14 kDa'dır (periferik miyelin proteinlerinin sınıflandırılmasından sonra "Pr" adı verilir) ve tüm katyonik proteinlerin en önemli bileşenidir. Miyelinler, 18 kDa moleküler ağırlığa sahip PNS ve MBP'ye sahiptir (bu durumda buna "P1 proteini" denir). MBP protein ailesinin öneminin, PNR'nin miyelin yapısı için merkezi sinir sistemi kadar büyük olmadığı unutulmamalıdır.

Glikoproteinler miyelin PNR

Kompakt miyelin PNR, periferik miyelin proteini 22 (PMP-22) olarak adlandırılan ve genellikle toplam protein içeriğinin %5'inden azını oluşturan, moleküler ağırlığı 22 kDa olan bir glikoprotein içerir. PMP-22'nin birkaç transmembran alanı ve bir glikosilasyon alanı vardır. Bu proteinin önemli bir yapısal rolü yoktur. Ancak pMR-22 genindeki anormallikler insanlarda nöropatolojiyle tutarlıdır.

Onlarca yıldır miyelinin inert bir zar oluşturduğuna ve temel biyokimyasal fonksiyonlarını kaybetmediğine inanılıyordu. Ancak daha sonra miyelin'de miyelin bileşenlerinin sentezi ve metabolizmasından önce ortaya çıkan çok sayıda enzim keşfedildi. Miyelinde bulunan bir dizi enzim, fosfoinositidlerin metabolizmasında rol oynar: fosfatidilinositolkinaz, difosfatidilinositolkinaz, lipit fosfatazlar ve digliserit kinazlar. Bu enzimler, miyelin içindeki polifosfoinositidlerin yüksek konsantrasyonu ve hızlı metabolizmaları nedeniyle ilgi çekici hale gelmektedir. Miyelinde muskarinik kolinerjik reseptörlerin, G proteinlerinin, fosfolipaz C ve E'nin, protein kinaz C'nin varlığının kanıtı.

PNZ miyelinde, bir 6"-nükleotidazın yanı sıra tek değerlikli katyonların taşınmasında rol oynayan bir Na/K-ATPase tespit edildi. Bu enzimlerin varlığı, miyelin'in aksonal proteinde aktif bir rol alabileceğini varsaymamızı sağlar. Ulaşım.