Згідно з визначенням Міжнародної протиепілептичної лізі (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005р., Епілептичний напад - тимчасовий клінічний прояв патологічної надлишкової або синхронної нейронної активності головного мозку.

Для правильної діагностики епілепсії спочатку необхідно встановити тип епілептичного нападу відповідно до сучасної міжнародної класифікації епілептичних припадків, використовуючи нове визначення терміна «епілепсія».

Перший етап діагностики - це збір інформації про сам нападі, його феноменології, ймовірності його провокації; оптимально при наявності відео самого нападу.

Другий етап діагностики - після встановлення факту епілептичного нападу необхідно встановити його тип, згідно з класифікацією. У 1981 р .. Прийнята класифікація епілептичних припадків, але дискусії щодо її удосконалення тривають. З 2016 представлена \u200b\u200bоновлена \u200b\u200bробоча класифікація епілептичних припадків, яка може використовуватися в практиці, але буде остаточно прийнята пізніше, очікувано в 2017

Класифікація епілептичних нападів (ILAE, 2016), базова схема:

1. Фокальні:

• моторні;
• ходові;
• білатеральні тоніко-клонічні.

2. Генералізовані:

• моторні;
• абсанси.

3. З невідомих початком:

• моторні;
• ходові.

4. Некласифіковані.

Для всіх нападів необхідно вказати рівень порушень свідомості: припадок без порушення свідомості, з порушенням свідомості, з невідомої свідомістю.

Класифікація фокальних епілептичних нападів (ILAE, 2016):

1. Моторні:

• тонічні;
• атонические;
• міоклонічні;
• клонічні;
• епілептичні спазми;
• гіпермоторних.

2. ходові:

• сенсорні;
• когнітивні (галюцинації, дежавю, ілюзії, порушення уваги, афазія, нав'язливі думки)
  емоційні (ажитація, агресія, плаксивість, сміх)
• вегетативні (бради-, тахікардія, асистолія, відчуття холоду або жару, почервоніння або блідість шкіри, гастроінтестинальні порушення, лихоманка, гіпер-, гіповентиляція, нудота, блювота, пілоерекція і ін.)
• автоматизми (агресії, мануальні (в руках), орофаціальна, сексуальні, вокализация, складні рухи у вигляді ходьби або бігу, роздягання).

3. Білатеральні тоніко-клонічні (в минулому класифікації - з вторинною генералізацією).

Для фокальних нападів також для кожного типу нападу необхідно відзначити ступінь свідомості: напад без порушення свідомості, з порушенням свідомості, з невідомої свідомістю.

З 2016 ILAE внесла деякі зміни в термінологію нападів. Так, рекомендується замінити термін «часткові» нападу на «фокальні» (с / без порушення свідомості і з невідомої свідомістю), «комплексні парціальні» нападу - на «фокальні з порушеною свідомістю».

Майже 60% епілептичних припадків є локальними і тільки 23% - генералізованими тоніко-клонічними. Згідно з даними сучасних досліджень, епілепсія є системним захворюванням головного мозку, пов'язаних з порушенням нейрональних зв'язків, а не тільки локальним порушенням функції головного мозку. За залученню багатьох нейрональних зв'язків епілептичні припадки можуть виникати з неокортикальних, таламо-кортикальних, лимбических і стовбурових відділів.

Третій етап діагностики. Крім встановлення типу нападу, необхідно провести топічної діагностики нападу, тобто встановити місцезнаходження епілептичного вогнища, якщо ці напади є локальними. Напади, що виникають внаслідок надмірного патологічного збудження певної групи нейронів в різних частках головного мозку, мають свої характеристики.

Темпоральні епілептичні припадки: денні, виникають з частотою кілька разів на місяць, рідко ускладнюються епілептичним статусом, маніфестують ходові феноменами - часто аурою (вегетативної, психотической, часто з порушеннями свідомості, автоматизмами (оральними, вербальними), моторні феномени рідкі, з них можуть бути дистонические установки, постіктальном порушення свідомості.

Лобові епілептичні припадки мають наступні характеристики: часті кластерні атаки, короткочасний перебіг (20-40 с), часто розвиток уві сні, часто з вторинною генералізацією до епістатусного течії, поліморфні аури з різким початком, рано дебютують передомінантние моторні зміни - парези, паралічі, дисграфія і т.п., можуть протікати з порушенням свідомості, відновлення після нападу швидке. Найчастіше діагностують тонічні лобові нападу (близько 64%), потім клонічні (36%) і епілептичні спазми (36%).

Для фокальних епілептичних припадків з вогнищами в задній корі характерні зорові, соматосенсорні, вегетативні, смакові аури, адверсівних нападу і опсоклонуси очей, моргання, анозогнозия, акалькулия, апраксія, алексія.

Четвертий етап діагностики. Типи епілептичних припадків є основою для встановлення форми епілепсії, згідно з класифікацією 1989 Згідно з визначенням 2005р., Епілепсія - розлад головного мозку, що характеризується стійкою схильністю до епілептичних припадків, а також Нейробіологічні, конітівніми, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Це визначення епілепсії передбачає розвиток як мінімум одного епілептичного нападу. Термін «розлад» недостатньо зрозумілий для пацієнтів і прізменшуе серйозність стану, тому ILAE і Міжнародне бюро по вивченню епілепсії (International Bureau for Epilepsy - IBE) недавно прийняли спільне рішення вважати епілепсію хворобою. У 2014 прийнято нове практичне визначення епілепсії, згідно з яким епілепсія - захворювання головного мозку, що відповідає наступним станам:

1. не менше двох неспровокованих або рефлекторних епілептичних припадків з інтервалом не менше 24 год;
2. один неспровокований (рефлекторний) епілептичний припадок і ймовірність повторних нападів, яка відповідає загальному ризику рецидиву (\u003e 60%) після двох неспровокованих епілептичних припадків в наступні 10 років
3. діагноз епілептичного синдрому (наприклад синдром Веста).

Критерії «завершення» епілепсії включають досягнення певного віку у пацієнтів з формою епілепсії, залежить від віку, або відсутність епілептичних нападів протягом 10 років у пацієнтів, які не отримували протисудомних препаратів протягом більше 5 років. Робоча група працювала над терміном «лікування», який вказує на те, що ризик епілептичних припадків не вище, ніж у здорових людей, однак у пацієнтів з епілепсією в анамнезі такий низький ризик ніколи не досягається. Термін «ремісія» недостатньо зрозумілий і не говорить про відсутність хвороби. Робоча група запропонувала термін «завершення» епілепсії, який свідчить, що епілепсії у пацієнта вже немає, проте не можна з упевненістю виключити появу нападів в майбутньому. Ризик рецидиву нападів залежить від форми епілепсії, віку, етіології, лікування та інших чинників. Наприклад, при ювенільної миоклонические епілепсії ризик повторних нападів залишається високим протягом десятиліть. Структурні ураження головного мозку, вроджені вади супроводжуються постійною схильністю до епілептичних припадків. При дослідженні 347 дітей з відсутністю нападів протягом не менше 5 років (без прийому протисудомних препаратів) пізні рецидиви зареєстровані у 6% дітей.

причини епілепсії

Більше половини дітей з епілепсією страждають ідіопатичною форми захворювання, при якій немає інших встановлених причин, ніж генетичні. У класифікації AT Berg і співавторів (2010) замість терміна «ідіопатична» запропоновано «генетична», тобто в результаті вже відомих і передбачуваних генів. Багато генів вже відомо (аутосомно-домінантна нічна лобова епілепсія і ін.).

Епілепсія, причина якої відома і вона не пов'язана з генетичними факторами, називається симптоматичної (структурної / метаболічної), за термінологією AT Berg і співавторів (2010). В цьому випадку епілепсія є вторинним результатом конкретних встановлених структурних або метаболічних захворювань:

• ушкодження речовини головного мозку внаслідок хронічної гіпоксії і асфіксії в пологах, пологова травма, субдуральна гематоми, перенесені вроджені TORCH-інфекції;
• метаболічні захворювання (порушення обміну амінокислот, вуглеводів та ін.), які супроводжуються поліорганної симптоматикою, крім епілепсії;
  мітохондріальні хвороби;
• вроджені вади розвитку головного мозку;
• хромосомні синдроми: синдроми Ангельмана, Дауна, ламкою Х-хромосоми і ін .;
• спадкові невротичні синдроми (Факоматози): склероз туберози і ін .;
• черепно-мозкова травма;
• судинні артеріовенозні мальформації головного мозку;
• перенесений інсульт.

Існує ще одна група епілепсії з невідомою етіологією (раніше називалася криптогенная епілепсія), причина нападів при якій поки не встановлена, вона може бути генетичної або структурно-метаболічної.

Прогноз залежить від обсягу і причини поразки мозку. Так, важкі пренатальні ураження можуть важко піддаватися лікуванню.

Міжнародна класифікація епілепсії та епілептичних синдромів ILAE тисяча дев'ятсот вісімдесят дев'ять (скорочений варіант)

Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії і синдроми

1. Идиопатические (генетичні):

• доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками на електроенцефалограмі (ЕЕГ) (роландична)
• доброякісна дитяча епілепсія з потиличними нападами (синдром Гасто)
• доброякісна парціальна потилична епілепсія з раннім дебютом (синдром Панайотопулоса)
  первинна епілепсія при читанні;
• аутосомно-домінантна лобова епілепсія.

2. Симптоматичні (структурні / метаболічні):

• хронічна прогресуюча парціальна епілепсія дитячого віку (Кожевнікова)
  синдром Расмуссена;
• епілепсія, яка характеризується нападами, що викликаються специфічними провокуючими факторами;
• скронева епілепсія;
• лобова епілепсія;
• тім'яна епілепсія;
• потилична епілепсія.

3. Кріптогенние (невідомі).

1. Идиопатические (генетичні) епілепсії

Доброякісна дитяча епілепсія з центро-темпоральними спайками на ЕЕГ (роландична епілепсія)

Частота в популяції 21 на 100 тис. Дитячого населення.

Діагностують у 15-25% серед усіх дітей шкільного віку з епілепсією. Хвороба дебютує у віці 4-10 років з максимумом в 9 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчата. Клінічно проявляється характерними ознаками: початок з сенсомоторної аури, з'являються «горлові» звуки або анартрия, геміфаціальний короткі моторні напади вночі при засипанні і пробудження, в 20% - також фаціобрахіальні судоми, в 25% випадків в дебюті спостерігають вторинно генералізовані припадки. Тривалість нападів: прості - 30-60 с, вторинно генералізовані - до 1-2 хв з частотою нападів 2-6 разів на рік (у віці до 6 років в дебюті хвороби - часті напади). Ця форма є доброякісною, тобто крім епілептичних припадків немає змін в неврологічному статусі, когнітивної сфері - дитина може вчитися в середній загальноосвітній школі. Хвороба має доброякісний перебіг; ремісія настає зазвичай в 98% пацієнтів до досягнення пубертатного періоду.

Епілептиформні зміни між нападами в 90% випадків;

типово: доброякісні епілептиформні зміни дитинства (ДЕЗД) в центрально-скроневих відведеннях (по типу QRST на ЕКГ), але у віці 3-5 років - в задньоскронево-потиличних відведеннях;
у 30% дітей реєструють тільки нічні ЕЕГ-феномени (під час повільного сну - пік-хвильові комплекси) нормалізація ЕЕГ відбувається значно пізніше, ніж клінічна ремісія.

У лікуванні застосовують тільки монотерапії одним з препаратів першої лінії препарати вальпроєвої кислоти, карбамазепін, ламотриджин, окскарбазепін, габапентин, топірамат, леветірацетам. Але є дані про можливу вторинної білатеральної синхронізації, особливо при застосуванні карбамазепіну і окскарбазепіну.

Доброякісна парциальная потилична епілепсія з раннім дебютом (синдром Панайотопулоса)

Напади виникають рідко (до 5-7 за життя), переважно під час сну, проявляються девіацій очей в сторону, порушенням свідомості по типу дезорієнтації, активним блювотою, після цього виникає нападоподібний головний біль. У половини дітей напади можуть бути тривалими - протягом декількох годин з втратою свідомості (непритомність), супроводжуються блювотою, девіацій очей, клоническими гемісудомами, постіктальном головним болем.

Дитяча потилична епілепсія з пізнім дебютом (синдром Гасто)

Напади реєструють частіше, ніж при синдромі Панайотопулоса (1 раз в тиждень - 1 раз на місяць). Хвороба починається у віці 3-15 років, з максимумом в 8 років. Клінічне ядро \u200b\u200b- прості парціальні сенсорні нападу - зорові галюцинації в периферичному полі зору, геміаноптічні галюцинації, ілюзії з відчуттям болю в очах, моргання, поворот очей і голови в протилежну від епілептогенного вогнища сторону. Тривалість нападів становить секунди-хвилини. В кінці нападу характерні скарги на сильний головний біль з блювотою (у 50% хворих). Може бути вторинна генералізація з тоніко-клонічними судомами. При синдромах Панайотопулоса і Гасто змін при оцінці неврологічного статусу і когнітивної сфери дитини немає.

• ДЕЗД в потиличних відведеннях у 90% хворих між нападами;
• основний фон без змін;
• У 30% дітей можуть бути зміни в скроневих відведеннях;
• типово: зникнення патологічного патерну при відкриванні очей висока фотосенсітівність;
• нічний ЕЕГ-відеомоніторинг: в стадії повільного сну - наростання ДЕЗД-комплексів (рання діагностика хвороби) нормалізація ЕЕГ-картини до досягнення віку 15 років.

У лікуванні застосовують принцип МОНОТЕРАПІЇ одним з наступних препаратів - карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти, окскарбазепін, топірамат, ламотриджин.

Зазначені форми епілепсії також вважають доброякісними. Повна ремісія при синдромі Панайотопулоса виникає до досягнення віку 9 років, при синдромі Гасто - 15 років.

Аутосомно-домінантна лобова епілепсія

Гени CHRNA4, CHRNA2, CHRNB2 локалізовані в локусах 20q13, 8q, 1p21 відповідно. Ця форма ідіопатичної епілепсії починається частіше у віці 7-12 років. Характерні нічні напади (після засипання, за 2-3 години до пробудження). Початок виникає з вокалізації (зазвичай - крик), при цьому очі відкриті. За характером нападу прості і складні парціальні.

Характерний поліморфізм клініки нападів - складні рухові акти: дитина сідає, чеше ніс, голову, робить гримаси, жувальні рухи, стає на карачки, розгойдується, робить педалювальні або боксувальні руху. У 70% випадків може бути аура (неприємні звуки, генералізований озноб, запаморочення) - дитина прокидається. Тривалість нападу - до 1 хв. За ніч може бути кілька нападів. При цій формі епілепсії існує тенденція до серійності і «світлий проміжок» (відсутність нападів протягом 2-3 міс). Обстеження не виявляє змін в неврологічному статусі, інтелекті й мови.

Характеристики ЕЕГ:

• основний фон - без змін;
• в стані поза сном - без епілептичних феноменів;
• основна діагностична методика - нічний ЕЕГ-відеомоніторинг, під час якого реєструють регіональну актівність в лобових, лобно-скроневих відведеннях.

Лікування складне, частіше ефективна политерапия: карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти, топірамат, ламотриджин, леветірацетам або комбінація базових препаратів.

Ця форма епілепсії вимагає проведення диференціального діагнозу з симптоматичною лобової епілепсію, при якій на ЕЕГ спостерігається уповільнення основного ритму, неврологічний статус - без вогнищевих змін, при нейровізуалізації - органічні зміни речовини мозку. Також слід провести диференційний діагноз з парасомніі, при яких на ЕЕГ відсутні епілептичні патерни.

2. Симптоматична (структурна / метаболічна) епілепсія

лобова епілепсія

Серед усіх симптоматичних і ймовірно симптоматичні (криптогенний) епілепсії симптоматична лобова епілепсія становить 20%. Вона може починатися в будь-якому віці в залежності від причини. Залежно від локалізації епілептогенного вогнища виділяють 7 форм лобової епілепсії, і кожна проявляється своїми типами нападів. В цілому характеризується локальними простими або складними нападами, які виникають в лобовій корі - контралатеральні клонічні судоми, одно-, двосторонні тонічні судоми, які закінчуються паралічем Тодда, складні автоматизми, які виглядають як молотильні руху кінцівками, розгойдування тулуба, педалювальні руху ногами. Епілептичні розряди в додаткової лобової моторної області проявляються складними фокальними нападами у вигляді тонічнихсудом рук, класичної «пози фехтувальника», адверсія голови, двостороннього розгинання тулуба, шиї, вокалізації. Активність в області повороту голови і очей проявляється адверсія очей в протилежну сторону, морганням. Свідомість збережена або втрачається в повному обсязі. Напади з фокусом в центральній зоні (ділянка кори у роландова борозни) характеризуються джексоновского маршем або строго локалізованими клоническими або тонічними судомами, судомами особи, втратою м'язового тонусу. При подразненні шкіри може виникнути моторний напад без порушення свідомості, фаціальні судоми з ковтальними, жувальними рухами, саливацией з почуттям іншого смаку, гортанні симптоми. Напади нічні, дуже часто, короткострокові.

У неврологічному статусі виявляють парези, атаксія, інтелектуальні і мовні порушення.

Характеристики ЕЕГ:

• основна фонова активність уповільнена;
• регіональна епіактівність (гострі хвилі, комплекси гостра - повільна хвиля, пік-хвилі)
  біфронтальна або дифузна активність;
• вторинна билатеральная синхронізація (ознака погіршення хвороби, поява когнітивних порушень).

Лікування складне. Дуже часто напади резистентні до адекватної терапії. Жінкам необхідно рекомендувати розпочинати з монотерапії препаратами першої лінії в адекватній дозі, а далі переходити на комбінацію препаратів з різними механізмами дії, згідно Однаковим протоколом лікування епілепсії у дітей 2014 Препарати першої лінії - карбамазепін (при вторинної білатеральної синхронізації протипоказаний), окскарбазепін, топірамат, другий - препарати вальпроєвоїкислоти, ламотриджин, третьої - комбінації препаратів.

скронева епілепсія

Часта форма всіх симптоматичних епілепсії (30-35%). Дебют відзначають в різному віці (частіше шкільному). Часті причини: наслідки гіпоксично-ішемічної енцефалопатії у вигляді глиозом, вроджені вади розвитку (кортикальна дисплазія), арахноїдальні кісти, наслідки перенесеного енцефаліту, формування склерозу гіпокампа. Напади можуть бути у одного пацієнта з / без порушення свідомості. Напади тривалі - 1-2 хв. Вегетативні прояви, психічні та сенсорні симптоми наявні протягом усього нападу або тільки на початку у вигляді аури, далі триває фокальний напад з порушенням свідомості з білатеральних тоніко-клонічними судомами. Виділяють дві форми скроневої епілепсії в залежності від епілептогенного вогнища: медійна (амігдалу-гіпокампальна) і латеральна (неокортикальних) епілепсія.

Медійна (амігдалу-гіпокампальна) епілепсія займає 65% всіх скроневих епілепсій і обумовлена \u200b\u200bнаявністю фокусу в медіальних відділах скроневої частки. Причина - гіпокампальні атрофії, часто у пацієнтів, у яких у віці до 3 років спостерігалися комплексні, особливо тривалі односторонні атаки (в 40% випадків). Після 5-6-річного періоду ремісії починаються фокальні часті резистентні нападу, тобто розвивається хронічна епілепсія.

Клінічна основа цього підтипу епілепсії:

• фокальні напади без порушення свідомості - ізольована аура (вегетовісцеральних, нюхові і смакові галюцинації), психічні феномени - стан сну, деперсоналізації, дереалізації, страх, афект, радості, ороаліментарні автоматизми із збереженою свідомістю, дистонічного положення контралатеральної руки, в ипсилатерально руці можуть бути прості автоматизми;
• фокальні напади з ізольованим виключенням свідомості і автоматизмами без судом (діалептічні припадки).

Для латеральної (неокортикальної) епілепсії характерні:

• слухові галюцинації
• зорові яскраві галюцинації (панорамні види)
• вегетативні напади (несистемного запаморочення, «скроневі синкопе» - повільне падіння без судом з дистонічного установкою кінцівок, автоматизмами)
• пароксизмальна сенсорна афазія.

Крім частих нападів, при грубих осередкових змінах речовини мозку діти мають неврологічний дефіцит контралатерально вогнища (парез), емоційні і інтелектуальні порушення.

Характеристики ЕЕГ:

• у 50% хворих нормальна картина ЕЕГ між нападами;
  необхідний стандарт дослідження - інвазивні електроди;
• у 30% хворих спостерігаються епіпатерни між нападами;
• при медіальної епілепсії - зміни в передньоскроневіх відведеннях;
• ЕЕГ-осередки можуть не збігатися з морфологічним вогнищем на магнітно-резонансної томографії (МРТ) - формування «дзеркального» осередку;
• характерний ЕЕГ-феномен в дебюті - продовжено регіональне уповільнення активності;
• провокація - іноді депривація сну;
• нічна ЕЕГ свідчить про 65% змін між нападами.

На інтеріктальном ЕЕГ - передній скронева фокус спайок, пароксизмальної тета-ритм.

Характеристики змін на МРТ головного мозку при медіальної епілепсії - атрофія гіпокампа, посилений сигнал на Т2 від гіпокампу. Склероз гіпокампа прогресує.

Лікування хірургічне. Прогноз після хірургічного лікування хороший. Медикаментозне лікування складне і не завжди ефективне; часто застосовують політерапію.

тім'яна епілепсія

Напади суб'єктивні, тому виявити їх складно, особливо у дітей молодшого віку. Характерні соматосенсорні нападу у вигляді чутливого джексоновского маршу, часто пов'язані з моторними феноменами. Соматосенсорні симптоми можуть бути позитивними і негативними, можливі болі в животі, нудота, ілюзія руху, відсутність почуття тіла (асоматогнозія), запаморочення, дезорієнтація в просторі. Порушення сприйняття й мови (із залученням домінантної півкулі), постуральні або ротаторні руху, при поширенні імпульсу можуть розвиватися зорові симптоми (потилично-скронево-тім'яна), контралатеральні або ипсилатерально руху з дистонічного становищем кінцівки в протилежну сторону або в сторону залученої півкулі. Зорові ілюзії (макропсия, микропсия, метаморфопсії) свідчать про наявність розрядів в задніх відділах тім'яної кори і паріетотемпороскроневоі частки.

потилична епілепсія

Реєструють у 5% дітей всіх симптоматичних і криптогенним форм.

Епілептичні розряди по первинної зорової кори виявляються:

• окоруховими розладами (ністагм, девіація очей в протилежну сторону, двосторонній міоз)
• локальними нападами без порушення свідомості у вигляді зорових галюцинацій, ілюзій, пароксизмальної амавроза, звуження полів зору;
• локальними нападами з порушенням свідомості і з білатеральних тоніко-клонічними нападами;
• вегетативні розлади кінці нападу (головний біль, блювота)
• акалькулия, апраксія.
• Неврологічний дефіцит залежить від причини епілепсії. Часто виявляють окорухових порушення (порушення конвергенції, косоокість).

Характеристики ЕЕГ:

• між нападами може бути в нормі;
• уповільнення основного фону;
• одностороннє придушення альфа-ритму при грубих органічних змінах;
• ЕЕГ-патерни не змінюються при відкриванні очей (диференційний діагноз з ідіопатичною потиличної епілепсію)
• поширення епіактівності на скроневі відведення;
• провокація - фотостимуляція.

Злоякісні мігруючі фокальні напади раннього дитинства (синдром Коппола - Дюлак)

Відносно нова форма фокальній епілепсії.

характеристика:

• етіологія невідома (імовірно генетичного походження);
• початок вік 6 міс;
• нормальний розвиток до дебюту;
• моторний і інтелектуальний регрес;

напади:

• фокальні моторні;
• білатеральні тоніко-клонічні;
• вегетативні (апное, ціаноз)
• у вигляді серій і кластерів (2-5 доби), короткі ремісії.

прогресуюча мікроцефалія;
на ЕЕГ - типовий фокальний патерн в різних відведеннях;
на МРТ - норма.

Лікування: препарати першої лінії - топирамат, ламотриджин, другий - препарати вальпроєвої кислоти, леветірацетам.

висновки

Використання нового визначення епілепсії і нової класифікації нападів дозволяє враховувати більшість типів епілептичних припадків і привести термін «епілепсія» у відповідність з термінологією, яка використовується більшістю лікарів, які займаються питаннями епілепсії.

В останні роки синтезовано багато нових протиепілептичних препаратів для поліпшення якості лікування пацієнтів: в період 2007-2012 рр. - еслікарбазепіну ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамід (lacosamide), перампанел (perampanel), ретігабін (retigabin), руфінамід (rufinamid), стіріпентол (stiripentol), в 2016 - бріварацетам (brivaracetam). Але в період дитинства золотим стандартом залишаються протиепілептичні препарати з широким спектром дії - препарати вальпроєвої кислоти, ламотриджин, топірамат, карбамазепін, які є базовими.

Фокальна епілепсія (ФЕ) - це одна з форм захворювання, при якій виникнення епілептичних нападів обумовлено наявністю в головному мозку чітко локалізованого і обмеженого вогнища пароксизмальної активності. Зазвичай носить вторинний характер, тобто розвивається на тлі будь-якої іншої патології.

Захворювання характеризується періодичною появою у пацієнта простих або складних епіпароксізмов, клінічна картина яких визначається зоною розташування вогнища ураження.

Загальні відомості

До фокальній епілепсії відносяться всі види епілептичних припадків, розвиток яких пов'язаний з наявністю локальної зони патологічної електричної активності нейронів в церебральних структурах.

Епілептична активність, починаючись фокально, в подальшому може поширюватися по корі головного мозку, що призводить до виникнення у пацієнта вторинно генералізованого нападу. Це відрізняє їх від нападів з первинної генералізації, при якій осередок збудження має початково дифузний характер.

Окремо виділяють мультифокальну епілепсію, що характеризується наявністю в головному мозку не одного, а відразу декількох епілептогенного вогнищ.

У загальній структурі захворюваності на епілепсію на частку ФЕ доводиться 82%. Дебют захворювання в 75% випадків припадає на дитячий вік. Найчастіше воно розвивається на тлі інфекційного, ішемічного або травматичного ураження головного мозку, а також вроджених аномалій його розвитку. На частку вторинної (симптоматичної) фокальній епілепсії припадає 71% випадків.

Причини і патогенез

До розвитку ФЗ можуть привести такі захворювання:

• об'ємні новоутворення головного мозку (доброякісні та злоякісні);
• метаболічні порушення;
• порушення церебрального кровообігу;
• черепно-мозкові травми;
• інфекційні ураження головного мозку (нейросифіліс, менінгіт, енцефаліт, арахноїдит, цистицеркоз);
• вроджені аномалії будови головного мозку (вроджені церебральні кісти, артеріовенозні мальформації, фокальна кіркова дисплазія).

Також причиною розвитку захворювання можуть стати генетично обумовлені або придбані порушення обмінних процесів в нервових клітинах певної ділянки кори великих півкуль.

Причинами фокальній епілепсії у дітей найчастіше стають різні пренатальні ураження центральної нервової системи:

• внутрішньоутробне інфікування;
• гіпоксія плода;
• асфіксія новонародженого;
• внутрішньочерепна родова травма.

Порушення процесу дозрівання кори великих півкуль також може привести до виникнення у дитини ФЕ. У цьому випадку існує висока ймовірність, що в подальшому, в міру зростання і розвитку, його клінічні прояви стійко зникнуть.

У патологічному механізмі розвитку припадків основна роль належить епілептогенному фокусу. Фахівці виділяють в ньому кілька зон:

	опис
епілептогенного пошкодження	Охоплює ділянку з явними морфологічними змінами церебральної тканини. У більшості випадків добре візуалізується при проведенні магнітно-резонансної томографії.
первинна	Являє собою ділянку кори, клітини якого потенцируют епі-розряди.
Сімптомагенная	До неї відноситься та частина кори, збудження нейронів якої і призводить до розвитку епіпріпадков.
іррітатівний	Є джерелом епі-сигналів, що реєструються в міжнападу на електроенцефалограмі.
функціонального дефіциту	Ділянка кори, пошкодження якого приводить до формування характерних для ФЕ неврологічних і психічних розладів.

Класифікація

В даний час фахівці в галузі неврології виділяють кілька форм фокальній епілепсії:

форма захворювання	опис
симптоматична ФЕ	Виникає на фоні якого-небудь ушкодження головного мозку, що супроводжується морфологічними змінами в його тканини. У більшості випадків при проведенні томографічних методів дослідження вогнища змін вдається візуалізувати.
Криптогенна ФЕ (ймовірно симптоматична)	Захворювання носить вторинний характер, однак за допомогою сучасних методів візуалізації виявити морфологічні зміни церебральної тканини не вдається.
ідіопатична	У пацієнта відсутні будь-які патології центральної нервової системи, які могли б спровокувати розвиток епілепсії. Найбільш частими причинами захворювання є порушення процесу дозрівання кори головного мозку, а також спадково обумовлені мембранопатіі. Ідіопатична фокальна епілепсія характеризується доброякісним перебігом. До неї відносяться: · Доброякісні дитячі Епісиндроми; · Дитяча потилична епілепсія Гасто; · Доброякісна роналдіческая епілепсія.

симптоми

Фокальна епілепсія у дітей і дорослих проявляється періодично виникаючими фокальними (парціальними) пароксизмами. Вони діляться на прості (втрати свідомості не відбувається) і складні.

Прості припадки в залежності від особливостей прояву поділяються на кілька видів:

• сенсорні (чутливі);
• моторні (рухові);
• соматосенсорні;
• з психічними порушеннями;
• з галюцинаціями (смаковими, нюховими, зоровими, слуховими).

Складні фокальні напади починаються так само, як прості, а потім пацієнт втрачає свідомість. Можуть з'являтися автоматизми. Після нападу деякий час зберігається сплутаність свідомості.

У деяких хворих при ФЕ можуть спостерігатися вторинно генералізовані парціальні напади. Вони починаються як складний або простий припадок, а потім, у міру дифузного поширення збудження по корі великих півкуль, переходять в класичні епілептичні тоніко-клонічні судоми.

Епіпріступи у пацієнтів з фокальній епілепсією симптоматичного генезу поєднуються з поступовим зниженням інтелекту, затримкою психічного розвитку дитини і розвитком когнітивних порушень. Крім цього, в клінічній картині захворювання присутні і симптоми, характерні для основного ураження головного мозку.

Фокальна ідіопатична епілепсія характеризується доброякісним перебігом, відсутністю порушень в інтелектуальної і психічної сферах, неврологічного дефіциту.

Особливості клінічної картини в залежності від локалізації епіочага представлені в таблиці.

вид епілепсії	опис
скронева	Епілептогенного вогнище локалізовано в скроневій частці головного мозку. Дана форма захворювання спостерігається найбільш часто. Для неї характерні наявність автоматизмів і аури, сенсомоторні напади, втрата свідомості. Приступ в середньому триває 45-60 секунд. У дорослих переважають автоматизми по типу жестів, а у дітей - оральні автоматизми. Приблизно у 50% пацієнтів відзначаються вторинно генералізовані напади. Якщо епіочаг розташований в домінантному півкулі, то по завершенні нападу у пацієнтів спостерігається постпріступном афазія.
	Для цієї форми захворювання аура не характерна. Клінічна картина складається з схильних до серійності короткочасних стереотипних пароксизмів. У пацієнтів часто відзначаються: · Емоційні симптоми (підвищене збудження, скрик, агресія); · Моторні феномени (педалювання ногами, автоматичні складні жести); · Повороти голови і очей. Нерідко напади виникають в період сну. Якщо вогнище розташовується в області прецентральной звивини, то у хворого виникають напади рухових нападів джексоновской епілепсії.
потилична	Напади нерідко протікають з різними видами порушення зору: · Іктальное моргання; · Зорові ілюзії; · Звуження полів зору; · Транзиторний амовроз. Найбільш часто при цій формі захворювання спостерігаються напади зорових галюцинацій, які тривають до 10-15 хвилин.
тім'яна	Найбільш рідко зустрічається форма фокальній епілепсії. До її розвитку приводять різні структурні порушення головного мозку (коркові дисплазії, пухлини). Основним симптомом захворювання є періодично виникаючі соматосенсорні прості пароксизми. Після закінчення нападу у хворого можливе виникнення паралічу Тодда або короткочасною афазії. При локалізації вогнища в області постцентральной звивини у хворих спостерігаються джексоновские сенсорні напади.

діагностика

Якщо у людини виник парціальний пароксизм, то йому слід обов'язково звернутися до лікаря для проходження обстеження, так як їх розвиток можуть обумовлювати різні серйозні патології:

• коркова дисплазія;
• судинна мальформація;
• об'ємні новоутворення головного мозку.

При опитуванні пацієнта невролог уточнює послідовність, тривалість, частоту і характер епілептичних нападів. Отримані дані дозволяють фахівцеві встановити де локалізації патологічного вогнища.

Для підтвердження діагнозу пацієнту виконують електроенцелографію (ЕЕГ). Цей метод інструментальної діагностики в більшості випадків дозволяє виявити епіактівності головного мозку навіть в міжнападу. При недостатній інформативності виконують запис ЕЕГ з провокаційними пробами або проводять добовий моніторинг ЕЕГ.

Найбільш точно визначити локалізацію епілептогенного вогнища дозволяє субдуральна кортікографія - запис ЕЕГ, при якій електроди встановлюють під твердою мозковою оболонкою. Однак технічна складність методики дещо обмежує її застосування в широкій клінічній практиці.

Для виявлення морфологічних змін головного мозку, що лежать в основі патологічного механізму розвитку фокальній епілепсії, виконують такі види досліджень:

1. Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Дослідження бажано виконувати з товщиною зрізів, що не перевищують 1-2 мм. При симптоматичної формі захворювання на томограмах виявляють ознаки основного захворювання (диспластические або атрофічні зміни, вогнищеві ураження). Якщо дослідження не виявляє ніяких відхилень, пацієнту ставиться діагноз криптогенной або ідіопатичною фокальній епілепсії.
2. Позитронно-емісійна томографія. В області локалізації епіочага визначається зона гіпометаболізм мозкової речовини.
3. Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія (ОФЕКТ). У місці локалізації вогнища під час нападу визначається гіперперфузія церебральної тканини, а поза нападу - гипоперфузия.

лікування

Терапія захворювання проводиться неврологом або епілептології. Консервативне лікування будується на систематичному тривалому прийомі протисудомних засобів (антиконвульсантів). До препаратів вибору відносяться:

• похідні вальпроєвої кислоти;
• карбамазепін;
• фенобарбітал;
• леветірацетам;
• топирамат.

При симптоматичної формі фокальній епілепсії обов'язково проводиться лікування основного захворювання.

Медикаментозна терапія найбільш ефективна при тім'яної і потиличної епілепсії. У пацієнтів з скроневої фокальній епілепсією через 1-3 роки нерідко формується резистентність (стійкість) до лікування антиконвульсантами.

Якщо консервативна протисудомна терапія не дозволяє домогтися вираженого ефекту, розглядається питання про доцільність проведення хірургічного втручання.

В ході операції нейрохірург робить видалення осередкового новоутворення (судинної мальформації, пухлини, кісти) і / або висічення епілептогенного ділянки. Найбільш ефективно хірургічне втручання при чітко локалізуемое вогнищі епілептичної активності.

прогноз

Прогноз при фокальній епілепсії визначається типом захворювання. Найбільш сприятливий він при ідіопатичною ФЕ. Ця форма захворювання характеризується доброякісним перебігом, когнітивні порушення при ній не розвиваються. Нерідко після досягнення дитиною підліткового віку пароксизми мимовільно припиняються.

При симптоматичної епілепсії прогноз багато в чому визначається тяжкістю основний церебральної патології. Найбільш серйозний він при важких вадах розвитку головного мозку, пухлинних новоутвореннях. Симптоматична ФЕ у дітей часто поєднується з затримкою психічного розвитку.

Відео

Пропонуємо до перегляду відеоролик по темі статті.

епілепсія -хронічне, ендогенно-органічне поліетіологічне, прогресуюче захворювання головного мозку, що виявляється повторними судорожними або бессудорожная припадками з порушенням або без порушення свідомості і формуванням специфічних змін особистості і недоумства.

епілепсія -хронічне захворювання головного мозку, що характеризується повторними непровоціруемимі нападами з порушенням рухових, чутливих, вегетативних, розумових або психічних функцій, що виникають в наслідок надмірних нейронних розрядів в корі головного мозку.

етіопатогенез епілепсії.

Ендогенні фактори: спадкова схильність (підвищена судомна готовність ГМ) і конституціональні особистісні особливості.

Екзогенні фактори:реалізує схильність: пренатальна патологія, родова травма, внутрішньоутробні органічні ушкодження мозку, інфекції і травми в перші та наступні роки життя.

Патогенез. Встановлені патогенетичні механізми епілепсії можна розділити на 2 групи: що мають відношення до власне церебральним процесам і пов'язані з загальносоматичними змінами в організмі.

Центральне місце в церебральних механізмах епілепсії відводиться епілептоідного і епілептичному домівок. Епілептоїдний вогнище є локальне структурна зміна мозку - джерело патологічного збудження оточуючих нейронів, внаслідок чого вони починають виробляти фокальні епілептичні розряди. Розвиток судомних розрядів обумовлено одночасним порушенням большлго числа нейронів епілептичного вогнища. Структурна перебудова, яка обумовить судомну готовність, відбувається в зовнішніх зонах епілептичного вогнища, тобто по сусідству з ураженої тканиною, грубі пошкоджені елементи якої не здатні реалізувати підвищену функцію (судомну активність). Існує так само гіпотеза «ланцюгового патогенезу епілепсії», відповідно до якої в розвитку епілепсії беруть участь спадково обумовлена \u200b\u200bсудомна схильність, екзогенне шкідливу дію і зовнішній пусковий фактор.

Класифікація епілепсії.

Класифікація за етіологічним фактором:

Генуинная (спадкова або вроджена схильність, конституціональні особливості);

Змішаного генезу;

Екзогенно-органічна (ЧМТ, інфекції, інтоксикації).

За типом перебігу:

З переважанням судомних нападів;

З переважанням бессудорожних припадків.

За частотою та ритмічності пароксизмів:

Епілепсія з частими і рідкісними припадками;

Епілепсія з интермитирующий, наростаючими і неправильним ритмом припадків.

За часом виникнення пароксизмів:

Епілепсія пробудження;

Нічна епілепсія.

За віком до початку захворювання:

Дитяча;

Пізня.

За прогредиентности:

доброякісна;

Злоякісна.

За локалізацією епілептичного вогнища:

коркова;

скронева;

Діенцефальна і т.д.

Генералізовані напади.

Великий судомний припадокпроявляється раптово виникають виключенням свідомості з падінням, характерною зміною тонічних і клонічних судом і подальшої повної амнезією. Тривалість нападу від 30 с до 2 хв. тоническая фаза проявляється раптової втратою свідомості і тонічними судомами. Ознаками виключення свідомості є втрата рефлексів, реакцій на сторонні подразники, відсутність больової чутливості (кома). Тонічні судоми проявляються різким скороченням всіх груп м'язів і падінням. Якщо в момент виникнення припадку в легких перебував повітря, спостерігається різкий крик. З початком нападу дихання припиняється. Особа спочатку блідне, а потім наростає ціаноз. Тривалість тонічної фази 20-40 с. клоническая фаза також протікає на тлі вимкненого свідомості і супроводжується одночасним ритмічним скороченням і розслабленням всіх груп м'язів. У цей період спостерігаються сечовипускання і дефекація, з'являються перші дихальні рухи, проте повноцінне дихання не відновлюється і ціаноз зберігається. Повітря, виштовхує з легких, утворює піну, іноді забарвлену кров'ю внаслідок прикусу мови або щоки. Тривалість до 1,5 хв. Припадок завершується відновленням свідомості, проте ще протягом кількох годин після цього спостерігається сомноленція.

Абсанси (малі напади).

Існує підрозділ абсансов, або малих припадків (petits maux), на прості і складні. Чіткої межі між ними, можливо, і не існує.

абсанс простий - короткочасна (кілька секунд) втрата свідомості з подальшою амнезією. Абсанс раптово застигає хворого під час його будь-яких занять або розмови, які він зазвичай відновлює, як тільки закінчується пароксизм. Під час абсанса особа трохи блідне, погляд спрямований в одному напрямку; іноді очні яблука трохи відходять догори; можуть спостерігатися ледь помітні мигальні руху століття. Закінчення нападу миттєве; як правило, симптомів оглушення або нездужання не спостерігається. Лише після повторюваних кілька разів поспіль абсансов з'являється деяка млявість.

абсанс складний - короткочасна втрата свідомості, що супроводжується рудиментарними судорожними компонентами, рухами або діями.

абсанс міоклонічний - різновид складного абсанса: вимикання свідомості супроводжується двосторонніми м'язовими посмикуваннями (миоклониями), переважно м'язів обличчя і верхніх кінцівок; може спостерігатися випадання предметів з рук, іноді відбувається раптове згинання голови і зазвичай витягнутих рук; при міоклонії, захоплюючих м'язи нижніх кінцівок, можливе падіння.

Міоклонічні (імпульсивні) припадки клінічно проявляються раптовими здригуваннями або штовхоподібними рухами тих чи інших груп м'язів. Найчастіше залучаються м'язи верхніх кінцівок, відбувається швидке розведення або зближення рук, при цьому хворий швидко худне предмети з рук. При дуже короткочасних нападах свідомість може не порушуватися, при більш тривалих воно вимикається на короткий час.

Імпульсивні припадки виникають, як правило, у вигляді серій або «залпів» (по 5-20 поспіль), відокремлених один від одного інтервалом в кілька годин. Характерно виникнення нападів в ранкові години.

Імпульсивні припадки провокуються поруч моментів (недостатній сон, різке пробудження, алкогольні ексцеси).

Акінетичному (пропул'сівние) припадки характеризуються різноманітними спрямованими вперед, рухами (пропульсия). Рух голови, тулуба або всього тіла при пропульсивних припадках обумовлено раптовим ослабленням постурального м'язового тонусу. Пропульсівние припадки характерні для раннього дитячого віку (до 4 років). У старшому віці поряд з пропульсивними припадками у хворих, як правило, виникають і великі судомні напади.

Різновидом пропульсивних припадків є кивки - серії івательних рухів головою і клевки - різкі нахили голови вперед і вниз (При цьому хворі можуть вдаритися особою про предмети, що стоять перед ними). Кивки і клевки характерні для дітей у віці 2-5 міс.

Салаам-припадки названі так тому, що рухи, що здійснюються хворими під час нападу, віддалено нагадують поклони при мусульманському привітанні (тіло нахиляється вперед, голова падає вниз, а руки розводяться вгору і в сторони); такий припадок не супроводжується падінням.

блискавичні напади відрізняються від Сала-нападів більш швидким розвитком. Необхідно лише відзначити, що внаслідок швидкого і різкого руху тулуба вперед хворі нерідко падають.

Епілепсія - психоневрологічне захворювання латентного типу, наслідок патологічних змін в ЦНС. Основний симптом захворювання - раптовий напад, виражений судорожним станом з клонічними судомами кінцівок. Сила і протяжність припадку може сильно відрізнятися.

Частота діагностування епілепсії серед жителів Землі трохи більше 10% - кожен сотий представник людства страждає від нападів "падучої" хвороби.

Високі відсотки захворюваності при уявній малої поширеності, пояснюються тим, що люди не знають про свою хворобу. А багато хто спеціально приховують. У деяких країнах до цих пір заборонено епілептикам вступати в шлюб зі здоровими людьми або мати спільних дітей. Є й вагомі обмеження на професію.

Тип судомних нападів

Дивна ситуація виникла в класифікації характеру епілептичних конвульсій. Здавалося б, розвиток науки повинно полегшити визначення причинно-наслідкових зв'язків, але виявилося навпаки - чим глибше дослідники занурюються в питання, тим більше відкривають нових факторів, що стимулюють розвиток припадків.

Класифікуючи по групам форми епілепсій, виділяють дві основні групи:

1. Фокальні напади (парціальні).
2. Генералізовані напади.

Фокальні або парціальні напади

Причина епілептичних судом фокального характеру в збої роботи центральної нервової системи (при ураженні однієї або декількох зон головного мозку). Ступінь впливу і тяжкість нападу, залежить від локалізації і просторості ушкоджень в мозку. Фокальні напади ділять на 5 типів:

1. Легкі парціальні напади;
   • формат легкої епілепсії проявляється в збоях руху окремих частин тіла, контрольованих ураженою ділянкою мозку. Хворий скаржиться на стан дежавю, відчуття нудоти, поява нових, незвичних ароматів, присмаків. Якщо напад не довгий, менше 50-60 секунд, то хворий не втрачає свідомості і швидко відновлюється. Ніяких ускладнень не виникає.
2. Складні припадки парціального типу;
   • для складних парціальних (фокальних) конвульсій характерні мовна дисфункція, неясність свідомості, зміна в поведінці. Характерна ознака - хворий поводиться неприродно:
     • поправляє одяг;
     • рухає щелепою;
     • видає нечленороздільні звуки;
   • судорожне стан складного типу триває трохи більше хвилини, але порушення свідомості і сплутаність думок зберігаються на 1-2 години.
3. Скроневу епілепсію;
   • скронева епілепсія вражає скроневу частину мозку. Збільшення частоти нападів призводять до розвитку генералізованих нападів і розлади психіки.
4. Джексонівські епілепсії;
   • епілепсія при хворобі Браві-Джексона не призводить до непритомності. Для неї характерно повторення спазмів в одних і тих же частинах тіла з суворою періодичністю. Судоми можуть протікати:
     • послідовно, з невеликими інтервалами. Первинно виникаючи на тлі пухлини або аневризми мозку. Після другої генералізації можлива втрата свідомості;
     • охоплюючи лише м'язи обличчя;
     • на окремій ділянці або частини тіла;
5. Лобову епілепсію;
   • виникає при ураженні лобових часток мозку, триває недовго (до 30 секунд), проявляється у сні:
     • типовими автоматичними рухами;
     • емоційної незв'язної промовою;
     • лунатизм;
     • енурезом;
     • парасомніі;
   • після закінчення нападу хворий повертається в звичайний стан без наслідків.

генералізовані напади

Формати генералізованих епілепсій:

1. Напади на тлі неспецифічної етіології.
2. Синдром специфічного характеру.
3. Ідіопатична епілепсія, що розвивається на тлі вікових змін.
4. Криптогенна епілепсія.

Клонічні судоми при епілептичний припадок

Причина клонічних судом - імпульси, які порушуючи кору головного мозку, викликають м'язові скорочення (часом чергуються недовгими расслаблениями).

Якщо порушені периферичні м'язи не мають антагоністів, то судоми мають аритмічний характер. Але зазвичай, судоми міоклонічного характеру, вражають одночасно кілька груп м'язів, залучаючи їх у швидкі ритмічні скорочення. Ступінь залучення м'язів залежить від рівня збудження головного мозку.

Клонические генералізовані судоми, можуть:

• викликати прикус мови;
• спорожнення сечового міхура і кишечника.

Послесудорожная фаза може протягом кількох годин проявлятися у вигляді:

• порушення рухів;
• дезорієнтації;
• плутані свідомості.

Тривалість тонічнихсудом при великому епілептичний припадок

Передвісники великого епілептичного нападу:

• почуття загального нездужання;
• тривалий пригнічений настрій, іноді до декількох діб,

а його початку:

• невмотивована висока емоційність (страх, захват);
• різкий напад нудоти;
• рясне потовиділення;
• галюцинації;
• неправильне сприйняття пропорцій свого тіла.

Тонічні судоми при великому епілептичний припадок тривають набагато довше клонических, але виникають повільніше.

Довгі судоми при епілепсії кажуть, що вони виникли через порушення підкіркових тканин головного мозку і носять тонічний характер.

За зовнішніми ознаками епілептичний припадок виглядає так:

1. Напруженість всього тіла. Кінцівки і голова нерухомі, можуть спостерігатися хаотичні рухи.
2. При відкритих очах відсутня свідомість.
3. Виділення густої слини, піни. Якщо потерпілий прикушує щоку або мову піна може мати рожевий забарвлення.

Перша допомога

Незважаючи на страх, який миє бути викликаний виглядом епілептика в момент нападу, потрібно негайно допомогти потерпілому прийти в себе.

Перша долікарська допомога складається з декількох рекомендацій:

1. Усунення твердих предметів для виключення ударів і інших травм.
2. Не застосовувати фізичну силу по заспокоєнню потерпілого.
3. Викликати швидку допомогу.
4. Знаходиться біля хворого на весь період нападу.

Напади тривають від 15-30 секунд до декількох хвилин, зазвичай після них потерпілий засинає. Не потрібно намагатися привести до тями хворого, це тільки зашкодить. Коли напад закінчиться, він сам прийде в себе, а його організм поступово відновиться.

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках (, і т. Д.) Є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Фокальна епілепсія - це різновид відомої ще з давніх часів хвороби головного мозку, яка проявляється в специфічних судомних нападах, званих епілептичними. На необізнаних людей в сучасному світі споглядання таких нападів наводить жах і заціпеніння. Хоча в давнину це захворювання вважалося священним через те, що хвороба виявлялася у багатьох великих людей того часу, яких зараховували до святих і пророків.

Що таке фокальна епілепсія?

Нервова система людини - це складний механізм, діяльність якого заснована на процесах збудження і гальмування внаслідок подразнення нейронів зовнішніми або внутрішніми факторами. Таким чином наш організм реагує на виникаючі всередині нього або в навколишньому просторі зміни.

Нейронами забезпечені всі чутливі рецептори на тілі людини, мережа нервових волокон, головний мозок. Саме завдяки цим електрично збудливим клітинам ми маємо можливість відчувати, відчувати, робити цілеспрямовані дії і усвідомлювати їх.

Порушенням називають процес передачі нейроном по нервовій системі енергії, яка передає сигнал (електричний імпульс) в головний мозок або в зворотному напрямку (на периферію). У здорової людини процес збудження нейронів відбувається під впливом дратівливих чинників. Про епілепсії кажуть, якщо в головному мозку виявляються вогнища патологічного збудження, нейрони яких приходять в стан бойової готовності спонтанно без серйозних на те причин з утворенням надмірно високого заряду.

Вогнища підвищеної збудливості головного мозку можуть мати різні форми і розміри. Вогнища можуть бути як поодинокими чітко обмеженими (локалізована форма хвороби), так і множинними, розкиданими по різних відділах головного мозку (генералізована форма).

Код за МКХ-10

G40 Епілепсія

Епідеміологія

На Україні, згідно зі статистикою, від епілепсії страждає 1-2 людини зі ста. Більше 70% випадків діагностування епілепсії припадає саме на вроджену форму патології. Це яскравий приклад генералізованої форми захворювання, причини якої найімовірніше криються в генетичної аномалії. Проте, існує певний відсоток пацієнтів, у яких діагностують ідіопатичну фокальную епілепсію з чітко визначеним осередком порушення в одному конкретному відділі головного мозку.

Причини фокальній епілепсії

Фокальна епілепсія відноситься до розряду хронічних неврологічних захворювань. Вона може носити вроджений характер без будь-яких анатомічних дефектів будови мозку. У цьому випадку відзначаються лише порушення з боку нейронів, які представляють некоректні сигнали на периферію, в результаті чого і відзначається поява патологічних феноменів різного характеру.

Симптоми первинної (ідіопатичною) епілепсії можна спостерігати вже в ранньому дитячому та підлітковому віці. Вона непогано піддається медикаментозної терапії і з часом частота появи епіпріступов знижується.

Процеси збудження в головному мозку постійно чергуються з гальмуванням нервової системи, таким чином, контролюючі структури мозку дають йому можливість заспокоїтися і відпочити. Якщо контроль знаходиться не на належному рівні, мозок змушений постійно перебувати в збудженому стані. Таке явище називають підвищеною судомної готовністю, що характерно для епілепсії.

Причиною генетичних збоїв може стати кисневе голодування на різних етапах розвитку плода, внутрішньоутробні інфекції, інтоксикація, гіпоксія плода під час пологів. Неправильна генетична інформація при цьому може передаватися також наступним поколінням, які не піддавалися впливу перерахованих вище факторів.

Але хвороба може також виникнути і пізніше. Таку форму патології називають придбаної (вторинної, симптоматичної), і її симптоми можуть з'явитися в будь-якому віці.

Причини розвитку симптоматичної фокальної епілепсії криються в органічних ураженнях головного мозку, викликаних:

• (Причому прояви хвороби можуть виникнути в найближчі місяці після травми, наприклад, струсу мозку, або ж мати відстрочений характер, нагадуючи про себе через кілька років),
• внутрішніми бактеріальними і вірусними інфекціями (факторами ризику в цьому випадку виступають: несвоєчасне або неповне лікування захворювання, ігнорування постільного режиму в гострій стадії патології, ігнорування самого факту хвороби),
• перенесений менінгіт або енцефаліт (запалення структур головного мозку),
• гострі порушення мозкового кровообігу, в результаті чого настає гіпоксія тканин головного мозку, перенесені ішемічні і геморагічні інсульти,
• шийний остеохондроз, який може спровокувати порушення кровообігу в області головного мозку,
• злоякісні і доброякісні пухлини в головному мозку, аневризми,
• хронічний алкоголізм (фокальна епілепсія при алкоголізмі викликана токсичним ураженням головного мозку і порушеннями метаболізму в його тканинах, що є наслідком регулярного зловживання алкоголем).

А ось різні пороки (дисгенезії) нервової системи більш характерні для ідіопатичної фокальній епілепсії.

Існує також проміжна форма хвороби, яку називають фокальній епілепсією, асоційованої з ДЕПД (доброякісні епілептиформні патерни дитинства). ДЕПД діагностується у 2-4% дітей віком до 14 років. У кожного десятого такого дитини діагностують епілепсію.

Причиною подібної форми фокальній епілепсії лікарі вважають родові травми, тобто органічні ураження мозку, отримані дитиною під час пологів. Так помилка лікарів може стати причиною епілептичних нападів у дитини без вроджених патологій.

патогенез

Основою патогенезу фокальній епілепсії також є неконтрольоване спонтанне збудження нейронів головного мозку, але при даній формі захворювання такий патологічний осередок має обмежені розміри і чітку локалізацію. Таким чином під фокальній епілепсією потрібно розуміти локалізовану форму хвороби, симптоми якої менш виражені, ніж при генералізованих нападах, коли збудження відбувається в різних частинах мозку. Відповідно і частота нападів в цьому випадку менше.

Епілептичний напад у багатьох асоціюється з судорожним припадком, хоча насправді може спостерігається цілий комплекс симптомів, що передують незвичайним судом. Надмірна розряд нейронів мозку провокує виникнення короткочасних патологічних станів, що характеризуються порушеннями чутливості, рухової активності, психічних процесів, поява вегетативних симптомів і порушень свідомості.

Найдивовижніше в цій патології, що пацієнти найчастіше не можуть згадати подробиці нападу, оскільки навіть не усвідомлюють, що з ними сталося. При простому нападі пацієнт може залишатися в свідомості, але не контролювати свої реакції і дії. Він усвідомлює, що з ним трапився напад, але подробиць описати не може. Такий напад триває зазвичай не більше 1 хвилини і не супроводжується тяжкими наслідками для людини.

При складному епіпріступе спостерігається короткочасна втрата або сплутаність свідомості. І коли людина приходить до тями, він не може зрозуміти, що з ним сталося, якщо раптом виявиться не в тій позі або не в тому місці, де його застав напад. Тривалість такого нападу може коливатися від 1 до 3 хвилин, після чого пацієнт ще кілька хвилин може погано орієнтуватися на місцевості, плутатися в подіях, просторових і часових координатах.

, , , , , , , , , , ,

Симптоми фокальній епілепсії

Говорячи про клінічній картині фокальній епілепсії, потрібно пам'ятати, що ми маємо справу з невеликим обмеженим епілептогенного вогнищем в головному мозку, і в залежності від локалізації цього вогнища симптоми хвороби будуть змінюватися. І все ж відмінною рисою будь-якого виду епілепсії є наявність повторюваних епілептичних нападів, які розвиваються по висхідній, але при цьому закінчуються протягом короткого проміжку часу.

Як ми вже згадували, прості напади проходять без втрати свідомості пацієнтом, в той час як для складних характерні порушення і сплутаність свідомості. Найчастіше складні епіпріступи виникають на тлі простих, а потім спостерігається порушення свідомості. Іноді мають місце автоматизми (множинні монотонні повторення слів, рухів, дій). При вторинної генералізації складні напади відбуваються на тлі повного відключення свідомості. Спочатку з'являються симптоми простого нападу, а при поширенні збудження на інші відділи кори головного мозку виникає тоніко-клонічні (генералізований) напад, який сильніше фокального. У разі порушення або відключення свідомості пацієнт ще протягом години відчуває якусь загальмованість реакцій, погано розуміє.

Прості епілептичні пароксизми можуть протікати з руховими, сенсорними, вегетативними, соматосенсорную порушеннями, протікати з появою зорових і слухових галюцинацій, змінами нюху і смакових відчуттів і навіть з психічними розладами.

Але це все загальні фрази. Якими ж симптомами можуть проявлятися окремі форми і види фокальної епілепсії?

Ідіопатична фокальна епілепсія характеризується рідкісними нападами, що мають односторонні моторні та (або) сенсорні симптоми. Напади найчастіше починаються з мовних порушень, оніміння тканин мови і рота, спазмів глотки і т.д. У пацієнтів часто спостерігається ослаблення тонусу м'язової системи, ривкоподібно руху тіла і кінцівок, порушення координації руху і орієнтування в просторі, збої в роботі зорової системи.

Фокальна епілепсія у дітей в більшості випадків носить вроджений характер і їй притаманні симптоми ідіопатичної форми. У грудних дітей хвороба може проявлятися у вигляді тремтіння повік, осклянілого застиглого погляду, завмирання, закидання голови, вигинання тіла, спазмів. Мимовільна дефекація і сечовипускання при цьому не є приводом діагностувати хворобу, якщо вони спостерігаються у дітей молодше 2 років.

Першими ознаками наближається нападу у дитини можуть бути такі симптоми: у малюка порушується сон, з'являється підвищена дратівливість, він починає без причини вередувати. У молодшому дитячому віці напади часто супроводжуються втратою свідомості, капризами, підвищеної плаксивість малюка.

У дітей старшого віку можуть відзначатися раптові застигання з відсутністю реакції на оточуюче і подразники, застиглий на одній точці погляд. При фокальній епілепсії часто з'являються зорові, смакові і слухові порушення. Після закінчення нападу малюк продовжує займатися своїми справами, ніби нічого не сталося.

Епілептичні судоми у дітей не обов'язково повинні супроводжуватися судомами. Напади без судом (вони ж абсанси), що тривають менше 30 секунд, найчастіше спостерігаються у дівчаток в проміжку між 5 і 8 роками.

У підлітковому віці епілептичні напади часто супроводжуються закушування мови і поява піни у рота. Після нападів дитини може хилити до сну.

Симптоматична форма хвороби має клінічну картину, відповідну локалізації зони ураження в мозку, адже різні ділянки мозку відповідають за різні аспекти нашої життєдіяльності.

Якщо зона підвищеної збудливості нейронів знаходиться в області скроні (скронева епілепсія), епілептичний напад має невелику тривалість (півхвилини - хвилина). Приступу передує яскрава аура: пацієнт може скаржитися на невизначені болі в області живота, напівреальні ілюзії (парейдолии) і галюцинації, порушення нюху, просторово-часового сприйняття, усвідомлення місця свого перебування.

Напади можуть проходити як з втратою свідомості, так і з його збереженням, але усвідомлення того, що відбувається залишається розмитим. Прояви хвороби будуть залежати від розташування епілептогенного вогнища. Якщо він розташований в медіальній зоні, то спостерігається часткове відключення свідомості, тобто людина на час може завмерти.

Після різкої зупинки рухової і мовної активності у дорослих виникають переважно моторні автоматизми. Іншими словами людина може багаторазово несвідомо повторювати якісь прості дії або жести. У дітей переважають оральні автоматизми (витягування губ, імітація смоктання, стиснення щелеп і т.д.).

Можуть спостерігатися тимчасові психічні порушення: відчуття нереальності того, що відбувається з порушеннями пам'яті, розлади самосприйняття і т.д.

Латеральное розташування вогнища в скроневій зоні людини мучать кошмарні галюцинації (візуальні і слухові), підвищується тривожність, запаморочення, які не носять системного характеру, тимчасове відключення свідомості і втрата рівноваги без появи судом (скроневі синкопи).

Якщо вогнище ураження виявляється в домінантному півкулі мозку, після закінчення нападу протягом деякого часу може спостерігатися мовні (афазія) порушення.

Якщо хвороба прогресує, то на певній її стадії можуть з'являтися вторинно генералізовані напади, що трапляється у 50% пацієнтів з фокальній скроневою епілепсією. У цьому випадку крім втрати свідомості спостерігаються тоніко-клонічні напади, з якими у нас зазвичай і асоціюється поняття епілепсії: заціпеніння кінцівок в розігнути стані, закидання голови, гучний насильницький зойк (іноді как-будто гарчить) з активним видихом, потім виникають посмикування кінцівок і тіла, мимовільний вихід сечі і калу, пацієнт може прикусити язика. Після закінчення нападу спостерігаються мовні та неврологічні порушення.

На більш пізніх стадіях захворювання може змінюватися особистісні характеристики пацієнта, який може стати більш конфліктним і дратівливим. Згодом порушуються мислення, пам'ять, з'являється повільність і схильність до узагальнень.

Фокальна скронева епілепсія один з найбільш поширених видів симптоматичної форми хвороби, який діагностується у кожного четвертого пацієнта.

для фокальній лобової епілепсії, Яка по праву вважається найпопулярнішим видом патології, поява аури не характерно. Приступ звичайно протікає на тлі збереженого свідомості або уві сні, має малу тривалість, але схильний до серійності (повторювані напади).

Якщо епілептичний припадок почався в денний час можна помітити неконтрольовані руху очей і голови, поява складних моторних автоматизмів (людина починає рухати руками і ногами, імітуючи ходьбу, біг, їзду на велосипеді і т.д.) і психоемоційних порушень (агресивність, нервове збудження, метання, вигуки і т.д.).

Якщо епілептогенного вогнище розташований в прецентральной звивині, можлива поява раптових рухових порушень тоніко-клонічні характеру з локалізацією з одного боку тіла, зазвичай протікають на тлі збереженого свідомості, хоча іноді відбувається і генералізація нападу. Спочатку людина на мить завмирає, а потім майже відразу ж відзначаються посмикування м'язів. Вони завжди починаються в одному і тому ж місці і поширюються на ту половину тіла, де починався напад.

Запобігти поширенню судом можна затиснувши кінцівку, де вони починалися. Правда, початковий осередок нападу може розташовуватися не тільки на кінцівках, але і на обличчі або тілі.

Якщо напади виникають у людини під час сну, то можлива поява таких короткочасних порушень як лунатизм (ходіння уві сні), парасомніі (рух кінцівками і мимовільні скорочення м'язів у сплячої людини), нічного нетримання сечі. Це досить легка форма захворювання, при якій підвищена збудливість нейронів спостерігається в обмеженій зоні і не поширюється на інші ділянки.

Фокальна потилична епілепсія проявляється в основному зоровими порушеннями. Це можуть бути як мимовільні рухи очима, так і порушення зору: його погіршення, тимчасова сліпота, поява зорових галюцинацій і ілюзій різного характеру і складності, звуження поля зору, утворення скатом (порожніх ділянок в поле зору), поява миготливих вогників, спалахів, візерунків перед очима.

Що стосується рухових порушень зору, то тут можуть спостерігатися тремтіння повік, швидкі коливальні рухи очей вгору-вниз або з боку в бік (ністагм), різке звуження зіниць очей (міоз), закочування очного яблука і т.д.

Найчастіше такий напад спостерігається на тлі мігренеподібного головного болю, блідості шкірних покривів. У дітей і деяких дорослих вони можуть супроводжуватися нападами болю в животі і блювання. Тривалість нападу може бути досить великою (10-13 хвилин).

Фокальна епілепсія тім'яної зони - найрідкісніший вид симптоматичної форми захворювання, що виникає зазвичай через пухлинних і диспластичних процесів в головному мозку. Пацієнти скаржаться на порушення чутливості з характерними симптомами: поколювання, печіння, гострі короткочасні болі в області оніміння. Людині може здатися, що онімілі кінцівку відсутня взагалі або знаходиться в незручному становищі, можуть з'явитися запаморочення і сплутаність свідомості.

Найчастіше втрата чутливості виникає на обличчі і кистях рук. Якщо епілептогенного вогнище розташовується в області парацентральной протягом звивини, оніміння може відчуватися також в області паху, стегон і сідниць. При ураженні постцентральной звивини симптоми з'являються на обмеженій ділянці і поступово поширюються на інші території.

Якщо вражена задня тім'яна зона, то цілком вірогідна поява зорових галюцинацій і ілюзорних картинок, порушення зорової оцінки розміру предметів, відстані до них і т.д.

При ураженні тім'яної зони домінуючого півкулі мозку відбуваються порушення мови і усного рахунку. Порушення орієнтування в просторі спостерігаються при локалізації вогнища в недомінантний півкулі.

Виникають напади переважно вдень і тривають не більше 2 хвилин. Але частота їх появи може бути вище, ніж при інших локалізаціях патологічного вогнища.

Криптогенна фокальна епілепсія з неясним генезом може виникати на тлі алкоголізму і наркоманії, а також бути наслідком труїв голови, вірусних патологій, порушень роботи печінки і нирок. Зазвичай при епілепсії напади виникають спонтанно, але при даній формі патології вони можуть бути спровоковані яскравим світлом, гучними звуками, різким перепадом температур, раптовим пробудженням, подією, що викликала сплеск емоцій, і т.п.

Вважається, що захворювання супроводжується порушенням метаболізму. Вміст жирів в організмі залишається на колишньому рівні, але рівень води постійно зростає і вона починає накопичуватися в тканинах, включаючи тканини мозку, чим і провокує появу нападу.

Досить часто напади різної тривалості протікають з втратою свідомості і неврологічними порушеннями. Регулярне їх повторення може привести до розладів психіки.

Провісниками важкого і тривалого нападу вважаються: поява безсоння, тахікардії, головного болю, яскравих зорових галюцинацій з миготливими вогнями.

Для фокальній епілепсії з вторинною генералізацією нападів характерні наступні прояви:

• Спочатку протягом декількох секунд виникає аура, симптоми якої унікальні, тобто різні люди можуть відчувати різні симптоми, які свідчать про настання нападу,
• Далі людина втрачає свідомість і рівновагу, тонус м'язів знижується і він падає на підлогу, видаючи при цьому специфічний крик, обумовлений утрудненим проходженням повітря через раптово сузівшуюся голосову щілину при раптовому скороченні м'язів грудної клітки. Іноді тонус м'язів не змінюється і падіння не відбувається.
• Тепер настає фаза тонічнихсудом, коли тіло людини на 15-20 секунд застигає в неприродній позі з витягнутими кінцівками і закинутою назад або поверненою набік головою (вона повертається в бік, протилежну вогнища ураження). Дихання на час припиняється, спостерігається набухання вен на шиї і блідість обличчя, яке може поступово приймати синюватий відтінок, щільний стиск щелеп.
• Після тонічної фази настає клоническая з тривалістю близько 2-3 хвилин. Під час цієї фази спостерігаються посмикування м'язів, кінцівок, ритмічні згинання та розгинання рук і ніг, коливальні рухи головою, рухи щелепами і губами. Ці ж пароксизми характерні для простого або складного нападу.

Поступово сила і частота судом зменшується, і м'язи повністю розслабляються. У постепілептіческом періоді може спостерігатися відсутність реакції на подразники, розширення зіниць, відсутність реакції очей на світло, сухожильних і захисних реакцій.

Тепер трохи інформації для любителів спиртного. Нерідкі випадки розвитку фокальній епілепсії на тлі зловживання алкогольними напоями. Зазвичай напади бувають викликані травмами голови, що нерідко трапляється в стані алкогольного сп'яніння, абстинентного синдрому, різкою відмовою від алкоголю.

Симптомами алкогольної епілепсії можна вважати: непритомність і втрату свідомості, поява судом, пекучих болів, почуття здавлювання або скручування м'язів в кінцівках, галюцинації, блювота. У деяких випадках відчуття печіння в м'язах, галюцинації, маревні стани спостерігаються навіть на наступний день. Після нападів можуть виникати порушення сну, виникає дратівливість і агресивність.

Подальше вплив на мозок токсинів алкоголю призводить до почастішання епізодів виникнення епіпріступов і деградації особистості.

, , , ,

форми

Фокальна епілепсія - це узагальнена назва захворювань з чітко окресленою зоною надмірного збудження нейронів, що характеризуються повторюваними епілептичними нападами. Оскільки це хвороба неврологічної сфери, то фахівці в цій галузі виділяють 3 форми фокальній епілепсії: идиопатическую, симптоматичну і кріптогенную.

Ідіопатична фокальна епілепсія, про яку ми вже згадували, є різновидом хвороби, причини виникнення якої так до кінця і не вивчені. Але вчені припускають, що все зводиться до порушень дозрівання мозку у внутрішньоутробному періоді, мають генетично обумовлену природу. При цьому прилади для інструментальної діагностики головного мозку (апарати МРТ і ЕЕГ) не показують жодних змін.

Ідіопатична форма хвороби називається також доброякісної фокальної на епілепсію. Саме про таку форму йдеться, коли лікар ставить діагноз:

• доброякісна дитяча (роландична) епілепсія або епілепсія з центрально-скроневими піками,
• доброякісна потилична епілепсія, що має ранні прояви (синдром Панайотопулоса, виникає у віці до 5 років),
• доброякісна потилична епілепсія, прояляется в більш пізньому віці (епілепсія за типом Гасто діагностується у дітей старше 7 років),
• первинна епілепсія читання (найрідкісніша різновид патології з локалізацією епілептогенного вогнища в тім'яно-скроневої зоні півкулі головного мозку, в більшій мірі відповідального за мова, більш властива чоловічому населенню з буквеної писемністю),
• аутосомно-домінантна лобова епілепсія з нічними пароксизмами,
• сімейна скронева епілепсія
• несімейні і сімейні доброякісні епіпріступи в дитячому віці,
• сімейна скронева епілепсія і ін.

Симптоматична фокальна епілепсія, навпаки, має конкретні причини, які полягають у всіляких органічних ураженнях мозку і виявляються під час інструментальних досліджень у вигляді пов'язаних між собою зон:

• зона анатомічного ураження (безпосередній вогнище ураження мозку, що з'явився в результаті травми голови, порушення кровообігу, запальних процесів і т.д.),
• зона формування патологічних імпульсів (область локалізації нейронів з високою збудливістю),
• симптоматична зона (область поширення збудження, яка і обумовлює клінічну картину епілептичного нападу),
• іррітітатівная зона (ділянка мозку, на якому підвищена електрична активність виявляється за допомогою ЕЕГ поза нападами),
• зона функціонального дефіциту (поведінка нейронів цієї області провокує неврологічні і нейропсихічні порушення).

У симптоматичної формі хвороби відносять:

• Постійну парциальную епілепсію (синоніми: коркова, континуальної, ковжевніковская епілепсія), харакрерізующуюся постійними посмикуваннями м'язів верхньої частини тіла (в основному на обличчі і руках).
• Епілептичні синдроми, що провокуються певними факторами, наприклад, напади парциальной (фокальній) епілепсії, що виникають при різкому пробудженні або під впливом сильних психоемоційних чинників.
• Фокальную скроневу епілепсію, при якій уражається скронева зона мозку, відповідальна за мислення, логіку, слух, поведінку. Залежно від локалізації епіпатологіческого вогнища і з'являються симптомів хвороба може протікати в таких формах:
  • амігдалярного,
  • гиппокампального,
  • латеральна (задневісочних),
  • інсулярна.

Якщо уражені обидві скроневі частки можна говорити про двосторонню (битемпоральной) скроневої епілепсії.

• Фокальную лобову епілепсію, для якої характерне ураження лобових відділів мозку з порушеннями мовної активності і серйозними поведінковими розладами (джексоновская епілепсія, епілепсія уві сні).
• Фокальную тім'яну епілепсію, що характеризується зниженням чутливості однієї половини тіла.
• Фокальную потиличну епілепсію, що виникає в різному віці і характеризується зоровими порушеннями. Можуть також спостерігатися проблеми з координацією руху, підвищена стомлюваність. Іноді процес переходить і на лобові частки, ускладнюючи діагностику.

Особливою різновидом хвороби є мультифокальна епілепсія, коли в протилежних півкулях головного мозку послідовно утворюються дзеркально розташовані епілептогенного вогнища. Перший осередок зазвичай з'являється вже в дитинстві і впливає на електричну збудливість нейронів в симетричній області іншої півкулі мозку. Поява другого вогнища призводить до порушень психомоторного розвитку, роботи і структури внутрішніх органів і систем.

Іноді при явних симптомах епілепсії у дорослих людей лікарям не вдається встановити причину хвороби. Діагностика не виявляє органічних ушкоджень мозку, але симптоми свідчать про протилежне. В цьому випадку ставлять діагноз «криптогенная фокальна епілепсія», тобто епілепсія, що протікає в прихованій формі.

Криптогенна і симптоматична фокальна епілепсія можуть протікати з вторинною генералізацією, коли в процес включаються обидва мозкових півкулі. У цьому випадку поряд з фокальними (парціальними) нападами з'являються генералізовані складні напади, для яких характерне повне відключення свідомості і наявність вегетативних проявів. При цьому наявність судом не обов'язково.

Деякі синдроми можуть протікати з двома видами нападів (фокальними і генералізованими):

• неонатальні судоми у немовлят,
• важка міоклонічні епілепсії, що розвивається в ранньому дитинстві,
• епілепсія уві сні, що виникає в фазу повільного сну і характеризується тривалими комплексами піків і хвиль,
• синдром Ландау-Клеффнера або вторинна епілептична афазія, розвивається у віці 3-7 років і що характеризується симптомами афазії (розлад рецептивної мови) і порушеннями виразності мовлення (недорозвинення мови), ЕЕГ виявляє епілептичні пароксизми, та й у пацієнта спостерігаються прості і складні епілептичні напади ( у 7 з 10 пацієнтів).

, , ,

Ускладнення і наслідки

Незважаючи на те, що фокальна епілепсія вважається більш легкою формою захворювання, ніж генералізована, її симптоми не тільки виглядають дуже непривабливо, але і представляють певну небезпеку для пацієнта. Звичайно, напади з'являються не так часто і мають меншу вираженість в порівнянні в генералізованими, але навіть ці нечасті напади представляють великий ризик травмування при раптовому зниженні тонусу і падінні на підлогу, особливо, якщо поблизу не виявилося людини, здатного підтримати в подібній ситуації.

Ще одна велика небезпека, це висока ймовірність асфіксії внаслідок попадання блювотних мас в дихальні шляхи або перекривання потоку повітря запалим всередину мовою хворого. Таке може статися, якщо поблизу не виявилося людини, який переверне тіло пацієнта під час нападу на бік. Асфіксія в свою чергу може привести до смерті хворого незалежно від причини та виду епілепсії.

Попадання в дихальні шляхи блювотних мас, що відбувається під час нападу може спровокувати розвиток гострого запального процесу в тканинах легенів (аспирационную пневмонію). Якщо таке відбувається регулярно, хвороба може мати ускладнений перебіг, летальність якого близько 20-22 відсотків.

При лобової фокальній епілепсії пароксизми можуть виникати серійно протягом півгодини з невеликим проміжком між нападами. Такий стан називають епілептичним статусом. Поява серійних нападів може виявитися і ускладненням інших видів епілепсії.

Організм людини просто не встигає відновлюватися за час проміжків. Якщо при цьому виникає затримка дихання, це може привести до гіпоксії мозку і пов'язаних з цим ускладнень (при загальній тривалості нападів більше півгодини можливий розвиток олігофренії, відставання в психічному розвитку у дітей, смерть пацієнта з ймовірністю в 5-50%, поведінкові порушення). Особливо небезпечний судомний епілептичний статус.

Якщо хворобу не лікувати, то у багатьох пацієнтів з'являється психічна нестабільність. Їм властиві спалахи дратівливості, агресії, вони починають конфліктувати в колективі. Це позначається на взаєминах людини з іншими людьми, бути небезпечним для роботи і побуті. У деяких випадках запущена хвороба призводить не просто до емоційної лабільності, але і до серйозних психічних порушень.

Особливо небезпечна фокальна епілепсія у дітей, оскільки регулярні напади можуть спричинити за собою відставання в психічному розвитку, мовні та поведінкові порушення, що представляє певні труднощі під час навчання і спілкування з однолітками, викладачами, батьками, зниження успішності в школі.

, , , , , , , ,

Діагностика фокальній епілепсії

Діагноз «фокальна епілепсія» лікарі ставлять на підставі періодично повторюваних епіпріступов. Поодинокі пароксизми не зважають підставою запідозрити серйозну хворобу. Проте, навіть такі напади можуть бути достатньою підставою для звернення до лікаря, завдання якого по можливості виявити хворобу на ранньому етапі її розвитку і попередити прогресування симптомів.

Навіть одиничний фокальний пароксизм може виявитися симптомом важкого церебрального захворювання, якими є пухлинні процеси в мозку, судинна мальформація, дисплазія корковою зони і т.д. І чим раніше буде виявлено захворювання, тим більше шансів його перемогти.

Звертатися з такою проблемою слід до лікаря-невролога, який проведе фізикальний огляд пацієнта, уважно вислухає скарги хворого, звертаючи увагу на характер симптомів, частоту їх повторення, тривалість нападу або нападів, симптоми, що передують епіпріпадков. Дуже важлива послідовність розвитку епілептичного нападу.

Потрібно розуміти, що сам пацієнт часто мало що пам'ятає про симптоматиці нападу (особливо генералізованого), тому може знадобитися допомога родичів або очевидців нападу, які можуть повідомити подробиці.

Обов'язковою є вивчення анамнезу пацієнта і сімейної історії для виявлення епізодів епілепсії в роду хворого. Лікар обов'язково поцікавиться у пацієнта (або його рідних, якщо це маленька дитина), з якого віку з'явилися судомні напади або симптоми, відповідні Абсанс, а також подіями, які передують нападу (то допоможе зрозуміти, що спровокувало порушення нейронів мозку).

Лабораторні аналізи в разі фокальної епілепсії не є важливими діагностичними критеріями. Загальний аналіз сечі і крові, які може призначити лікар в цьому випадку, потрібні швидше для виявлення супутніх патологій і визначення працездатності різних органів, що важливо для призначення медикаментозного лікування і фізпроцедур.

А ось без інструментальної діагностики точна постановка діагнозу неможлива, адже на підставі вищеописаного лікар може лише припускати, в якій зоні мозку розташований епілептогенного вогнище. Найбільш інформативними з точки зору діагностики епілепсії є:

• ЕЕГ (електроенцефалограма). Це нескладне дослідження дозволяє іноді виявляти підвищену електричну активність в епі-вогнищах навіть між нападами, коли людина звертається до лікаря (в розшифровці вона показана у вигляді гострих піків або хвиль більшої амплітуди, ніж інші)

Якщо в міжнападу ЕЕГ нічого підозрілого не показує, проводять провокаційні і інші дослідження:

• ЕЕГ з гіпервентиляцією (пацієнту потрібно швидко і глибоко дихають протягом 3 хвилин, після чого спостерігається підвищення електричної активності нейронів,
• ЕЕГ з фотостимуляції (за допомогою спалахів світла),
• Депривація сну (стимуляція активності нейронів шляхом відмови він сну протягом 1-2 діб),
• ЕЕГ в момент нападу,
• Субдуральна кортікографія (метод, що дозволяє визначити точну локалізацію епілептогенного вогнища)

• МРТ головного мозку. Дослідження дозволяє виявити причини симптоматичної епілепсії. Товщина зрізів в цьому випадку мінімальна (1-2 мм). Якщо структурних і органічних змін не виявлено, лікар ставить діагноз криптогенной або ідіопатичною епілепсії, грунтуючись на відомостях анамнезу і скаргах пацієнта.
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ мозку). Застосовується рідше, але допомагає виявити порушення обмінних процесів в тканинах епі-вогнища.
• . Проводиться при травмах або неможливості проведення інших досліджень.

Додатково може бути призначений біохімічний аналіз крові, аналіз крові на цукор і інфекції, біопсія тканин і подальшим гістоскопіческім дослідженням (якщо є підозра на онкологічний процес).

, , , , , , ,

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика допомагає визначити форму хвороби (фокальна або генералізована), поставити точний діагноз з урахуванням локалізації вогнища ураження, диференціювати поодинокі епілептичні напади, спровоковані емоційними станами, і безпосередньо епілепсію, як хронічне захворювання і повторюваними нападами.

Лікування фокальної епілепсії

Лікування хворого може призначати лікар-невролог або епілептології, якщо такий фахівець є в медустанові. Основою терапії фокальній епілепсії є прийом медикаментозних засобів, в той час, як фізіотерапевтичне лікування при даній патології не призначається взагалі, щоб не спровокувати напад, або проводиться з особливою обережністю (зазвичай це спеціальні вправи ЛФК, що допомагають врівноважувати процеси збудження і гальмування в головному мозку) . Потрібно відразу налаштуватися, що прийом медикаментів буде не тимчасовим, а постійним протягом всього життя пацієнта.

Гомеопатія

Ймовірно, прихильникам народного лікування доведеться простіше, ніж шанувальникам гомеопатії. Справа в тому, що в нашій країні мало хто з гомеопатів береться лікувати хворих з діагнозами генералізована або фокальна епілепсія. Та й препаратів, які допомагають при даній патології не так вже й багато.

Для поліпшення стану і роботи головного мозку можна приймати гомеопатичний препарат Церебрум композитум. Але таке лікування саме по собі не допоможе позбутися від нападів хвороби.

Епілептичні припадки ночами і під час менструацій, а також напади, що посилюються в теплі, є в патогенезі гомеопатичного препарату Буфало рана, виготовленого з отрути жаби.

Для лікування нічних судомних нападів можна використовувати препарат Нукс воміка. Доброчинна дія на нервову систему надає також препарат Купрум, тому його також застосовують для лікування епілепсії, що супроводжується судорожними нападами з попереднім криком.

Застосовуючи гомеопатичні препарати (а їх повинен призначати лікар-гомеопат) для лікування епілепсії, потрібно розуміти принцип їх дії. Прийом препаратів спочатку погіршує стан пацієнтів. АЛЕ це тимчасова ситуація, за якої слід зменшення кількості нападів і зниження їх інтенсивності.

профілактика

Що стосується профілактики захворювання, то тут все залежить від форми хвороби. Запобігти симптоматичну форму хвороби допоможе своєчасне лікування основного захворювання, що викликає напади, повноцінне харчування, здоровий і активний спосіб життя.

Щоб запобігти появі ідіопатичною форми захворювання у дитини, майбутній мамі варто відмовитися від куріння, вживання спиртних напоїв і наркотиків під час вагітності і напередодні зачаття. Це не дає стовідсоткової гарантії, що у дитини не виникне подібного відхилення, але знизить ймовірність такого результату. Рекомендується також забезпечити малюкові повноцінне харчування і відпочинок, захищати голову від перегріву і травм, своєчасно звертатися до педіатра при появі будь-яких незвичайних симптомів і не панікувати, якщо виник судомний напад, який навіть не завжди вказує на хворобу.

, , [

При відповідному лікуванні у половини пацієнтів напади поступово зводяться до нуля і ще 35% відзначають, що кількість нападів помітно знизилося. Серйозні психічні порушення спостерігаються лише у 10% пацієнтів в той час, як 70% хворих не мають відхилень в інтелектуальному відношенні. Хірургічне лікування гарантує майже стовідсоткове позбавлення від нападів найближчим часом або в віддаленому періоді.

При симптоматичної епілепсії прогноз залежить від патології, що викликає появу епіпріступов. Найлегше піддається лікуванню лобова епілепсія, яка має більш м'яке перебіг. Прогноз лікування алкогольної епілепсії має сильну залежність від того, чи зможе людина відмовитися від вживання спиртних напоїв.

Взагалі лікування будь-якої форми епілепсії передбачає відмову від збуджують нервову систему напоїв (алкоголю і кофеїн рідин), вживання великої кількості чистої води і продуктів, багатих білком: горіхи, куряче м'ясо, риба, вітамінні продукти і страви з високим вмістом поліненасичених жирних кислот. Не бажано епілептикам і працювати в нічну зміну.

Встановлений діагноз фокальній або генералізованої епілепсії надає право пацієнтові отримати інвалідність. Будь-епілептик з нападами помірної інтенсивності може претендувати на отримання 3 групи інвалідності, яка не обмежує його працездатність. Якщо ж у людини виникають прості і складні напади з втратою свідомості (при патології з вторинною генералізацією) і зниженням розумових здібностей, йому можуть дати навіть 2 групу, адже можливості працевлаштування в цьому випадку обмежені.

Фокальна епілепсія - це захворювання, що протікає легше, ніж генералізована форма хвороби, і, тим не менш, епіпріступи можуть дещо знизити якість життя пацієнта. Необхідність приймати ліки, напади, які становлять небезпеку травмування, можливі ускладнення і підозрілі погляди (а іноді і дурні, нетактовні розпитування) оточуючих, які стали свідками нападу, можуть вплинути на ставлення пацієнта до себе і життя в цілому. Тому багато що залежить від рідних і друзів епілептика, які можуть підняти впевненість людини в своїх силах і стимулювати його на боротьбу з хворобою. Людина не повинна сприймати хворобу як вирок. Це скоріше особливість людини і перевірка його волі і прагнення жити здоровим, повноцінним життям.

]