Шкірний мастоцитоз у дорослих лікування. Мастоцитоз у дорослих і дітей

В останні роки звертають на себе увагу, що почастішали випадки мастоцитоз. Складається враження, що випадки шкірного мастоцитоз нерідко не діагностуються і реєструються як інші хронічні захворювання шкіри. Навіть при благополучному прогнозі захворювання у дітей стандарти його лікування залишаються невирішеними.

Лідія Денисівна Калюжна,

Лікар-дерматовенеролог,

Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор.

Мастоцитоз - складності діагностики і стандарти лікування

В останні роки звертають на себе увагу, що почастішали випадки мастоцитоз. Складається враження, що випадки шкірного мастоцитоз нерідко не діагностуються і реєструються як інші хронічні захворювання шкіри. Навіть при благополучному прогнозі захворювання у дітей стандарти його лікування залишаються невирішеними. мастоцитоз

Вперше повідомлення про гіперпігментірованних плямах зі спонтанним переходом у уртикарний елементи на шкірі у 2-річної дівчинки з'явилося в 1869 р (Nettlrship E. і Tay W). Примітно, що тільки через 8 років, в 1877 р Paul Ehrlich відкрив і описав огрядні клітини (мастоцити). У наступному році A. Sangster описав пацієнта з вираженим свербінням, уртикарии і пігментацією, а зазначені прояви він назвав "пігментного кропив'янкою". P.G. Unna був першим, хто заявив про те, що при шкірних висипаннях пігментного кропивниці на дратівливі чинники реагують мастоцити, і це дало право назвати захворювання мастоцитозом. І тільки через 60 років J.M. Ellis вперше описав хворого з системним мастоцитозом. Приблизно у 55% \u200b\u200bпацієнтів мастоцітоз виникає в межах 2-річного віку, у 10% - початок захворювання припадає на вік від 2 до 15 років. При даній патології не відзначені гендерні переваги, і у більшості хворих немає сімейної схильності. У літературі є повідомлення про спостерігалися 70 сімейних випадках, включаючи 15 монозиготних близнюків (при цьому переважно монозиготних близнюки виявилися дискордантними по мастоцитозом).

В даний час сформувалися основні діагностичні позиції щодо встановлення діагнозу "мастоцітоз":

1. Прояви мастоцитоз можуть з'являтися з народження до дорослого віку і обмежуватися тільки шкірою (більшість дітей) або вражати різні органи, такі як кістковий мозок, печінка, селезінка, лімфатичні вузли (у дорослих).
2. Мастоцітома як тьмяне пляма або вузол спостерігається в основному у дітей.
3. У дітей захворювання характеризується звичайним перебігом і часто проявляється одиночними або множинними рудувато-коричневими плямами (пігментна кропив'янка), які зникають до підліткового віку.
4. Дорослі з мастоцитозом або не мають висипань, або у них на шкірі спостерігаються червоно-коричневі плями і папули діаметром 2-5 мм. У дорослих захворювання триває все життя.
5. У більшості дорослих пацієнтів відзначаються стійкі телеангіектатіческая плями.
6. Потирання висипань часто призводить до появи на їх поверхні пухирів (ознака Дарині), що більш характерно для дітей і залежить від щільності розташування мастоцитов в цих висипаннях.
7. У ранньому дитинстві при мастоцитоз крім плямисто-папульозні висипань можуть з'являтися бульбашки.
8. Захворювання може бути асимптомним або мати супутні симптоми, коли вивільняються медіатори мастоцитів, що реалізується у вигляді свербежу, більш яскравого забарвлення висипань, абдомінальних болів, діареї, гіпотензії і непритомності.

симптоми мастоцитоз

Як у дітей, так і у дорослих при мастоцитоз може спостерігатися комплекс симптоматики, часом стосується не тільки ураження шкіри, але і інших органів. Таке різноманіття симптомів у вигляді різних фізіологічних ефектів пов'язано з секрецією мастоцитами таких медіаторів запалення, як гістамін, ейкозаноїди, цитокіни. Скарги і прояви коливаються від відчуття сверблячки і запалення до абдомінальної болю, діареї, ознобу, запаморочення і непритомності. Зазвичай підкреслюється відсутність легеневої симптоматики. Скарги на жар, пітливість ночами, блювоту, втрату маси тіла, болю в кістках, епігастральні скарги, проблеми з мисленням нерідко служать сигналом щодо внекожние мастоцитоз. Летальний результат, пов'язаний з різким звільненням медіаторів з мастоцитів, зустрічається рідко, але є поодинокі повідомлення про такі випадки як серед дорослих, так і серед дітей.

Симптоми мастоцитоз можуть загострюватися при фізичному навантаженні, спеці і локальної травмі. Крім того, до загострення симптомів мастоцитоз призводять вживання алкоголю, наркотиків, саліцилатів та інших нестероїдних протизапальних медикаментів, антихолінергічні засоби. Деякі системні анестетики можуть навіть спровокувати анафілаксію.

Шкірні прояви мастоцитоз у дітей

Перебіг шкірного мастоцитоз у дітей може мати три клінічні форми:

Солітарна мастоцітома,

Пігментна кропив'янка,

Дифузний шкірний мастоцитоз.

У дітей мастоцітоз переважно починається у віці до 2 років з появи плоских або злегка піднімаються над навколишньою шкірою висипань. Такі висипання можуть червоніти або трансформуватися в уртикарии і бульбашки при терті, після гарячої ванни, в результаті застосування препаратів і їжі, що сприяють звільненню гістаміну (рис. 1). Мастоцитоз у дітей проявляється одиничними рудувато-коричневими або жовто-червоними плямами і вузлами (при мастоцітоме) або різними від рудувато-коричневих до коричневих плям і папул (пігментна кропив'янка; рис. 2, 3). Мастоцітома може бути виявлена \u200b\u200bвже при народженні або розвивається в дитячі роки, вона становить 15-20% дитячого мастоцитоз. Висипання зазвичай з'являються на дистальних відділах кінцівок, але можуть мати найрізноманітнішу локалізацію (рис. 4).

Пігментна кропив'янка зазвичай проявляється в ранньому дитячому віці на тулуб, хоча може проявитися на будь-якій ділянці, залишаючи вільними центральну частину обличчя, волосяну частину голови, долоні і підошви. Рідкісним проявом у дітей є телеангіектатіческая плями. Іноді у немовлят і дітей з пігментного кропивницею і дифузними шкірними проявами виникають не схильні до рубцювання бульбашки і бульбашки, які є результатом звільнення мастоцитами сироваткових протеаз (рис. 5, 6). Бульозні висипання мастоцитоз зазвичай припиняються через 3-5 років.

Шкірні прояви мастоцитоз у дорослих

Мастоцитоз у дорослих істотно відрізняється від мастоцитоз у дітей. У більшості випадків прояву на шкірі у дорослих складаються з червонувато-коричневих плям і папул до 1 см в діаметрі. Переважна локалізація цих висипань на тулуб і проксимальних відділах кінцівок, рідше - на обличчі, дистальних відділах кінцівок, долонях і підошвах (рис. 7). Ці висипання мають властивість спонтанно вирішуватися, але з часом з'являються знову. Більш рідкісною формою у дорослих є телеангіектатіческая плямиста форма. Щільність мастоцитов в мастоцітоме і при дитячій пігментного кропивниці перевищує норму в 40-150 разів, а у дорослих - в 8 раз. Звідси зрозуміла готовність шкіри у дітей реагувати на зовнішні чинники (ознака Дарині).

Системні прояви мастоцитоз

Скелетні порушення спостерігаються переважно у дорослих пацієнтів, рідко - у дітей, як правило, це знахідки при променевої діагностики. Переважно уражаються кістки черепа, хребет і кістки тазу. Серед дорослих хворих з системним мастоцитозом понад 50% мають дифузні кісткові зміни і тільки 2% - локалізовані. В основі патології лежить дифузна демінералізація з подальшим остеосклерозом, з часом переходить в змішані зміни у вигляді остеопорозу з остеосклерозом. У дорослих пацієнтів з мастоцитозом з недекальціфіцірованной клубової кісткою виявили в біоптаті збільшена кількість мастоцитів, що викликає зміни в кортикальної і трабекулярної частини кістки. Такі дані привели до гіпотези, що огрядні клітини і їх медіатори прямо відповідальні за скелетні порушення при цьому захворюванні.

У 50-60% дорослих хворих відзначається спленомегалія. У пацієнтів з мастоцитозом можуть бути такі гастроінтестинальні симптоми, як абдомінальний біль, діарея, нудота і блювота. Біль провокується вживанням алкоголю, деякими видами їжі, стресом і стимуляцією медіаторів мастоцитов. Діарея у хворих з даною патологією носить епізодичний характер. При системному мастоцитоз може бути вторинний гастрит і навіть пептичні виразки. З симптомів порушення з боку нервової системи можна відзначити такі, як дратівливість, стомлюваність, головний біль, зниження уваги і мотивації, обмеження пам'яті на найближчі події, нездатність ефективно працювати, труднощі в спілкуванні з іншими людьми. Є думка, що ці симптоми вторинні і викликані медіаторами мастоцитов. Електроенцефалограма у таких пацієнтів нормальна, або виявляються зміни токсичного або метаболічного характеру.

Класифікація мастоцитоз

Мастоцитоз поділяють на 4 типи (I-IV):

• тип I представляє найбільшу групу, включає більшість дітей і досить велика кількість дорослих пацієнтів. У цій категорії хворих є висипання на шкірі, але можуть зустрічатися і системні зміни. При досить спокійному перебігу цього типу мастоцитоз можуть бути відзначені один або більше таких ознак:
  збільшення кількості мастоцитів в шкірі;
  шлункові та дуоденальні виразки;
  вторинна мальабсорбція, викликана інфільтрацією мастоцитов в кишечнику з відповідним викидом медіаторів;
  скелетні зміни як результат збільшення кількості мастоцитів і їх медіаторів;
  гемодинамическая нестабільність у вигляді припливів і непритомності;
  мастоцітарная інфільтрація кісткового мозку, печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.
  На відміну від мастоцитоз у дітей, у дорослих характерні внекожние симптоми, переважно системні;
• при типі II мастоцітоз асоційований з гематологічними захворюваннями, коли ураження шкіри аж ніяк не обов'язково. Зазвичай у таких хворих вражені печінка, селезінка та лімфатичні вузли. Йдеться про пацієнтів більш старшого віку, а провідними симптомами виявляються лихоманка, втрата маси тіла, загальне нездужання, припливи, гастроінтестинальні явища. Гематологічні асоціації включають: поліцитемію, хронічну миелоидную лейкемію, хронічну мієломоноцитарний лейкемію, ідіопатичний мієлофіброз, лімфому, гіпереозінофільний синдром. Також може бути вторинна мієлобластна або мієломоноцитарна лейкемія. Поряд з гематологічними змінами в матеріалі кісткового мозку збільшено кількість мастоцитів. Прогноз в таких випадках залежить від тяжкості гематологічного захворювання;
• тип III мастоцитоз зустрічається рідко, відрізняється переважним відсутністю клінічних симптомів з боку шкіри. Інфільтрати з мастоцитів розташовані в кістковому мозку, травному тракті, печінці, селезінці і лімфатичних вузлах. Летальний результат при такому мастоцитоз настає через 2-4 роки;
• IV тип мастоцитоз (мастоцітарная лейкемія) також зустрічається рідко. У цих випадках 10% ядерних клітин в крові представлені мастоцитами. Слід зазначити, що поодинокі мастоцити в крові зустрічаються вкрай рідко, тому їх поява повинно насторожити. У більшості таких пацієнтів немає ніяких проявів на шкірі. Клінічна картина цієї форми характеризується лихоманкою, втратою маси тіла, абдомінальними болями, діареєю, нудотою і блювотою.

діагностика мастоцитоз

Діагноз мастоцитоз може бути підтверджений виявленням мастоцитов в одному і більше органів. При мастоцитоз шкіри Патогістологічні виявляють мастоцітарний інфільтрат в ділянках ураження. Дослідження проводять забарвленням препарату толуїдиновим синім (по Гімзою і Ледер) або імуногістохімічним методом з використанням моноклональних антитіл до триптази або CD117. При системному мастоцитоз незалежно від симптоматики відзначається підвищений рівень альфа-триптази в сироватці.

У хворих з системним мастоцитозом або з поширеними шкірними проявами в сечі підвищений рівень гістаміну і його метаболітів. Повинен насторожувати той факт, що у 18% дітей з пігментного кропивницею биоптате кісткового мозку виявляється мастоцітарная інфільтрація. Безумовно, таким пацієнтам слід приділяти особливу увагу в плані усунення провокуючих чинників і відстеження їх стану до підліткового віку. Потрібно відзначити, що у половини хворих дітей процес дозволяється спонтанно в підлітковому віці, а у чверті - в дорослому. І все ж у 5% дітей залишається системний мастоцитоз.

лікування мастоцитоз

Перш за все у пацієнтів повинна бути настороженість щодо факторів, що призводять до дегрануляції мастоцитів (алкоголь, антихолінергічні засоби, аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати, наркотики, поліміксин В). Слід підкреслити, що спека і тертя елементів висипань можуть провокувати появу локальних і системних симптомів і повинні бути по можливості виключені з повсякденного життя таких хворих. Необхідно попередити осіб з даною патологією щодо ризику загострення при купанні в гарячій воді, при розтиранні шкіри мочалкою, при носінні тісного одягу. Пацієнти повинні всіляко уникати перебування в умовах екстремальної температури навколишнього середовища. До речі, у хворих мастоцитозом становить ризик та застосування анестетиків (включаючи лідокаїн).

У купировании симптомів ефективні антагоністи рецепторів гістаміну, представляючи собою фактично симптоматичну терапію при загостренні. Є повідомлення про ефективність ПУВА-терапії 4 рази на тиждень. Використання топічних кортикостероїдів протягом 6 і більше тижнів знімає відчуття свербежу на тривалий час (до 12 міс). У ситуації вкрай різкого загострення використовують кортикостероїди системно, а також екстрено проводять ін'єкцію адреналіну.

За матеріалами kiai.com.ua

У числі всіх дерматологічних захворювань мастоцітоз у дорослих вважається досить рідкісною патологією (1:10 000). Значно частіше він діагностується у дітей. Можливо, це пов'язано з відносною складністю диференціальної діагностики, в результаті чого захворювання або взагалі не діагностується, або реєструється під виглядом інших захворювань.

Мастоцитоз - що це?

Незважаючи на те, що деякі його прояви вперше були описані ще в другій половині XIX ст., До сих щодо причин і механізмів його розвитку існують тільки гіпотези, як, втім, і при багатьох інших видах дерматологічної патології.

Шкірні форми захворювання складають 0,1-0,8% в числі всіх захворювань, з приводу яких здійснювалася консультативна допомога в дерматологічних диспансерах. Частота проявів серед чоловіків і жінок однакова. Мастоцитоз серед дітей вперше може проявлятися у грудничка в віці від 1 місяця до 1 року (до 75%), але хворіють також діти і більш старших вікових груп, і навіть новонароджені. Статистикою відзначаються 2 піку захворюваності. Перший з них - у віці від півроку до 2-х років, що становить 55% випадків, другий - 35% випадків в період 20-40 років.

Мастоцитоз - це група різнорідних захворювань, які обумовлені аномальним розростанням і накопиченням в органах, в одній або декількох системах організму огрядних клітин (мастоцитів, гепаріноцітов) з виділенням ними біологічно активних речовин.

Причини виникнення

Оскільки конкретні причини мастоцитоз не встановлені, він розглядається в різних патологічних станах. Більшість авторів схильні вважати його системним захворюванням ретикулогистиоцитарной системи.

Припущення про роль генетичних чинників засноване на наявності дуже рідкісних випадків сімейного захворювання, особливо серед однояйцевих близнюків. У цих випадках не виключаються як аутосомно-рецесивний, так і аутосомно-домінантний тип спадкування з різною частотою реалізації патології.

Розвиток мастоцтоза можливо і в результаті мутації різних генів, мимовільної клітинної проліферації, обумовленої цитокінів системою. Також передбачається і зв'язок хвороби з порушенням кровотворення. Тому інші автори розглядають її в групі злоякісних захворювань лімфоїдної і кровотворної тканин.

Справжньому Провокують можуть бути імунні фактори, пов'язані з наявністю у огрядних клітин глікопротеїнових рецепторів, високочутливих до імуноглобулінів класу "E" (IgE). Також факторами ризику можуть бути і такі НЕ імунної фактори, як:

• фізичні - тертя на великих за площею ділянках шкіри;
• холодові і теплові;
• контакт з водою;
• отрута бджіл і змій, укуси комах, активні медузи;
• спиртні напої і наркотики;
• токсини бактерій і вірусів;
• харчові продукти - сири, копченості, спеції, цитрусові та ін .;
• лікарські препарати - ацетилсаліцилова кислота, протизапальні нестероїдні препарати, що містять кодеїн, вітаміни групи "B", морфін, йодисті рентгенконтрастні препарати, місцеві анестетики та деякі інші анестезіологічні кошти.

патогенез

гладкі клітини

У здорових людей вони розташовані, як правило, навколо кровоносних і лімфатичних судин, периферичних нервів і епітеліальних поверхонь і присутні майже в усіх тканинах і органах. У великій кількості ці клітини знаходяться в дермі (в поверхневих шарах), в слинних залозах, в слизових оболонках легких, сечового міхура і органів травлення, в очеревині, лімфовузлах і в селезінці, в центральній і периферичної нервової системи. У секреторних гранулах мастоцитів відбувається накопичення хімічних біологічно активних речовин - гістаміну, гепарину, серотоніну, пептідаз та інших.

Гладкі клітини виконують різні регуляторні та захисні функції і в даний час вважаються дуже потужними клітинами імунної системи, які беруть участь у всіх запальних процесах, особливо пов'язаних з імуноглобулінами класу "E". Розвиток клітин відбувається при взаємодії розташованих на них в різних стадіях розвитку рецепторів з цитокінами і факторами росту стовбурових клітин. Останній одночасно стимулює також розростання меланоцитів і синтез меланіну, з чим і пов'язана надлишкова пігментація елементів висипу при мастоцитоз.

У патоморфологическом щодо суттю мастоцитоз є скупчення розростаються огрядних клітин в уражених тканинах. Проліферуючі мастоцити зрілі і не мають атипових ознак. Тільки у дорослих пацієнтів в цих осередках іноді виявляються незрілі мастоцити, які як при шкірних, так і при вісцеральних формах захворювання служать основою для формування злоякісного процесу.

Механізм розвитку мастоцитоз

Скупчення мастоцитов в нормальних умовах не мають нічого спільного з їх проліферацією при пухлинах, в фіброзної тканини, в молодих грануляції і при запальних процесах.

При активації огрядних клітин імунними (опосередкованими IgE) або неімунними факторами відбувається дегрануляция, т. Е. Гранули з центральної частини переміщаються до периферичних відділах клітини і виходять в позаклітинний простір, де звільняють біологічно активні речовини.

Наслідком раптового і швидкого вивільнення великої кількості цих речовин і є маніфестація захворювання. Симптоми мастоцитоз обумовлені, переважно, дією таких вивільнених біологічно активних речовин, як гістамін і гепарин.

Передбачається, що гістамін може вивільнятися і без клітинної дегрануляции. Ефекти його впливу на організм дуже різноманітні. Він звужує великі судини, розширює термінальні артеріоли, венули і капіляри, що веде до збільшення судинного русла і зниження артеріального тиску, збільшує проникність стінки дрібних судин, стимулює секрецію шлункового соку в просвіт шлунка і т. Д. Гістамін також володіє ушкоджує, на тромбоцити, в результаті чого вивільняється надмірна кількість медіатора серотоніну. Це веде до коливань артеріального тиску і іншим вегетативним реакцій.

Надмірне звільнення гепарину сприяє зниженню згортання крові, внаслідок чого іноді при мастоцитоз з'являється геморагічна симптоматика - носові кровотечі, петехії (мелкоточечние крововиливи) та пурпурозная висип (крововиливи у вигляді дрібних плям) в осередках ураження.

Незважаючи на доброякісний перебіг захворювання, в рідкісних випадках воно здатне трансформуватися в злоякісне. Іноді озлокачествление мастоцитоз протягом 2-х років призводить до смертельного результату. Найпереконливішим прикладом є тучноклеточний лейкоз. Як виглядає мастоцітоз?

клінічна картина

Прояви захворювання характеризуються великою різноманітністю. Відповідно до Міжнародної класифікації 10-го перегляду виділяють різні його форми. У практичній діяльності розрізняють мастоцітоз:

1. Шкірний.
2. Системний.

Може протікати у вигляді:

1. Пігментного кропивниці.
2. Вузлуватої форми.
3. Бульозної форми.
4. Мастоцітоми.
5. Дифузного мастоцитоз.
6. Стійкою плямистої телеангіектазії.

пігментна кропив'янка

Зустрічається в будь-якому віці, але частіше за все вона вражає дітей перших двох років життя. У більшості випадків, виникаючи в ранньому віці, захворювання мимовільно дозволяється одужанням до періоду статевого дозрівання. Однак нерідко воно розвивається у віці після 10-и років, триває з періодичними загостреннями протягом усього життя, здатне прогресувати і набувати характеру системної патології. У перебігу хвороби розрізняють 3 стадії - прогресу, стабілізації і регресу.

прогресуюча стадія

Протікає нападоподібно з вираженим поліморфізмом висипу. Атаки мають різну тривалість. Елементи висипань мають вигляд плям, папул, везикул, міхурів. У дорослих, як правило, відразу з'являються папули, плями з надмірною пігментацією або їх поєднання. Загальний стан суб'єктивно залишається задовільним, але у 10-15% хворих виникає свербіж. При наявності великої кількості вогнищ мастоцитов свербіж може бути болісним і важко піддається терапії.

Мастоцитоз у дітей спочатку проявляється пухирями, супроводжуються свербінням, а у новонароджених часто з'являються бульбашки. Елементи висипу можуть локалізуватися на будь-яких ділянках тіла, але частіше - в області волосистої частини голови, обличчя, тулуба, на слизовій оболонці ротової порожнини. Долонна іпідошовна поверхню від висипань вільні. Бульбашки і пухирі можуть виникати на тлі візуально здорової шкіри або на оточених рожево-червоних папулах і плямах. Після дозволу пухирів залишаються стійкі гіперпігментовані буро-коричневі плями, а на їх фоні можуть з'являтися папули.

Плями характерні округлої або овальної формою, чіткими контурами і гладкою поверхнею без лущення. Вони не підносяться над поверхнею шкіри і мають діаметр від 2 мм до 50 мм. Плями схильні до злиття, в результаті чого формуються великі вогнища з фестончатимі обрисами, які у дитини можуть покривати все тіло. Висип періодично зникає і знову з'являється. Під час наступних атак її забарвлення стає все більш інтенсивною, майже коричневої.

Після впливу сонячних променів, тепла, особливо після прийому гарячої ванни або душу, на ділянках фізичного впливу (тиск, тертя, укол) почервоніння елементів висипу в межах впливу стає настільки інтенсивним, що основною їх буро-коричневий колір стає непомітним, а у дітей навіть з'являються везикули. Також виникають виражений набряк і помірно виражений або болісний свербіж. Цей феномен, викликаний штучно, отримав назву феномена Унни-Дар'ї, або «феномена займання».

стадія стабілізації

Характеризується припиненням появи свіжих елементів. Вона настає на другому році життя дитини або трохи пізніше.

стадія регресу

Настає через 5-6 років після початку захворювання або в період статевого дозрівання. Для цієї стадії характерні зникнення ексудативних проявів мастоцитоз, поступове збліднення і дозвіл елементів висипу.

Прояви пігментного кропивниці:
1. у дітей;
2. у дорослих

вузлувата форма

Зазвичай вражає дітей перших двох років життя, особливо в період новонародженості. Виділяють 3 клінічні різновиди вузлової форми патології:

• Ксантеломатозную, яка проявляється плоскими ізольованими згрупованими вузликами або вузлуватими елементами до 15 мм в діаметрі. Вони мають щільну консистенцію, чіткі межі, жовтувато-коричневе або світло-жовте забарвлення, овальні обриси і гладку або у вигляді апельсинової кірки поверхню. Окремі елементи нагадують пігментний невус своєю величиною і темно-коричневим кольором.
• Багатовузлових, представлену напівкулястими висипаннями рожевого, червоного або жовтуватого кольору і діаметром 5-10 мм, «розкиданими» по всім шкірних покривів. Вони мають гладку поверхню і щільну консистенцію.
• Вузлувато-зливну, що відрізняється від попередньої злиттям елементів з формуванням великих вогнищ, особливо в складках шкіри пахвовій, паховій і межягодічной областей.

На елементах і на візуально здорових ділянках шкіри можлива поява бульбашок і бульбашок, а при їх вирішенні формуються ерозії і кірки. Незалежно від цих різновидів феномен «займання» має незначну вираженість, а у дітей грудного та раннього дитячого віку взагалі відсутня.

У всіх дітей до 2-х років при будь-яких різновидах вузлуватої форми періодично виникають напади почервоніння шкіри локального (навколо висипу) або генералізованого характеру як прояв анафілактичної реакції (гістамінових шоку) у відповідь на надлишок гістаміну в крові. Такі напади можуть виникати мимоволі або під впливом плачу, механічних, теплових та інших подразників. У цих випадках відбувається посилення свербежу, виникають набряк і почервоніння шкіри, занепокоєння дитини, головний біль, плаксивість і дратівливість, прискорене серцебиття. Можливі також шлунково-кишкові розлади: біль у ділянці шлунка, здуття живота, відсутність апетиту, нудота і блювота, пронос.

бульозний мастоцітоз

Найчастіше зустрічається в поєднанні з вузлуватими формами і рідше - з пігментного, а як самостійна форма - в основному у новонароджених і дітей до 2-х років. Виявляється напруженими бульбашками діаметром до 20 мм і більше з серозним або (рідше) з геморагічним вмістом. Зазвичай вони розташовані під епідермісом, іноді всередині нього і глибше. На їх дні знаходяться інфільтрати, що складаються із стовбурових клітин. Бульбашки зберігаються кілька днів, а після їх дозволу нерідко залишаються стійкі п'ята гіперпігментації.

Мастоцітома

Як правило, зустрічається у дітей перших 3-х місяців життя, а іноді і з моменту народження, і до 2-річного віку. Серед всіх випадків шкірного мастоцитоз у дітей на частку мастоцітоми доводиться від 10 до 25%.

Вона являє собою одиночне (рідше до 3 - 4-х елементів) шкірне пухлиноподібнеосвіта з чіткими кордонами і поверхнею у вигляді апельсинової кірки. Забарвлення мастоцітоми може бути рожевого, червоного, помаранчевого, коричневою або коричнево-жовтуватого, діаметр - 2-6 см, звичайна локалізація - шийна область, плечовий пояс, кінцівки, іноді - легкі, селезінка, кістки. Як правило, освіта дозволяється самостійно.

Мастоцітома

дифузний мастоцітоз

Може вражати як дітей, так і дорослих. Він проявляється великими плотноватого вогнищами з чіткими кордонами і неправильними обрисами. Вогнища мають жовтувато-коричневе забарвлення і локалізуються в пахвових і пахових областях, в меж'ягодічние складках шкіри і викликають виражений, іноді болісний свербіж. У разі прогресування вони поширюються на значні ділянки шкіри. Поверхня вогнищ часто покрита виразками, тріщинами і слідами расчесов, при незначній травмі виникають бульбашки.

Стійка плямиста телеангіектазія

Є рідкісною формою, зустрічається тільки у дорослих і значно частіше, в порівнянні з іншими формами, супроводжується гістамінового шоком. Висипання рясні, локалізаются, в основному, на тулубі, верхніх і нижніх кінцівках. На поверхні гіперпігментірованних елементів з'являються телеангіектазії.

1. Дифузний мастоцітоз
2. Стійка плямиста телеангіектазія

системний мастоцитоз

Інша назва шкірно-вісцеральний - серед дітей ранніх вікових груп майже не зустрічається. Характерно ураження внутрішніх органів в поєднанні з шкірної симптоматикою.

Шкірні симптоми - свербіж, раптові почервоніння і набряклість шкірних покривів, міхуреві висипання. Рідше зустрічаються обмежені висипання у вигляді жовтуватих вузликів в галузі природничих шкірних складок, шкіра стає потовщеною і набуває жовтуватий колір.

Системність захворювання проявляється тільки у дорослих у вигляді втрати маси тіла, лихоманки, профузний потів, головних болів, носових кровотеч, прискореного серцебиття, підвищеного артеріального тиску і т. Д. Часто уражається система травлення, що супроводжується (у 25%) болями, нудотою, блювотою і перемежованими проносами, а також (у 10%) формуванням виразок шлунка, 12-палої кишки, збільшенням печінки і селезінки.

Злоякісної різновидом системного мастоцитоз є тучноклеточний лейкоз, що протікає з ураженням шкіри (не завжди), кісткової системи та внутрішніх органів. Дуже швидко розвиваються злоякісна патологія крові, амілоїдоз і поліорганна недостатність, швидко призводять до смертельного результату.

лікування мастоцитоз

Терапія захворювання носить симптоматичний характер. Особливе значення надається усунення зовнішніх негативних чинників - фізичного впливу, засобів побутової хімії, температурних факторів, впливу води, особливо гарячої і т. Д.

Необхідно уникати застосування перерахованих вище засобів (лікарські та діагностичні препарати), укусів комах і т. Д., Що викликають неімунний дегрануляцію тучних клітин.

Чи потрібно з мастоцитозом дотримуватися дієти?

Так, рекомендується харчування з виключенням цитрусових, баклажанів, страв з вмістом екстрактивних речовин, спецій, копченостей, деяких видів сирів і морепродуктів, тобто продуктів, потенційно володіють алергенним впливом.

Основою медикаментозної терапії є антигістамінні препарати другого покоління (Цетиризин, Фексофенадин і Лорататадін), болкірующіе H 1 гістамінові рецептори. Непоганим терапевтичним ефектом володіють Тавегил і Фенистил. Особливо часто останнім часом призначається Задітен, який має мембраностабілізуючу та антигістамінну дію.

У разі дифузної або системної форм захворювання рекомендується застосування всередину глюкокортикостероїдів, а при шкірних формах - їх зовнішнє застосування у вигляді мазей і кремів або ін'єкційне введення в осередки, якщо вони ізолірованнвие.

При поширеною різновиди мастоцитоз хороший ефект відзначений в результаті застосування фотохіміотерапії, проте вона протипоказана для лікування дітей до 12-річного віку. У разі злоякісного перебігу хвороби призначаються цитостатики і альфа-інтерферон. У лікуванні дітей, які страждають мастоцітомой, використовується місцеве введення високих доз глюкокортикостероїдів або хірургічне видалення.

У зв'язку з рідкісними випадками мастоцитоз в повсякденній лікарській практиці його діагностика часто помилкова, а терапевтичний вплив неадекватне.

Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз) - системне захворювання, морфологічним субстратом якого є масивна інфільтрація шкіри, різних органів і тканин огрядними клітинами (мастоцитами, лаброцитами, тканинними базофілами).

Захворювання рідкісне, його частота не залежить від статі. Зазвичай розвивається протягом перших двох років життя дитини (75% випадків) і в половині випадків мимовільно дозволяється до пубертатного періоду.

Системним мастоцитозом частіше хворіють дорослі.

Що провокує Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)

Етіологія і патогенез мастоцитоз невідомі. Іноді він передається аутосомно-домінантним шляхом, хоча в більшості випадків хворі не мають сімейного анамнезу.

Патогенез (що відбувається?) Під час мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)

Гістологічна картина всіх форм мастоцитоз проявляється інфільтратами, що складаються головним чином із стовбурових клітин. Метахромазію гранул тучних клітин виявляють при використанні толуїдинового, метиленового синього, а також нафтол-AS-D- хлорацетат естерази (метод Leder), фарбувальний цитоплазматичні гранули тучних клітин в червоний колір.

При макулопапулезной і теле-ангіектатіческом типах мастоцитоз огрядні клітини розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Ядра огрядних клітин частіше веретеноподібні, рідше круглі або овальні.

У зв'язку з тим, що огрядні клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості і на зрізах, забарвлених гематоксиліном і еозином, їх ядра нагадують ядра фібробластів або перицитів, для встановлення правильного діагнозу потрібні спеціальні забарвлення.

При множинних вузлах або бляшках, а також при великих солітарних вузлах огрядні клітини утворюють великі скупчення по типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і підшкірну жирову клітковину.

Коли огрядні клітини лежать в щільних скупченнях, їх ядра швидше кубічні, ніж веретеноподібні, мають еозинофільну цитоплазму і добре окреслені межі клітин.

Це надає їм досить характерний вигляд, так що діагноз можна поставити навіть без спеціального фарбування. При дифузному (ерітродерміческом) типі у верхній частині дерми спостерігаються щільні стрічкоподібні інфільтрати із стовбурових клітин з округлими або овальними ядрами і чітко окресленої цитоплазмою.

При всіх типах мастоцитоз (за винятком телеангіектатіческая) серед огрядних клітин можуть зустрічатися еозинофіли. Підвищення кількості еозинофілів і позаклітинних гранул тучних клітин в біоптаті, взятому після тертя вогнища, свідчить про звільнення гранул із стовбурових клітин.

Характер бульбашок при мастоцитоз субепідермальной; однак у зв'язку з регенерацією епідермісу в підставі бульбашок старьте бульбашки можуть локалізуватися внутріепідермально.

Пузир часто містить гладкі клітини, а також еозинофіли. Пігментація елементів при мастоцитоз обумовлена \u200b\u200bзбільшенням кількості меланіну в клітинах базального шару епідермісу, рідше - наявністю меланофаги верхній частині дерми.

При системному мастоцитоз поряд з ураженням шкіри виявляють паратрабекулярние скупчення тучних клітин в кістковому мозку, дифузну інфільтрацію ними червоної пульпи селезінки, перипортальні інфільтрати в печінці і тучноклеточний інфільтрацію періфоллікулярное і паракортикальній зон лімфатичних вузлів.

Скупчення тучних клітин спостерігаються в серці, нирках, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту.

Симптоми мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)

Виділяють 4 форми мастоцитоз:

• шкірний мастоцитоз дитячого або раннього дитячого віку, при якому шкірні вогнища вирішуються в пубертате, системні зміни, як правило, відсутні, а прогресування з розвитком системної форми настає вкрай рідко.
• шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих з частими системними поразками, який часто супроводжується системними порушеннями, але вони, як правило, не прогресують. Спонтанний регрес у дорослих, на відміну від дітей, не описаний. Іноді ця форма прогресує, переходить в системний мастоцитоз з прогресуючим ураженням внутрішніх органів;
• системний мастоцитоз;
• злоякісний мастоцитоз (тучноклеточний лейкемія) - дуже рідкісна форма, характеризується наявністю цитологічних злоякісних тучних клітин у багатьох органах і тканинах, особливо в кістках і периферичної крові, з швидким летальним результатом; зазвичай не супроводжується шкірними проявами.

Більш ніж у половини хворих мастоцитозом скарги обмежуються ураженням шкіри. Близько 1/3 пацієнтів скаржаться на свербіж, напади почервоніння шкіри, пароксизмальної тахікардії, падіння артеріального тиску, періодичне підвищення температури тіла і тд.

Ці симптоми обумовлені дегрануляції тучних клітин і спостерігаються при поширених формах мастоцитоз шкіри або внутрішніх органів.

При мастопітозе виділяють п'ять типів шкірних поразок (причому перші два з них спостерігаються як у немовлят, так і у дорослих).

Макулопапульозний тип мастоцитоз, представлений десятками або навіть сотнями дрібних червоно-коричневих гіперпігментірованних плям і папул, які після тертя (проба Дарині-Унни) набувають уртікароподобний характер, є найбільш частим.

Множинний вузлуватий тип мастоцитоз представлений множинними щільними напівкулястими вузлами рожевого, червоного або жовтого кольору, діаметром 0,5-1 см з гладкою поверхнею, іноді вузли зливаються в бляшки, феномен Дар'ї-Унни виражений слабо, особливо у дорослих.

Точні причини захворювання до кінця не вивчені. Гладкі клітини - це клітини, які беруть участь в адаптивному імунітеті.

Існує думка, що пігментна кропив'янка (мастоцітоз) є генетичним захворюванням. Тобто частина людей має індивідуальну схильність до накопичення огрядних клітин в тканинах.

Однак ця теорія на сьогоднішній день не підтверджена дослідженнями.

Причини виникнення і механізм розвитку

При активації мастоцитів здійснюється вивільнення спектра медіаторів, накопичених в гранулах.

Паралельно синтезуються мембранні метаболіти, а також цитокіни запалення, до яких відносять:

1. гістамін;
2. триптазу;
3. гепарин;
4. серотонін і багато інших.

Саме викид медіаторів призводить до розвитку цілого спектру різних симптомів.

Гіперпроліферація мастоцитов може бути як реактивної гіперплазією, так і розвитком пухлини.

Її пов'язують з порушенням рецепторів огрядних клітин виду з-KIT або з гіперпродукцією лигандов цих рецепторів.

І саме мутація в місці локалізації гена, що кодує рецептор, сприяє посиленню активації та експресії рецептора з-KIT на мастоцитів.

Сучасна медицина вважає, що патогенез мастоцитоз заснований на клональной проліферації рецептора з-KIT.

Білок протоонкогена з-KIT є рецептор тирозинкінази, а лігандом його служить фактор росту мастоцитов.

Мутація в протоонкогенах здатна привести до пухлинної трансформації мастоцитов.

Патологія успадковується не так часто, в дитячому віці її прояв пов'язують зі спонтанними процесами гіперплазії мастоцитов, викликаної надмірною дією цитокінів.

причини

Гладкі клітини поширені практично у всіх органах і розташовуються в безпосередній близькості до лімфатичних і кровоносних судинах, епітеліальних поверхонь і периферичних нервах, що дозволяє їм виконувати захисні та регуляторні функції, а також брати участь в різних запальних реакціях.

Патогенез захворювання заснований на вивільненні різних медіаторів опасистих клітин, включаючи гепарин, гістамін, лейкотрієни і цитокіни запалення. Велика інфільтрація органу огрядними клітинами, призводить до порушень в його функціях.

Серед причин, які здатні запустити виділення медіаторів, відзначають важкі фізичні навантаження, дія різних токсичних речовин хімічного або органічного походження.

Також в етіології захворювання відзначається мутація генів, які кодують рецептор тирозинкінази. Існує теорія про передачу захворювання аутосомно-домінантним шляхом, хоча велика частина пацієнтів не має сімейний анамнез.

До теперішнього часу не вдалося виявити точні причини, що викликають мастоцітоз. Невідомі і механізми його формування.

Є думка, що захворювання викликається специфічним ураженням хромосом і є спадковим, однак, приблизно у половини хворих мастоцитозом випадків захворювання в родині не виявляється.

До теперішнього часу причини, що зумовлюють розвиток даного захворювання, не встановлені.

Гладкі клітини зустрічаються практично у всіх органах людського організму. Вони розташовуються близько до лімфатичних і кровоносних судинах, епітеліальних поверхонь і периферичних нервах і, завдяки цьому, виконують захисні, регуляторні функції, беруть участь в запальних реакціях.

Вважається, що основну роль в патогенезі мастоцитоз грає клональная проліферація стовбурових клітин.

Найчастіше до розвитку мастоцитоз у дорослих веде мутація протоонкогена з-KIT.

При мастоцитоз у дітей такі генні мутації спостерігаються рідко. Хвороба не має сімейний характер, крім рідкісних випадків аутосомно-домінантною передачі.

Мастоцитоз у дітей обумовлюється спонтанними випадками гіперплазії огрядних клітин, мутаціями гена c-KIT або іншими невідомими мутаціями.

Вважається, що в основі патогенезу захворювання - патологічні процеси, що розвиваються внаслідок проіліфераціі і акумуляції мастоцитов (огрядних клітин) з подальшим вивільненням з них ряду біологічно активних сполук.

Мастоцитоз зустрічається в двох формах - шкірної і системною.

Шкірні форми мастоцитоз зустрічаються в основному у дітей і бувають рідко, немає відмінностей у поразці у дівчаток і хлопчиків. Найчастіше страждають діти до 2 років, більшість випадків хвороби мимовільно проходить до підліткового віку.

Однак існує ще й доросла форма - системний мастоцитоз, він протікає важче і не має схильності до самоусунення.

Точні причини розвитку системного мастоцитоз і механізми його формування до сих пір невідомі, висуваються теорії про поразку деяких хромосом з передачею даного типу хвороби аутосомно-домінантно. Однак половина хворих не мають сімейної схильності.

Єдиної причини, по якій з'являється кропивниця, до сих пір не виявлено.

Є припущення, що мастоцітоз є спадковою хворобою, тобто - патологією генетичного апарату.

В даний час ця патологія вважається ретікулези, пояснюється це мастоцітарной інфільтрацією шкіри.

Тобто прояви хвороби є наслідком поділу гистиоцитов як доброякісного, так і злоякісного генезу.

Також часто кропив'янку прирівнюють до гистиоцитозу і тому класифікують як гомопоетіческую пухлина тканин лімфоїдного походження.

Існує версія, що припускає, що мастоцітоз може проявитися при інфекції, інтоксикації і запаленні будь-якої локалізації.

Так як в ділянках шкіри, які зазнали поразки, підвищена проліферація мастоцитов, будь-який вплив активують агентів викликає дегрануляцію клітин з наступним вивільненням гістаміну.

Цими агентами можуть виступити:

• антитіла;
• ліки;
• продукти;
• УФ-промені;
• тепло і холод.

Класифікація

Виходячи з клінічних особливостей, розрізняють чотири форми захворювання:

Виділяють наступні форми захворювання:

• Шкірний мастоцитоз раннього дитячого віку. Розвивається перші роки життя дитини. Характеризується повною відсутністю уражень внутрішніх органів. У підлітковому віці захворювання проходить. У рідкісних випадках ця форма захворювання переходить в системний мастоцитоз;
• Шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих. При цій формі захворювання відбувається інфільтрація огрядними клітинами як шкіри, так і внутрішніх органів: серця, печінки, слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, селезінки, нирок. При цьому зміни у внутрішніх органах носять постійний характер і не прогресують з часом. Іноді шкірний мастоцитоз може трансформуватися в системний.
• Системний мастоцитоз. Характеризується прогресуючим ураженням внутрішніх органів і змінами на шкірі. Шкірні прояви можуть бути і відсутніми. Ця форма захворювання спостерігається в 10% випадків шкірного мастоцитоз.
• Злоякісний мастоцитоз. Дана форма захворювання пов'язана з озлокачествлению огрядних клітин, які инфильтрируют тканини і внутрішні органи, що веде до швидкої смерті пацієнта. Шкірні прояви при цьому, як правило, відсутні.

Розрізняють шкірний і системний мастоцитоз. Шкірна форма більшою мірою властива дітям, а у дорослих пацієнтів вона діагностується вкрай рідко.

У клінічній практиці найбільш часто зустрічаються такі різновиди, як:

Ці форми шкірного мастоцитоз можуть поєднуватися. Вони відомі також під назвою пігментного кропивниці, яка зустрічається в 60-80% випадків. Значно рідше (10-35%) зустрічається солітарна форма. Найрідкісніша різновид - телеангіектатіческая мастоцітоз.

Мастоцитоз має дві форми - шкірну і системну.

Існує кілька видів, форм, а також ступенів мастоцитоз. Необхідно відрізняти їх один від одного, щоб встигнути вчасно надати необхідну допомогу.

При мастоцитоз шкірної форми (і іноді системної) розрізняють п'ять типів ураження епідермісу.

1. Солітарний. Вражає дітей дитячого віку. Характеризується наявністю одиничних новоутворень на шкірі рук, шиї або тулуба. У деяких випадках вузликів буває кілька - максимум, чотири. На дотик вони схожі на гуму. При механічних пошкодженнях покриваються бульбашками. Поверхня вузликів гладка або зморшкувата. Діаметр може досягати 50 міліметрів. У більшості випадків шишки у дитини зникають раптово, залишаючи після себе зморщені «провали» на шкірі.
2. Вузловий. На шкірі з'являється велика кількість гладких (рідше горбистих) шишечок випуклої форми діаметром до одного сантиметра. Ущільнення бувають жовтуватими, рожевими або червоними. У деяких випадках спостерігається з'єднання декількох вузликів, в результаті чого утворюються бляшки.
3. Макулопапульозний. Епідерміс покривається безліччю темних цяток або вузликів невеликих розмірів. Червоно-коричневі освіти мають чітку форму. При механічному пошкодженні пузиряться, і тоді пігментна кропив'янка дуже нагадує звичайну.
4. Ерітродермічеський. Освіти на шкірі мають жовто-коричневий колір і щільну консистенцію. Їх розміри більші, краї нерівні, а кордони чітко окреслені. Найчастіше вузлики з'являються під пахвами і в області сідничних складок. Вони турбують хворого сильним свербінням, а реакцією на розчісування стають тріщини і виразки. Іноді ураження шкіри стають суцільними і знаходять червонуватий відтінок.
5. Телеангіектатіческая. Найчастіше вражає дорослих жінок. Характеризується утворенням на шкірі плям червоно-коричневого кольору. Основні місця дислокації: груди і кінцівки. Форма і розмір плям можуть бути різними. Результатом тертя стають пухирі. Уражені ділянки нерідко зудять. У деяких випадках патологічний процес перекидається на кістки.

Згідно з висновками Всесвітньої організації охорони здоров'я, виділяють наступні типи мастоцитозом:

• шкірний мастоцитоз;
• індолентних системний мастоцитоз (уповільнений);
• агресивний системний мастоцитоз;
• системний мастоцитоз, асоційований з гематологічними патологіями;
• лейкемічний системний мастоцитоз;
• внекожние мастоцітома;
• саркома мастоцитов.

Подібні освіти є досить огрядними, в зв'язку з чим недуга відносять до типам пухлинних. З'являється він незалежно від статі, але клінічно найчастіше зустрічається у дітей в період перших двох років життя.

Системна версія недуги зустрічається зазвичай у дорослих, в той час як саме кожному мастоцитозом піддаються переважно діти. Останній також прийнято називати пігментного кропив'янкою.

Залежно від характеру перебігу хвороби, виділяють кілька її форм, кожна з яких вимагає до себе певного лікування:

1. Дитячий тип. Характерний для дітей, які не досягли дворічного віку. Являє собою появу великих червоних плям на шкірі дитини, які з часом зникають. Трансформації в системний процес такий тип мастоцитоз не має і особливою небезпеки для зростаючого організму не представляє.
2. Одиничний випадок. Характеризується утворенням мастоцити, що представляють собою вогнища ураження. При цьому вони будуть обмежені лише кількома зонами, званими вузлами. Системного продовження не має.
3. Шкірна форма, характерна для дитини в підлітковому віці і дорослого, часто переростає в системну, правда, сильного прогресування в даному випадку не спостерігається. Але і повного лікування при такому вигляді мастоцитоз очікувати не слід.
4. Четвертий вид представляє собою шкірну форму ускладненого вигляду, що переходила в системну з подальшим прогресом. Виражається він в ураженні внутрішніх органів.
5. Мастоцитоз системного типу, який обов'язково буде вражати не тільки зовнішні тканини, але і внутрішні органи. Вимагає строго лікарського контролю і постійного лікування.
6. Тучноклеточний лейкемія, являє собою злоякісну форму захворювання крові. Цей вид недуги відрізняється швидкою течією і поганими прогнозами для хворого їм на майбутнє.

Мастоцитоз, в залежності від того, чи є він шкірним або системним, має свої особливі ознаки і види появи, а також можливі варіанти лікування або підтримуюча терапія.

Говорити про причини недуги безглуздо, оскільки визначити їх на медичному рівні поки не вдалося.

Найбільш поширеною є теорія, згідно з якою відбувається ураження хромосом, в результаті чого передача хвороби відбувається виключно на генетичному рівні.

Ознаки системного типу

У 60% випадків відзначається уповільнене захворювання, а в 40% - агресивне. Захворювання в більшості випадків характеризується утворенням великої кількості плям і папулезних висипань, які спочатку мають синюшно-рожевий, а згодом - коричнево-бурий відтінок.

Розміри висипань невеликі, а обриси - округлі. Плями і папули проявляються характерними багаторазовими атаками, між якими відзначаються короткочасні періоди ремісії.

Рідше на тілі пацієнта можуть з'являтися коричнево-жовті вузли розміром з горошину і навіть трохи більше. Вузли можуть зливатися між собою, утворюючи досить солідні конгломерати. Особливо часто таке злиття може відбуватися в складках тіла.

У ряді випадків утворюються дифузні вогнища з чіткими межами. У міру збільшення розмірів і загальної кількості даних вогнищ може формуватися еритродермія.

До інших проявів мастоцитоз можна віднести:

При впливі на висипання фізичних подразників (тепло, тиск, тертя) вони набувають яскраво-червону пігментацію, набряклість. При цьому у пацієнта наростає відчуття свербіння. Характерна реакція шкірних висипань отримала назву феномена Дарині - Унни.

Шкірний мастоцитоз в основному зачіпає тільки шкірні покриви. При цьому спостерігаються такі симптоми:

Почервоніння шкіри;

Шкірний свербіж;

Знижений тиск;

Періодичне почастішання серцебиття;

Періодичне підвищення температури тіла.

Системний мастоцитоз вражає:

Нервову тканину;

Селезінку (вона збільшується в розмірах);

Кістковий мозок (нормальні клітини в кістковому мозку заміщаються мастоцитами, формується лейкоз);

Печінка (печінка збільшується, ущільнюється, і в ній з'являються фіброзні вузли);

Травний тракт (з'являється діарея і виразкові ураження);

Кісткову систему (утворюється остеопороз (розм'якшення кісток) і остеосклероз (кісткова тканина заміщується сполучною), з'являються болі в кістках);

Лімфатичні вузли (збільшення і поява хворобливих відчуттів).

У разі такого виду недуги відбувається ураження новоутвореними клітинами саме внутрішніх органів. При цьому пошкодження шкірних покривів подібними явищами може бути відсутнім.

Під ознаками системного типу захворювання розуміють будь-які структурні зміни в них, які призводять до негативних і часто незворотних наслідків:

симптоматика

При шкірній формі захворювання в основному уражаються шкірні покриви і відзначаються такі основні симптоми, як свербіж шкіри, напади серцебиття, почервоніння шкіри, зниження тиску і періодичне підвищення температури тіла.

Шкірний мастоцитоз характеризується п'ятьма основними видами уражень шкірного покриву:

Половина пацієнтів з діагностованим мастоцитозом скаржаться тільки на ураження шкірного покриву. При ураженні внутрішніх органів до симптомів відносяться періодичне падіння артеріального тиску, приступообразное почервоніння шкіри, що викликає відчуття свербіння.

Також проявом захворювання є пароксизмальнатахікардія.
.

Інфільтрати із стовбурових клітин, характерних для мастоцитоз, можуть групуватися в дуже різних групах шкірного покриву. Відповідно, виділяють кілька клінічних варіантів симптоматики шкірних поразок при мастоцитоз:

Приблизно половина пацієнтів, яким ставиться діагноз пігментна кропив'янка, звертаються до лікаря лише зі скаргами на стан шкірних покривів. Однак часом спостерігаються такі ознаки:

• падіння артеріального тиску з нез'ясованих причин;
• безпричинне на вигляд підвищення температури тіла;
• напади пароксизмальної тахікардії;
• напади свербежу з одночасним почервонінням шкірних покривів.

Такі ознаки вказують на ураження внутрішніх органів.

Найпершим і яскраво вираженим ознакою мастоцитоз є утворення вогнищ запалення на шкірі. Вони можуть бути локальними або вражати великі ділянки тіла.

Почервоніння підносяться над загальним рівнем шкірного покриву, гіперемійовані, сверблять і болять. Крім цього, пацієнт спостерігає інші симптоми :.

• Зниження артеріального тиску.
• Коливання температури тіла.
• Аритмію.

Дані ознаки проявляються у дітей і дорослих при несистемно перебігу. Якщо мастоцітоз набуває системного характеру, відбувається ураження органів і систем:

• Шлунково-кишковий тракт. Порушується травлення, можуть з'являтися виразки шлунка, дванадцятипалої кишки.
• Кістки. Поразка спостерігається у вигляді остеосклерозу і остеопорозу. Відбуваються помітні порушення структури кісткової тканини, людину турбують болі, неможливість нормального руху.
• Печінка. При проведенні обстеження лікар виявляє збільшення органу, а також утворення на ньому вузликів.
• Селезінка. Також помітно різке збільшення.
• Лімфатичні вузли. Відбувається збільшення, є болючість при пальпації.
• Кістковий мозок. Поразка його може служити сигналом про розвиток злоякісної форми, так як він атакується мастоцитами. Подібні дегенеративні зміни неминуче ведуть до лейкозу.

Важливо. Дані зміни роботи внутрішніх органів виявляються при повному обстеженні, яке обов'язково повинен пройти кожен пацієнт при підозрі на мастоцітоз.

При шкірному мастоцитоз і системному симптоматична картина різна. Для першої форми характерні:

У дорослих частіше виявляють системний мастоцитоз, а не шкірну форму.

Більшу частину випадків захворювання складають патології, не пов'язані з гематологічними хворобами, однак, іноді у пацієнтів виявляють агресивний мастоцітоз, часто без проявів шкірної локалізації.

Симптоматика залежить від локалізації місць проліферації мастоцитів і викиду медіаторів.

Вона включає:

• ангіоневротичнийнабряк;
• діарею;
• головну біль;
• болі в животі;
• флашинг (різке почервоніння шкірних покривів верхньої половини тулуба і особи);
• нудоту, блювоту;
• мальабсорбцію;
• уртикарии;
• непритомність;
• астмаподобние симптоми;
• анафілаксію;
• виразку шлунка і (або) 12-палої кишки.

Ці ознаки можуть проявлятися різко, або розвиватися тривалий час.

Для хворих характерні приступи анафілаксії при укусі комах, прийомі деяких ліків.

Також можлива гіперреакція на температурні коливання або водні процедури.

Через гіперпродукції гепарину симптоматика може включати ще і кровотечі з носа, блювоту з домішкою крові, екхімози і Мелень.

Також у пацієнтів виявляється остеопороз через активації остеокластів під впливом гепарину.

При шкірному мастоцитоз страждають в основному шкірні покриви, незважаючи на те, що причина криється саме в зміні складу крові. Основними симптомами найлегшою форми цього важкого захворювання у дитини і дорослого є:

• сильне почервоніння окремих ділянок;
• свербіж шкіри, схожий на алергічний;
• зниження тиску;
• напади прискореного серцебиття, збивання ритму;
• підвищення температури, яке відбувається хаотично і без видимих \u200b\u200bна те причин.

діагностика

Основою діагностики мастоцитоз є клінічні прояви захворювання і виявлення на шкірі і тканинах великої кількості огрядних клітин. Застосовують комплекс лабораторних та інструментальних методик дослідження - аналізи крові, біопсія шкіри, уражених органів і кісткового мозку, хромосомний аналіз для визначення аномалій, рентгенологічне дослідження кісток, МРТ, УЗД і КТ внутрішніх органів, ендоскопічні методи діагностики.

Основа діагностики шкірної форми мастоцитоз - це вивчення клінічних проявів. Для постановки діагнозу проводиться тест Дарині-Унни.

При поведінці аналізу крові виявляється велика концентрація огрядних клітин і продуктів, що виділяються в результаті їх життєвих процесів - триптази, гістаміну.

Може бути призначено проведення біопсії уражених тканин і їх гістологічне дослідження. Додатково хворий може бути направлений на рентген кісток або проведення МРТ кісткової тканини.

Якщо є підозра на ураження внутрішніх органів, призначається УЗД та інші сучасні методи дослідження. При ураженні мастоцитозом органів шлунково-кишкового тракту необхідно проведення ендоскопічних методик дослідження.

Дерматолог підозрює наявність мастоцитоз у пацієнта після перевірки його на прояв феномена Дарині-Унни. Підтвердження діагнозу мастоцитоз включає призначення додаткових досліджень. Проводиться біопсія шкірних елементів, матеріал відправляють на гістологічну експертизу. Проба досліджується на скупчення тучних клітин і характер їх групування. Якщо інфільтровані верхні шари дерми, то діагностується макулопапульозний або телеангіектатіческая тип мастоцитоз. Якщо інфільтрат вражає не тільки один шар дерми, а поширюється на всі, то це вузловий тип мастоцитоз. При інфільтрації шкірного покриву і підшкірної клітковини діагностується солітарний тип захворювання. Стрічкоподібної інфільтрати є красномовною характеристикою ерітродерміческого варіанти мастоцитоз.

Для його діагностики також використовується клінічний аналіз крові, матеріал досліджується на предмет наявності зростання кількості базофілів і нейтрофілів з різким зрушенням лейкоцитарної формули вліво.

Поразка мастоцитозом внутрішніх органів пацієнта діагностується і досліджується за допомогою ультразвукових методик. Перевіряються органи черевної порожнини, визначається наявність або відсутність збільшення селезінки і печінки пацієнта.

Рентген і комп'ютерна томографія дозволяють виявити остеопороз або остеосклероз - порушення і проблеми в кістковій тканині.
.

Диференціальний діагноз проводиться для того, щоб відокремити мастоцітоз від веснянок, пігментних бородавок, ксантом. У немовлят проводиться диференціація мастоцитоз з пузирчаткой, пойкілодермія Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обов'язково диференціюють і з тими захворюваннями, симптоматика яких також включає збільшення огрядних клітин і їх інфільтрацію. Такими хворобами є дермафіброма, лімфома, гемангіома, лімфогранулематоз.

Для підтвердження діагнозу «мастоцітоз» лікар вивчає клінічну картину ураження шкіри. В першу чергу проводять тест Дарині-Унни, який полягає в роздратуванні хворого ділянки з метою визначити, чи з'являться там у відповідь на механічний вплив бульбашки чи ні.

При позитивній реакції і одиничної мастоцітоме додаткові дослідження не проводять. При множинної мастоцітоме лікар продовжить обстеження хворого.

У крові пацієнта, що страждає мастоцитозом, виявляють високий рівень огрядних клітин, триптазу і гістамін (продукти їх життєдіяльності).

У деяких випадках проводять біопсію підозрілих тканин і гістологічний аналіз зіскрібка. Якщо лікар припускає, що перебіг хвороби вплинуло на стан внутрішніх органів людини, він призначає рентген кісток, УЗД та ендоскопічні дослідження.

Діагноз ставиться на підставі симптомів захворювання, позитивного тесту Дарині-Унни, а також встановлення наявності збільшення огрядних клітин в місцях ураження.

Пацієнтам з підозрою на мастоцітоз призначається аналіз сечі з визначенням в ній рівня гістаміну.

Щоб підтвердити діагноз проводиться біопсія елементів шкіри. При мастоцитоз в ході гістологічного дослідження виявляються інфільтрати, які представляють собою скупчення тучних клітин.

У разі телеангіектатіческая або макулопапулезного мастоцитоз огрядні клітини інфільтруються в верхніх шарах шкіри. У разі вузлового мастоцитоз огрядні клітини формують щільні інфільтрати, які захоплюють всі шари шкіри.

При наявності мастоцити і солітарних вузлів інфільтрат поширюється також і в підшкірну клітковину. При ерітродерміческом мастоцитоз формуються лентообразние інфільтрати із стовбурових клітин, які розташовуються у верхньому шарі шкіри.

Системний мастоцитоз діагностується визначенням метаболіту гістаміну - 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти.

Також при підозрі на мастоцітоз може бути призначено УЗД черевної порожнини, рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томографія.

Мастоцитоз диференціюють з веснянками, пігментними невусами, лентігінозом.

Вузлуваті і папульозні елементи необхідно відрізняти від дерматофібром, ксантом, невоксантоендотеліоми, гистиоцитоза X.

Диференціальний діагноз мастоцитоз також проводять з хворобами, які супроводжуються збільшенням числа огрядних клітин (реактивної мастоцітоплазіей гемангіомою, лімфомою, Дерматофіброма, лімфогранулематоз та іншими).

Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, фізикального огляду, а також - результатів гістологічного дослідження.

Крім того, доцільно провести дослідження кісткового мозку, а також зробити аналіз крові на рівень вмісту ферменту триптази. Інформативні також такі методи дослідження, як УЗД органів черевної порожнини та рентгенографія грудної клітки.

При наявності підозрі на залучення в патологічний процес лімфатичних вузлів необхідно задіяти позитронно-емісійну КТ.

Діагностується пігментна кропив'янка шляхом первинного огляду і опитування, але для підтвердження діагнозу зазвичай проводиться біопсія шкіри.

Кожен з видів розвитку патології характеризується різними видами розподілу інфільтратів в епідермісі.

При солитарной формі інфільтрати поширюються навіть на підшкірну клітковину, а при ерітродерміческой - скупчуються головним чином в поверхневих шарах.

З метою уточнення діагнозу призначаються аналізи крові, сечі.

Може бути призначено ультразвукове дослідження внутрішніх органів, а в ряді випадків - комп'ютерна томографія кісток, так як при мастоцитоз можливе ураження внутрішніх органів і кісткової тканини.

Існує цілий ряд шкірних утворень і різних захворювань, що мають схожі зовнішні прояви або дають схожі результати аналізів. Тому діагностування мастоцитоз зазвичай буває комплексним.

Основа діагностики - це клінічні прояви і виявлення в тканинах і шкірі великої кількості огрядних клітин.

Перш за все, досліджують кров, виявляючи в ній зрушення формули, велика кількість гладких клітин і продуктів їх життєдіяльності (гістаміну і триптази).

Проводять біопсію шкіри, органів і кісткового мозку з визначенням великої кількості огрядних клітин, визначають вид і аномалії їх розвитку (особливо пухлинні).

Проводиться хромосомний аналіз з визначенням аномалій пов'язаних особливо з 11 і 20 хромосомами, рідше 5 і 7-ий.

Додатково проводиться рентген кісток з визначенням рівня ураження клітин, а також денсістометрія і МРТ кісткової тканини.

Для діагностики порушень внутрішніх органів проводять УЗД і КТ, особливо для печінки або селезінки. При ураженні травного тракту необхідно проведення ендоскопічних методів діагностики.

Для діагностики мастоцитоз досліджують кровь.О мастоцитоз свідчить присутність в крові безлічі огрядних клітин, а також триптази і гістаміну, які є продуктами їх життєдіяльності.

Для визначення кількості, виду і ступеня розвитку огрядних клітин, проводиться біопсія шкіри, кісткового мозку та інших уражених органів.

Для виявлення будь-яких порушень в селезінці або печінки проводиться КГ і УЗД. При ураженнях травного тракту застосовується ендоскопія.

Деякі люди, виявивши у себе на шкірі шишки і волдирінкі, приймають їх за прояви кропив'янки і намагаються лікувати це захворювання самостійно. Діагноз вони фактично ставлять по фото з інтернету, і препарати знаходять там же.

Така поведінка є вкрай безвідповідальним по відношенню до власного здоров'я. При наявності тривожних ознак необхідно звернутися до лікаря і пройти обстеження.

З метою діагностики недуги зазвичай призначаються аналізи крові, які показують наявність або відсутність огрядних клітин; проводиться хромосомні дослідження, а також біопсія шкіри.

В якості додаткових методів часто роблять рентген і МРТ кісток. Щоб виявити ступінь ураження органів при внутрішній формі патології проводять УЗД печінки, селезінки і т.д. В обов'язковому порядку досліджується сеча.

На жаль, рідко вдається виявити захворювання на початковій стадії. Найчастіше за допомогою звертаються пацієнти, коли з'являються серйозні клінічні прояви.

Без лабораторних аналізів фахівець не може поставити точний діагноз. В першу чергу береться на дослідження кров.

Важливо виявити зрушення формули, наявність великої кількості огрядних клітин, а також продуктів їх життєдіяльності. Насторожити спеціаліста може велика кількість гістаміну в крові пацієнта.

Аналіз крові - обов'язковий метод діагностики мастоцитоз

Визначити наявність в організмі мастоцитоз дозволяє дослідження органів на предмет наявності інфільтрації огрядними клітинами. Можливо це в залежності від органу, який підозрюється в ураженні недугою. У зв'язку з цим виділяють наступні найбільш поширені варіанти методів діагностики:

1. Дослідження шкіри. Проводиться тест Дарині-Унни, крім того вивчаються вогнища ураження на предмет збільшення огрядних клітин. Однак така методика не є повною, якщо зона, що зазнала мастоцитозом, відчувала будь-які механічні пошкодження.
2. Дослідження сечі. Тут першорядним є виявлення підвищення гістаміну в сечі. Проте, його зростання можуть сприяти і інші запальні процеси.
3. Диференціальне дослідження. Відбувається безпосереднє вивчення новоутворень на шкірі на предмет порівняння їх інший можливої \u200b\u200bпігментацією.
4. Проведення молекулярного аналізу клітин кісткового мозку, отриманого за допомогою пункції.

Сучасні медичні дослідження передбачають використання різних варіантів лабораторних тестів, за допомогою яких можна не тільки виявити мастоцітоз, але і виявити його причину.

лікування

Якщо мастоцітоз у дітей не супроводжується якими-небудь системними симптомами, то в лікуванні він не потребує, оскільки має чудову тенденцію до самолікування до підліткового віку.

Захворюванням займаються гематологи і терапевти, специфічних методів терапії на сьогоднішній день немає, тому застосовується симптоматична терапія. Лікування мастоцитоз в основному базується на використанні антигістамінних препаратів, які пригнічують продукування огрядними клітинами біологічно активних речовин.

При складних формах і тяжкому перебігу захворювання показано застосування ПУВА-терапії. Оперативне втручання у вигляді видалення селезінки потрібно при системної дифузної формі.

Прогноз лікування мастоцитоз визначається формою захворювання і ступенем ураження внутрішніх органів.

Крім періоктіна (антагоніста гістаміну і серотоніну), призначають антигістамінні засоби, глюкокортикоїди, резерпін, синтетичні антималярійні препарати. Поодинокі вузли можуть бути видалені оперативним шляхом.

До теперішнього моменту не створено специфічних схем лікування мастоцитоз, тому хворим призначається симптоматична терапія. Лікування повинне бути спрямоване на придушення вироблення огрядними клітинами активних речовин. Для лікування хворих мастоцитозом використовуються:

1. Антигістаміни - тавегіл, супрастин та ін.
2. Речовини, що стабілізують стану мембран огрядних кліток, - кетотифен, недокромил натрію та ін.

В даний час є теорія про ефективність застосування в лікуванні мастоцитоз альфа-інтерферонів, однак, дана методика лікування огрядного лейкозу поки знаходиться в стадії розробки.

При відсутності ефекту від застосування антигістамінних препаратів при тяжкому перебігу мастоцитоз застосовується ПУВА-терапія. Цей метод лікування дозволяє скоротити кількість висипань на шкірі. Як правило, рекомендується проведення 25 сеансів з разовою дозою 3-5 Дж / см².

При системній формі мастоцитоз необхідне застосування цитостатиків, при бульозної формі ефективно діють кортикостероїди.

При ураженні мастоцитозом селезінки іноді застосовують видалення цього органу. Іноді призначається хірургічне видалення окремих мастоцити.

В даний час не існує достатньо ефективної схеми лікування мастоцитоз, незважаючи на активне ведення роботи в даному напрямку.

Лікування народними методами

На додаток до схеми лікування, призначеної лікарем, можна застосовувати методи, рекомендовані народними цілителями.

У лікуванні мастоцитоз може допомогти біла омела. Необхідно взяти чайну ложку висушених і подрібнених листя рослини залити холодною кип'яченою водою і настоювати добу. Отриманий настій потрібно процідити і випити повністю. Готувати настій потрібно раз на добу.

Лікуванням мастоцитоз займаються гематологи і терапевти. В даний час не існує специфічних методів терапії, а використовується симптоматична терапія, спрямована на придушення продукування біологічно активних речовин гладкими клітинами.

Антигістамінні засоби включають в себе зодак, тавегіл, супрастин або їх аналоги, стабілізатори мембран на огрядних клітках - недокромил натрію, кетотифен.

Невеликими дозами застосовують метилпреднизолон і циклоспоріни.
.

У лікуванні мастоцитоз застосовуються також протизапальні препарати, цитостатики, кортикостероїди. Схема лікування і спектр застосування обраних медикаментів залежать від різновиду мастоцитоз і його проявів. Однак ефективність лікування поки не висока.

Окремі новоутворення можуть бути видалені хірургічним методом.

Прогноз при шкірної формі мастоцитоз сприятливий, при системній формі може бути різним, а при тучноклеточний лейкозі - вкрай несприятливий.

Зважаючи на відсутність даних про фактори, що викликають це захворювання, специфічних методик його лікування не створили, і стан хворих коригують за допомогою симптоматичної терапії. Основна мета лікування - знизити активність стовбурових клітин. Для цього пацієнтові призначають:

1. Протиалергічні препарати: тавегіл, Діазолін, Супрастин і ін.
2. Препарати, діючі речовини яких стабілізують тонус мембран шкідливих клітин.
3. ПУВА-терапію, якщо прийом антигістамінних не приносить очікуваного результату. Ця процедура дозволяє домогтися істотного зменшення кількості плям на шкірі. Для цього проводять 25 сеансів з разовою дозою до 5 Дж / см².
4. Системну форму захворювання пригнічують цитостатиками, а в боротьбі з бульозним мастоцитозом добре зарекомендували себе кортикостероїди.
5. Грунтовно уражену хворобою селезінку можуть видалити. Іноді шляхом хірургічного втручання вирізають окремі великі мастоцітоми.

При лікуванні мастоцитоз використовуються:

• Періактін;
• Протиалергічні препарати;
• Інгібітори серотоніну;
• Протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак);
• ПУВА-терапія.

Системний мастоцитоз лікується цитостатиками, бульозні форми захворювання - кортикостероїдами.

Окремі мастоцітоми видаляються хірургічним шляхом.

Але слід зазначити, що існуючі на даний момент методи лікування мастоцитоз досить часто не роблять належного терапевтичного ефекту.

Таким чином, мастоцітоз - це захворювання, яке в більшості випадків має сприятливий прогноз, за \u200b\u200bвинятком системного і злоякісного мастоцитоз, які при важкому виснаженні організму можуть привести до летального результату.

Дитячий мастоцітоз, як правило, спонтанно проходить до періоду статевого дозрівання. Щоб запобігти розвитку захворювання слід не допускати впливу на організм факторів, які активізують дегрануляцію тучних клітин (холоду, тепла, лікарських засобів морфін-опіумної групи, ацетилсаліцилової кислоти, травмування).

В даний час ефективної патогенетичної терапії не розроблено.

фармакологічні препарати

В якості симптоматичних засобів показано призначення антигістамінних препаратів (Діазолін, тавегіл, супрастин, Хіфенадин, Задітен).

Інші методи лікування

Пацієнтам з діагностованим шкірним мастоцитозом показана фотохимиотерапия.

Після постановки точного діагнозу пігментна кропив'янка вимагає комплексного лікування під керівництвом фахівця. Застосовуються препарати, що зменшують вироблення серотоніну, протизапальні, кортикостероїди, цитостатики та протиалергічні засоби.

Іноді може знадобитися хірургічне втручання для видалення мастоцити.

Захворювання часто виявляється важковиліковним, іноді доводиться обмежуватися симптоматичним лікуванням, иммуномодулирующей терапією і профілактичними заходами.

Зверніть увагу: людям з діагнозом пігментна кропив'янка слід бути обережними в плані будь-яких теплових процедур, включаючи сонячні ванни і відвідування сауни, так як вони здатні спровокувати загострення захворювання.

Захворюванням займаються терапевти і гематологи.

Специфічних методів терапії поки не розроблено, застосовується симптоматична терапія, переважна продукування біологічно активних речовин гладкими клітинами:

• антигістамінні засоби - супрастин, тавегіл, зодак і аналоги.
• стабілізатори мембран на огрядних клітках - недокромил натрію, кетотифен.
• є дані про активність альфа-інтерферону, але поки метод в стадії розробки.

Застосовують також циклоспоріни і метилпреднізолон невеликими дозами.

Але поки ефективність лікування невисока.

Застосування ПУВА-терапії показано при тяжкому перебігу мастоцитоз або при стійкості до протиалергічну засобів. ПУВА-терапія сприяє зменшенню висипань. Рекомендується 25 сеансів по 3-5 Дж / см2 (на сеанс), після чого спостерігається поліпшення.

Видалення селезінки показане при дифузному системному мастоцитоз.

Прогнози при мастоцитоз визначаються формою хвороби і ступенем ураження органів.

При шкірній формі він сприятливий, при системній формі може бути різним, а при тучноклеточний лейкозі - вкрай несприятливий.

Для початку лікування мастоцитоз слід звернутися до терапевта і гематолога.

Для лікування мастоцитоз застосовується симптоматична терапія, яка спрямована на придушення продукування огрядними клітинами біологічно активних речовин:

Недокроміл натрію, Кетотифен - для стабілізації мембран на огрядних клітках;

Зодак, тавегіл, супрастин - як антигістамінних засобів.

При наявності дифузного системного мастоцитоз показано видалення селезінки.

При важкій формі мастоцитоз або при його стійкості до протиалергічну препаратів застосовується ПУВА-терапія. Дана терапія ефективно зменшує кількість висипань. Поліпшення спостерігається вже після 25-ти сеансів ПУВА-терапії по 3-5Дж / см² на один сеанс.

Відео з YouTube по темі статті:

При підозрі на такий непередбачуваний недуга необхідно обов'язково звернутися до дерматолога, а також до терапевта і гематолога. Після проведення повного обстеження призначається лікування, яке залежить від віку пацієнта, клінічних проявів і ризиків ускладнень.

Класична терапія включає в себе:

1. Антигістамінні препарати, які блокують вироблення здорових клітин, полегшують стан пацієнта і знімають запалення. Для дітей все лікування може грунтуватися тільки на прийомі таких коштів, тому що немає ризику наслідків.
2. Стабілізатори мембран огрядних кліток покликані нормалізувати їх роботу і запобігти поширенню медіаторів.
3. Гормональні препарати (кортикостероїди) призначаються як зовнішній засіб, щоб усунути почервоніння, свербіж і біль шкірних покривів.
4. Видалення великих мастоцити хірургічним шляхом. Ця процедура проводиться в тому випадку, коли є ризик розвитку лейкозу.
5. При сильному ураженні внутрішніх органів необхідно їх видалення.
6. ПУВА-терапія призначається для усунення шкірних проявів. Необхідно в середньому 25 процедур, щоб добитися стійкого поліпшення.

У дітей мастоцітоз має сприятливий прогноз лікування. Шкірна форма у дорослих може перейти в системну, тоді ймовірність повного одужання оцінюється в 50%. При розвитку лейкозу прогноз вкрай несприятливий, так як дане захворювання є онкологічним.

Лікування мастоцитоз відноситься до компетенції терапевтів і гематологів. Терапія має комплексний характер.

Як правило, призначаються препарати, що знижують кількість серотоніну, що роблять протизапальну і протиалергічну дію. Також, швидше за все, доведеться приймати цитостатики і кортикостероїди.

Вилікувати пігментну кропив'янку (особливо системного типу) дуже складно. У багатьох випадках терапія буває лише симптоматичної; крім того пацієнтові призначають імуномодулятори типу «Трансфер Фактор» або інші.

Іноді доводиться вдаватися до оперативного втручання, за допомогою якого видаляються новоутворення.

Щоб не посилювати ситуацію людям, що страждають мастоцитозом, настійно не рекомендується зловживати сонячними ваннами, саунами, лазнями і соляріями.

Це може вкрай негативно позначитися на стані організму. Особам, які мають спадкову схильність, слід особливо уважно ставитися до свого здоров'я.

Тим, хто страждає звичайної кропив'янку слід будь-якими способами не допускати її переходу в хронічну форму. І ось тут дуже актуальними стають саме препарати «Трансфер Фактор».

У їх складі лише натуральні компоненти, вони пройшли клінічні випробування і добре зарекомендували себе при лікуванні кропив'янки. Крім того, «Трансфер Фактор» - одне з найбільш ефективних засобів в плані зміцнення імунітету.

Існує кілька основних способів класичного лікування мастоцитоз, основними з них вважаються:

• традиційні медикаментозні;
• фотохіміотерапевтіческіе.

Однак, існують рецепти народної медицини, до використання яких слід вдаватися лише за погодженням із лікаря.

традиційні

Шкірна форма мастоцитоз у дітей малого віку частіше за все не потребує терапії, так як для неї характерно самолікування.

В цьому випадку потрібно знизити до мінімуму можливість активації мастоцитів.

Лікування пігментної кропив'янки включає в себе прийом антигістамінних засобів і дотримання профілактичних заходів.

При системній формі хвороби основу терапії складають антигістамінні лікарські засоби.

На сьогоднішній день не існує єдиної методики, яка допомогла б повністю позбутися від захворювання. Терапія в більшій мірі зводиться до усунення неприємних симптомів.

Однак ні в якому разі не можна займатися самолікуванням, особливо якщо від мастоцитоз страждає дитина. Захворювання може призвести до розвитку серйозних ускладнень.

При появі перших симптомів захворювання варто звернутися до дерматолога, терапевта або гематолога.

В основі терапії захворювання в будь-якій формі лежать такі медикаменти:

• Антигістамінні засоби. При шкірній формі використовуються кошти для зовнішнього застосування. При системному мастоцитоз, як правило, призначаються таблетки або розчин для ін'єкцій.
• Кортикостероїди для зовнішнього застосування. Ці ліки використовуються при шкірному мастоцитоз.
• Протизапальні засоби. Хороші результати показують інгібітори ібупрофену.
• Цитостатики. Ці ліки призначаються при системному мастоцитоз.

Якщо антигістамінні засоби не дають позитивного результату може бути призначена ПУВА-терапія, що сприяє зменшенню кількості висипань.

При великих ураженнях показано хірургічне лікування захворювання. Під загальним наркозом можуть віддалятися мастоцітоми великих розмірів. При складному перебігу системного мастоцитоз можуть віддалятися внутрішні органи.

Медикаменти для лікування недуги може призначити тільки лікар

Лікування пігментної кропив'янки у дітей обмежується застосуванням антигістамінних препаратів. Якщо системні прояви недуги відсутні, турбуватися про появу ускладнень не варто. Як правило, мастоцітоз в такій формі самостійно проходить до підліткового віку.

Прогноз лікування системного мастоцитоз визначається ступенем ураження внутрішніх органів. Чим раніше будуть виявлені порушення, тим менше ймовірність розвитку ускладнень, що загрожують життю.

Найбільш небезпечним є злоякісний мастоцитоз, який без відсутності відповідної терапії може призвести до смерті хворого. Вкрай несприятливий прогноз також при ураженнях кісткового мозку.

Якщо пацієнт має схильність до розвитку мастоцитоз (раніше доводилося стикатися з захворюванням), варто уникати факторів, які можуть провокувати стрімке розмноження стовбурових клітин.

Це переохолодження чи перегрівання організму, використання деяких медикаментів, травмування шкірних покривів.

Терапією цієї недуги займають лікарі вузького профілю, такі як гематологи і терапевти з алергічним ухилом діяльності.

Лікування носить в основному симптоматичну спрямованість, оскільки єдиної схеми боротьби з подібної патології у дитини і дорослих науці не відомо.

Комплекс терапевтичних заходів включає застосування таких препаратів:

1. Ліки для стабілізації клітинних мембран ( «Кетотифен»).
2. Препарати антигистаминной групи ( «Супрастин», «Тавіг»).
3. Альфа-інтерферони. Однак позитивний вплив подібних препаратів поки знаходиться під сумнівом.

Прогнози захворювання системного типу є не найбільш втішними, оскільки ризик переходу його в злоякісну форму дуже великий. Успішним результатом відрізняється тільки шкірне ураження.

Залежно від форми захворювання, дивуватися можуть різні органи тіла людини, що при бездіяльності може призвести до швидкого летального результату.

Ускладнення при мастоцитоз

Серйозні порушення з боку деяких органів, які спостерігаються при системному мастоцитоз, можуть стати причиною летального результату. Найбільш серйозний прогноз - при лейкемії стовбурових клітин.

Ускладнення можуть супроводжувати не тільки найбільш агресивного течією. Навіть при шкірному мастоцитоз можливі анафілаксія, кропив'янка і ангіоневротичний набряк. Не виключені також гастроінтестинальні порушення.

профілактика

Прогноз при мастоцитоз залежить від форми захворювання. Шкірні форми мастоцитоз, як правило, на тривалість життя не впливають.

А мастоцітоз, який розвинувся в дитячому віці, в більшості випадків, проходить мимоволі. При системному мастоцитоз прогноз серйозний, а при ураженні кісткового мозку - вкрай несприятливий.

Специфічної профілактики, яка могла б запобігти розвитку мастоцитоз, не існує, оскільки не виявлені причини, що призводять до розвитку захворювання.

Відносної профілактикою можна назвати заходи, які запобігають активацію вироблення здорових клітин. До таких заходів запобігання розвитку мастоцитоз відносять виключення впливу зайвої інсоляції, переохолодження або перегріву організму, обмеження в застосуванні деяких ліків, зокрема аспірину і препаратів морфіну-опіумної групи.

Як вже було зазначено, мастоцітоз, який з'явився в дитячому віці, в 95% випадків проходить самостійно. Решта форми шкірного мастоцитоз, хоч і вимагають деякої корекції, на якість і тривалість життя пацієнта не впливають.

Системний мастоцитоз, який вразив кістковий мозок, має дуже несприятливий прогноз.

Специфічних заходів профілактики цієї хвороби немає, адже причини його розвитку до сих пір не з'ясовані. Відносними запобіжними засобами можна назвати помірне перебування на сонці, запобігання сильного охолодження або перегрівання, розумний прийом ліків. Надмірні інсоляції, агресивна дія низьких або високих температур, токсичні речовини медикаментів можуть спровокувати розвиток підвищеної активності тучних клітин і, як наслідок, поява мастоцитоз.

Post Views: 1 809

Пігментна кропив'янка (мастоцітоз) - це захворювання шкіри, В результаті якого на ній з'являються плями темного кольору (пошкодження), найчастіше вона супроводжується досить інтенсивним сверблячкою.

Які методи лікування існують і як уникнути виникнення нових пігментних плям?

поняття

Мастоцитоз: що це? Кропив'янка пігментна (англ. Urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 мастоцитоз, L50.8 Інша кропив'янка) - алергічна реакція шкіри, яка викликає знебарвлення уражених ділянок або, навпаки, їх потемніння, а також сильне свербіння.

стан викликане наявністю занадто великого числа огрядних клітин (Інша назва - мастоцити) в шкірі. їх своєрідна робота полягає в розпалюванні вогнищ запалення, Вони вивільняють хімічну речовину під назвою гістамін у відповідь на мікроби і інших віруси.

Мастоцитоз (пігментна кропив'янка) - це стан, при якому в шкірі накопичується занадто велика кількість мастоцитів.

це захворювання частіше всього зустрічається у немовлят і дітей, Хоча дорослі також іноді зазначають у себе розвиток мастоцитоз.

У більшості дітей пігментна кропив'янка проходить після статевого дозрівання. Важка форма, як правило, проявляється у дітей старшого віку або дорослих.

Іноді пігментна кропив'янка може перерости в системний мастоцитоз. При ньому огрядні клітини можуть накопичуватися в інших органах тіла.

У деяких випадках це може призвести до мастоцітарной лейкемії або до саркоми огрядних клітин, обидва цих захворювання є злоякісними.

симптоми

Основний симптом мастоцитоз - це поява червонувато-коричневих зудять плям, Що виглядають як веснянки і / або шишки (папули), які з'являються на шкірі. У рідкісних випадках ураження можуть також розвиватися в кістках або інших органах тіла (наприклад, в кістковому мозку, в стравоході).

При торканні до цих плям або під впливом тепла, вони стають злегка опуклими і починають червоніти або біліти, що дуже помітно в порівнянні з тими, що оточують їх здоровими тканинами.

Ця реакція відома як симптом Дарьера (Використовується для діагностики). Ці області, які найчастіше називаються володарем або рубцями, як правило, дуже сильно сверблять, вони можуть змінювати свій розмір і форму протягом декількох годин.

Іноді ці пухирі можуть запалюватися і набрякати, В цьому випадку, пацієнти відзначають, виникнення всередині них рідини.

інші симптоми можуть включати в себе:

1. Гіперемія (почервоніння шкіри).
2. Зміна кольору плям на темно-коричневий або чорний.
3. Сильна діарея.
4. Тахікардія (прискорене серцебиття).
5. Нудота або блювота.
6. Непритомний стан або непритомність.
7. Запаморочення і головний біль

Довідка! Рідко на фоні пігментного кропивниці у дорослих пацієнтів може розвиватися телеангіектазія - це розширення поверхневих судин шкіри.

В більшості випадків симптоми пігментного кропивниці тривають протягом декількох днів, А потім стихають. Деякі пацієнти відзначають у себе сліди пигментированной шкіри, які залишаються протягом багатьох років.

Більш важка форма пігментної кропив'янки - системний мастоцитоз протікає приблизно з такими ж симптомами, але іноді до них додаються такі:

• анафілаксія;
• утруднене дихання;
• низький кров'яний тиск;
• судоми в матці, кровотеча;
• скелетно-м'язові болі.

Слід зазначити, що системний мастоцитоз, симптоми, згадані вище, є дуже рідкісними в осіб з діагнозом «пігментна кропив'янка або« системний мастоцитоз », але можуть виникати при інших формах мастоцитоз, таких як агресивний системний мастоцитоз.

Причини виникнення

точні причини виникнення пігментного кропивниці ще не вивчені. У деяких випадках вона виникає без видимих \u200b\u200bпричин, іноді фахівець припускає, що вона була успадкована як аутосомно-домінантний генетична ознака. Тим не менш, не у всіх дітей з дефектним геном будуть прояви захворювання.

генетичні захворювання визначаються комбінацією генів певної ознаки, які знаходяться в хромосомах, отриманих від батька і матері.

Увага! Аномальний ген може бути успадкований як від одного так і від обох батьків. ризик передачі такого гена від хворих батьків до дітей становить 50% для кожної вагітності незалежно від статі майбутньої дитини.

Пігментна кропив'янка (мастоцітоз) найчастіше виникає на фоні занадто великої кількості запальних клітин ( мастоцитов) В шкірі.

Фактори, що активують збільшення концентрації огрядних клітин:

1. Фізичні подразники (тепло, тертя).
2. Надмірні фізичні навантаження.
3. Бактеріальні токсини (а також отрути).
4. Отруєння організму.
5. Очні краплі, в складі яких присутній декстран.
6. Алкоголь.
7. Деякі харчові продукти: омари, раки, риба, сир, лобстери, дуже гарячі напої, гостра їжа.
8. Зловживання знеболюючими засобами.
9. Стрес, депресія.

Мастоцитоз системний може передувати, але найчастіше є ускладненням пігментного кропивниці. Імовірність розвитку системного мастоцитоз збільшується з віком і наближається до позначки в 15-30% у дорослих з пігментного кропив'янкою.

Пігментна кропив'янка: фото

Системний мастоцитоз: фото

діагностика

Діагноз «пігментна кропив'янка» ставиться виходячи з візуального огляду пацієнта.

Лікар-алерголог (або дерматолог) може перевірити ділянку шкіри на присутність огрядних клітин шляхом його тертя. Якщо в місці тертя з'являються темно-червоні або коричневі висипання, то це говорить про наявність пігментного кропивниці.

Також можуть бути призначені такі тести як:

• біопсія шкіри, щоб визначити загальну кількість мастоцитів;
• аналіз на гістамін в сечі;
• загальний аналіз крові для визначення рівнів триптази (тріптаза - це фермент, що знаходиться в огрядних клітках);
• біопсія кісткового мозку;
• сканування кісток скелета (рентген) може показати області стоншування кісток.

Системний мастоцитоз діагностується також шляхом біопсії кісткового мозку і шкіри.

Найчастіше ураження шкіри в результаті пігментного кропивниці виглядають однаково (За кольором і формою). Поразки, які відрізняються від інших, можуть бути ознакою раку.

Можливі види раку:

• меланома;
• базально-клітинний рак;
• старечий кератоз (себорейний).

Звернення до лікаря при підозрі на пігментну кропив'янку неминуче.

Швидка допомога може знадобитися в разі:

1. У хворого утруднене дихання, чутні хрипи.
2. З'явився набряк горла або мови.
3. Хворий відзначає постійне відчуття слабкості, є такі симптоми як висока температура або озноб.
4. Є не проходить відчуття нудоти, блювання або пронос.

лікування

При появі такої хвороби, як мастоцітоз, лікування має відбуватися під наглядом лікаря.

Перші кроки

1. Не тріть шкіру і не розчісуйте запалення, навіть якщо воно сильно свербить.
2. Не намагайтеся проколоти пухир або видавлювати з нього рідину.
3. постарайтеся знизити контакт висипу з одягом, Носите тільки вільний одяг.

негайно припиніть прийом таких ліків як:

• аспірин (в малих дозах не небезпечний);
• кодеїн.

важливо! Не приймайте гарячу ванну при пігментного кропивниці, це лише погіршить Ваш стан.

медикаментозне

Виявлення і уникнення причин виникнення хвороби може бути достатнім для запобігання симптомів легкої форми пігментної кропив'янки.

Мастоцитоз у дорослих, лікування препаратами:

1. H1-антигістамінні препарати, Використовувані для полегшення таких симптомів як свербіж і гіперемія, а також H2-антигістамінні - для лікування підвищеної кіслотності.Для зниження ризику виникнення анафілактичного шоку використовуються і H1 і H2-блокатори.

   У рідкісних, але важких випадках пацієнту видається медичний браслет, який сповіщає про викид гістаміну, в цьому випадку хворий повинен сам ввести собі ін'єкційний розчин адреналіну (епінефрину).

   Подібний курс дій необхідний, щоб уникнути циркуляторного колапсу і шоку.

2. Стабілізатори тучних клітин, Такі як натрію кромогликат, сприяють дегрануляції огрядних клітин після впливу на них специфічних антігенов.Еті агенти добре борються з діареєю, болями в животі, головними болями і болями в кістках.

   Курс лікування такими препаратами зазвичай близько тижня.

3. Малі дози аспірину також можуть допомогти, хоча в деяких випадках може статися загострення. Лікування за допомогою невеликих доз аспірину показано пацієнтам з гострою судинною недостатністю.
4. фотохіміотерапія. Якщо з'явилася пігментна кропив'янка, лікування використовується довгохвильовим випромінюванням UVA (340-400 нм) .В облученной шкірі відзначено зменшення концентрації стовбурових клітин. Курс лікування: 2-3 процедури щотижня протягом декількох місяців.

   Фотохіміотерапія зменшує свербіж і покращує зовнішній вигляд шкіри.

5. Стероїдні препарати і крему використовуються для лікування системного мастоцитоз.
6. Останнім часом, для лікування важкої форми, а також для лікування системного мастоцитоз використовується терапія за допомогою інтерферону і іматинібу ( протіволейкозних препарат).

Приклади лікарських засобів представлені нижче.

Алергологи часто призначають препарат кромолин 200 мг перорально чотири рази на день (100 мг чотири рази на день для дітей від 2 до 12 років).

антигістамінний препарат кетотифен від 2 до 4 мг при прийомі перорально також є ефективним в боротьбі з пігментного кропив'янкою.

аналоги кетотифен: АллергоКомод, Діполькром, Кромогексал.

Хворим з агресивною формою захворювання вводять препарат Альтевір (Інтерферон альфа-2b) підшкірно один раз в тиждень, він викликає регресію уражень кісток. кортикостероїди (Наприклад, преднізолон від 40 до 60 мг перорально один раз на добу протягом 2- 3 тижнів) можуть також зменшити прояви симптомів.

Увага! Будь-яке з перерахованих вище засобів слід почати приймати тільки після консультації з Вашим лікуючим лікарем (терапевтом, алергологом, дерматологом).

Часто з косметичних міркувань виконують видалення темних пігментних плям. Це дуже дорога, але безболісна процедура. Ціна зазвичай залежить від діаметра плями, видалення плями розміром в 1 см коштує близько 2000 рублів.

Народні засоби

Пігментна кропив'янка у дорослих і дітей також лікується народними засобами. Давайте дізнаємося, що допоможе позбутися від хвороби:

дієта

При пігментного кропивниці варто дотримуватися наступних правил:

1. Виключіть алкоголь повністю.
2. Виключіть з раціону гостру, а також смажену їжу.
3. Додайте в дієту органічні масла - кокосове або оливкове.
4. Пийте багато води, як мінімум 1,5 літра в день.
5. Скоротіть споживання насичених жирів (молочні продукти) і збільште споживання омега-3 (горіхи, авокадо).
6. Їжте достатню кількість клітковини (цільнозерновий хліб).
7. Скоротіть споживання цукру і солі.
8. Їжте свіжі фрукти і овочі.
9. Не нехтуйте фізичною активністю.

важливо! Симптоми пігментного кропивниці у дітей проходять по досягненні ними періоду статевого дозрівання (приблизно в половині випадків). У дорослих пігментна кропив'янка може перерости в системний мастоцитоз.

Це серйозне захворювання, яке може вплинути на різні органи, в будь-якому випадку самостійне лікування захворювання не рекомендується.

Про різновиди шкірного мастоцитоз і прояві хвороби у чоловіків і жінок дивіться в наступному відео:

Мастоцитоз є системне захворювання, яке обумовлено розмноженням і інфільтрацією шкіри і внутрішніх органів огрядними клітинами.

Причини мастоцитоз до сих пір не встановлені. Найчастіше зустрічається мастоцітоз у дітей у віці до 2 років.

Характерним діагностичним ознакою мастоцитоз є феномен Дар'ї-Унни.

Лікування мастоцитоз - консервативне із застосуванням інгібіторів серотоніну, цитостатиків, блокаторів гістаміну.

причини мастоцитоз

До теперішнього часу причини, що зумовлюють розвиток даного захворювання, не встановлені.

Гладкі клітини зустрічаються практично у всіх органах людського організму. Вони розташовуються близько до лімфатичних і кровоносних судинах, епітеліальних поверхонь і периферичних нервах і, завдяки цьому, виконують захисні, регуляторні функції, беруть участь в запальних реакціях. Вважається, що основну роль в патогенезі мастоцитоз грає клональная проліферація стовбурових клітин.

Найчастіше до розвитку мастоцитоз у дорослих веде мутація протоонкогена з-KIT.

При мастоцитоз у дітей такі генні мутації спостерігаються рідко. Хвороба не має сімейний характер, крім рідкісних випадків аутосомно-домінантною передачі.

Мастоцитоз у дітей обумовлюється спонтанними випадками гіперплазії огрядних клітин, мутаціями гена c-KIT або іншими невідомими мутаціями.

Класифікація і симптоми мастоцитоз

Виділяють наступні форми захворювання:

• Шкірний мастоцитоз раннього дитячого віку. Розвивається перші роки життя дитини. Характеризується повною відсутністю уражень внутрішніх органів. У підлітковому віці захворювання проходить. У рідкісних випадках ця форма захворювання переходить в системний мастоцитоз;
• Шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих. При цій формі захворювання відбувається інфільтрація огрядними клітинами як шкіри, так і внутрішніх органів: серця, печінки, слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, селезінки, нирок. При цьому зміни у внутрішніх органах носять постійний характер і не прогресують з часом. Іноді шкірний мастоцитоз може трансформуватися в системний.
• Системний мастоцитоз. Характеризується прогресуючим ураженням внутрішніх органів і змінами на шкірі. Шкірні прояви можуть бути і відсутніми. Ця форма захворювання спостерігається в 10% випадків шкірного мастоцитоз.
• Злоякісний мастоцитоз. Дана форма захворювання пов'язана з озлокачествлению огрядних клітин, які инфильтрируют тканини і внутрішні органи, що веде до швидкої смерті пацієнта. Шкірні прояви при цьому, як правило, відсутні.

У більш ніж половині випадків мастоцитоз симптоми захворювання проявляються тільки на шкірі. При ураженні внутрішніх органів у хворих виникають: напади пароксизмальної тахікардії, періодичні падіння артеріального тиску, підвищення температури, почервоніння шкіри, що супроводжується свербінням.

Виділяють п'ять типів уражень шкіри при мастоцитоз:

• Макулопапульозний. На шкірі з'являються множинні гіперпігментовані плями невеликого діаметру. Яскраво виражений феномен Дар'ї-Унни, який полягає в тому, що при механічному впливі на папули вони перетворюються в дрібні бульбашки;
• Вузловий. У шкірі з'являються множинні напівкулевидні вузлики рожевого, жовтого або червоного кольору, які можуть зливатися в бляшки. Феномен Дарині-Унни виражений слабо.
• Солітарний. Характеризується утворенням вузла (мастоцітоми) діаметром 2-5 см з гладкою або зморщеною поверхнею, з гумовою сумішшю. Іноді мастоцітоми можуть поєднуватися з макулопаппулезнимі висипаннями. Солітарні ураження шкіри розвиваються тільки при шкірному мастоцитоз в ранньому дитячому віці. Шкірні висипання локалізуються на шкірі передпліч, шиї і тулуба. Феномен Дарині-Унни позитивний;
• Ерітродермічеський. Характеризується утворенням на шкірі чітко відмежованих жовто-коричневих осередків ураження з щільною консистенцією і нерівними краями. Спостерігається виражений свербіж. Найбільш часта локалізація - пахвові западини і складки між сідницями. Симптом Дарині-Унни різко позитивний;
• Телеангіектатіческая. Характеризується червоно-коричневими ділянками ураження шкіри, що розташовуються на шкірі кінцівок і грудей.

діагностика мастоцитоз

Діагноз ставиться на підставі симптомів захворювання, позитивного тесту Дарині-Унни, а також встановлення наявності збільшення огрядних клітин в місцях ураження.

Пацієнтам з підозрою на мастоцітоз призначається аналіз сечі з визначенням в ній рівня гістаміну.

Щоб підтвердити діагноз проводиться біопсія елементів шкіри. При мастоцитоз в ході гістологічного дослідження виявляються інфільтрати, які представляють собою скупчення тучних клітин. У разі телеангіектатіческая або макулопапулезного мастоцитоз огрядні клітини інфільтруються в верхніх шарах шкіри. У разі вузлового мастоцитоз огрядні клітини формують щільні інфільтрати, які захоплюють всі шари шкіри. При наявності мастоцити і солітарних вузлів інфільтрат поширюється також і в підшкірну клітковину. При ерітродерміческом мастоцитоз формуються лентообразние інфільтрати із стовбурових клітин, які розташовуються у верхньому шарі шкіри.

Системний мастоцитоз діагностується визначенням метаболіту гістаміну - 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти.

Також при підозрі на мастоцітоз може бути призначено УЗД черевної порожнини, рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томографія.

Мастоцитоз диференціюють з веснянками, пігментними невусами, лентігінозом.

Вузлуваті і папульозні елементи необхідно відрізняти від дерматофібром, ксантом, невоксантоендотеліоми, гистиоцитоза X.

Диференціальний діагноз мастоцитоз також проводять з хворобами, які супроводжуються збільшенням числа огрядних клітин (реактивної мастоцітоплазіей гемангіомою, лімфомою, Дерматофіброма, лімфогранулематоз та іншими).

лікування мастоцитоз

При лікуванні мастоцитоз використовуються:

• Періактін;
• Протиалергічні препарати;
• Інгібітори серотоніну;
• Протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак);
• ПУВА-терапія.

Системний мастоцитоз лікується цитостатиками, бульозні форми захворювання - кортикостероїдами.

Окремі мастоцітоми видаляються хірургічним шляхом.

Але слід зазначити, що існуючі на даний момент методи лікування мастоцитоз досить часто не роблять належного терапевтичного ефекту.

Таким чином, мастоцітоз - це захворювання, яке в більшості випадків має сприятливий прогноз, за \u200b\u200bвинятком системного і злоякісного мастоцитоз, які при важкому виснаженні організму можуть привести до летального результату. Дитячий мастоцітоз, як правило, спонтанно проходить до періоду статевого дозрівання. Щоб запобігти розвитку захворювання слід не допускати впливу на організм факторів, які активізують дегрануляцію тучних клітин (холоду, тепла, лікарських засобів морфін-опіумної групи, ацетилсаліцилової кислоти, травмування).