1 із 65

Презентація на тему:АНЕМІЇ

№ слайду 1

Опис слайду:

№ слайду 2

Опис слайду:

АНЕМІЯ – це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто з паралельним зниженням кількості еритроцитів). АНЕМІЯ – це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто з паралельним зниженням кількості еритроцитів). Усі анемії вважаються вторинними. Анемічний синдром може бути провідним у клініці або помірно вираженим. Крім загального всім анемій циркуляторно-гипоксического синдрому, кожна анемія має свої специфічні ознаки.

№ слайду 3

Опис слайду:

У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. На еритропоез впливають спадковість та фактори зовнішнього середовища. Нормальний еритропоез можливий, якщо в організмі є в достатній кількості амінокислоти, залізо, вітаміни В1, В2, В6, В12, С, фолієва кислота, мікроелементи С, Сu та ін речовини. Активують еритропоз – еритропоетин, що синтезується в печінці, еритрогенін юкстагломерулярного апарату нирок, місцевий гормон еритропоезу – еритропоетин. Стимулюють вироблення еритропоетину – АКТГ, кортикостероїди, соматотропний гормон, андрогени, пролактин, вазопресин, тироксин, інсулін. Пригнічують еритропоез – естрогени, глюкагон.

№ слайда 4

Опис слайду:

Клітини патологічної регенерації еритроцитів, що виникають при порушенні еритропоезу Мегалоцит, мегалобласт; еритроцити з тільцями Жоллі та кільцями Кебота; еритроцити з базофільною зернистістю. Анізоцитоз – патологія розмірів еритроцитів: У нормі діаметр еритроциту дорівнює 72-75 мкм; Мікроцити – менше 6,7 мкм; Макроцити – більше 7,7 мкм; Мегалоцити (мегалобласти) – понад 9,5 мкм; Мікросфероцити інтенсивно забарвлені – менше 6,0 мкм. Пойкілоцитоз – зміна форми еритроцитів (серповидноклітинні, мішенеподібні, овалоцити, акантоцити, стоматоцити та ін.) Анізохромія – різне забарвлення еритроцитів (гіпо-, гіпер-, нормохромні, поліхромазія) %)

№ слайду 5

Опис слайду:

№ слайду 6

Опис слайду:

Згідно з рекомендацією ВООЗ: Нижня межа вмісту НВ у чоловіків – 130 г/л, у жінок – 120 г/л, у вагітних – 110 г/л. Нижня межа вмісту еритроцитів у чоловіків – 4,0*1012/л, у жінок – 3,9*1012/л. Гематокрит – співвідношення формених елементів крові та обсягу плазми. У нормі чоловіки – 0,4-0,48%, в жінок – 0,36-0,42%. Вміст Нв в еритроциті: Нв(г/л): Ер(л) = 27-33 пг. Колірний показник: Нв(г/л)*0,03: Ер(л) = 0,85-1,0. Сироваткове залізо у чоловіків – 13-30 мкмоль/л, у жінок – 11,5-25 мкмоль/л.

№ слайду 7

Опис слайду:

Відповідно до рекомендації ВООЗ: Загальна залізо-зв'язувальна здатність сироватки крові (ОЖРССК) – кількість заліза, яка може зв'язати один літр сироватки крові. У нормі – 50-84 мкмоль/л, ОЖРСКК – сив. залізо = латентна ЖССК. У нормі – 46-54 мкмоль/л. Сив. залізо: ОЖСССК = насичення трансферину залізом. У нормі – 16–50%. Оцінка запасів заліза в організмі: визначення феритину в сироватці крові (радіоімунний та ензимоімунний методи), у нормі – 12-150 мкг/л, у чоловіків ≈ 94 мкг/л, у жінок ≈ 34 мкг/л; визначення вмісту протопорфірину в еритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловий тест (десферал пов'язує лише залізо запасів). В/м вводять 500 мг десфералу, у нормі із сечею виділяється 0,6-1,3 мг заліза.

№ слайду 8

Опис слайду:

Етіопатогенетична класифікація анемій Етіопатогенетична класифікація анемій Гострі постгеморагічні (ОПГА) Залізодефіцитні (ЖДА) Пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестичні) (САА) , гіпопластичні – з пригніченням клітин кісткового мозку (АА) Інші варіанти анемій: при інфекційних хвороб, захворюваннях нирок, печінки, ендокринної патології та ін.

№ слайду 9

Опис слайду:

Класифікація анемій за колірним показником Класифікація анемій за колірним показником Гіпохромна (ЗДА, САА, таласемія) Гіперхромна (МГБА) Нормохромна (ОПГА, АА, ГА) За станом кістковомозкового кровотворення Регенераторна (ЗДА, МГБА, СА) АА) Ретикулоцит – наймолодша клітина еритроїдного ряду, яка виходить на периферію – це показник регенерації паростка (норма 1,2 – 2%) За ступенем тяжкості Легка (Нв 110-90 г\л) Середньої тяжкості (Нв 90-70 г\ л) Важка (Нв 70-50 г л)

№ слайду 10

Опис слайду:

Етапи діагностики при синдромі анемії Анамнез, виявлення можливої ​​причини анемії (спадковість, провокуючі чинники). Обстеження, визначення варіанта анемії. Обов'язкові методи дослідження: ОАК (Ер, Нв, ЦП або вміст Нв в Ер) Ht (гематокрит) ретикулоцити (N = 1,2-2%) лейкоцити та тромбоцити кістковому мозку)

№ слайду 11

Опис слайду:

Етапи діагностики при синдромі анемії Додаткові методи дослідження: трепанобіопсія здухвинної кістки (тканинне взаємини у кістковому мозку: клітини/жир=1/1) проба Кумбса сеча на гемосидерин осмотична резистентність еритроцитів електрофарез гемоглобіну дослідження на тривалість Визначення основного захворювання, яке призвело до анемії: кал на приховану кров (методи Грегерсена або Вебера). Підрахунок радіоактивності калу протягом 7 діб після внутрішньовенного введення власних відмитих еритроцитів, мічених Cr51. Дослідження радіоактивного заліза, даного всередину, з наступним визначенням радіоактивності калу протягом кількох діб (у нормі всмоктується 20% заліза); ЕГДФС; RRS, іриго-, колоноскопія; консультація жінок у гінеколога; дослідження згортання крові і т.д.

№ слайду 12

Опис слайду:

Вітамін В12 та фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових та піримідинових основ у процесі синтезу ДНК та РНК. Вітамін В12 та фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових та піримідинових основ у процесі синтезу ДНК та РНК. В організмі міститься 4 мг запасу вітаміну В12, якого вистачає на 4 роки.

№ слайду 13

Опис слайду:

№ слайду 14

Опис слайду:

Причини дефіциту вітаміну В12 Недостатній вміст В12 у їжі. Порушення всмоктування: порушення синтезу гастромукопротеїну: атрофічний гастрит дна шлунка; аутоімунні реакції з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунка та гастромукопротеїну; гастректомія (після резекції шлунка період напіввиведення В12 - 1 рік; після гастректомії ознаки дефіциту В12 виникають через 5-7 років); рак шлунку; вроджена недостатність гастромукопротеїнів; порушення всмоктування В12 у тонкому кишечнику; захворювання тонкого кишечника, що супроводжуються синдромом мальабсорбції (хронічний ентерит, целіакія, спру, хвороба Крона); резекція клубової кишки; рак тонкого кишківника; вроджена відсутність рецепторів до комплексу вітаміну В12 + гастромукопротеїн у тонкому кишечнику; конкурентне захоплення вітаміну В12; інвазія широким лентець; різко виражений дисбактеріоз кишківника. Зниження продукції в печінці транскобаламіна-2 та порушення транспорту вітаміну В12 у кістковий мозок (при цирозі печінки).

№ слайду 15

Опис слайду:

№ слайду 16

Опис слайду:

Основні диференціальні критерії В12-дефіцитної анемії Циркуляторно-гіпоксичний синдром Немає сидеропенічного синдрому Гастроентерологічний синдром: зниження апетиту, маси тіла, глосит (гладка червона мова), тяжкість в епігастрії, нестійкий стілець, ахлоргідрія, м.б. гепатоспленомегалія Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз): дистрофічні процеси в задньо-бічних стовпах спинного мозку, пов'язані з накопиченням токсичної метилмалонової кислоти, проявляється: порушенням чутливості кінцівок, зміною ходи та координації рухів, здеревінням нижніх кінцівок, порушенням чутливість.

№ слайду 17

Опис слайду:

Гематологічний синдром: Гематологічний синдром: гіперхромна анемія (ЦП вище 1,1-1,3); анізоцитоз (мегалоцитоз), пойкілоцитоз, базофільна зернистість, кільця Кебота, тільця Жоллі; триросткова цитопенія; гіперсегментарний нейтрофілоз; мегалобластний тип кровотворення (за даними стернальної пункції); зниження В12 у крові менше 200 пг/мл;

№ слайду 18

Опис слайду:

№ слайду 19

Опис слайду:

№ слайду 20

Опис слайду:

№ слайду 21

Опис слайду:

Зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна Зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна Запас ФК в організмі розрахований на 2-3 міс ФК є у всіх продуктах, при нагріванні вона руйнується Всмоктується у всій кишці, м.б. діарея Для всмоктування ФК не потрібні транспортні білки Вроджені дефектиФК поєднуються з розумовою відсталістю і коригуються введенням ФК

№ слайду 22

Опис слайду:

Основні диференціальні критерії фолієво-дефіцитної анемії Дані анамнезу: вагітність, період новонародженості, хронічний алкоголізм, хронічний гемоліз, мієлопроліферативні захворювання, прийом ліків (антагоністи фолієвої кислоти, протитуберкульозні, протисудомні препарати). Страждає еритропоез. Немає фунікулярного мієлозу, ураження шлунка. Немає ретикулоцитарного кризу на прийом В12. У кістковому мозку барвником фарбуються мегалобласти тільки при В12-дефіцитної анемії, а при фолієво-дефіцитній анемії – ні. Зниження фолієвої кислоти у крові менше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

№ слайду 23

Опис слайду:

Лікування мегалобластних анемій (МГБА) Вітамін В12 (ціанокобаламін) – в/м 400-500 мкг (4-6 тижнів). При неврологічних розладах В12 (1000 мкг) + кобаламід (500 мкг) до зникнення неврологічної симтоматики. При необхідності – довічне введення В12 (500 мкг) 1 раз на 2 тижні або профілактичне лікування – В12 (400 мкг) протягом 10-15 днів 1-2 рази на рік. Переливання еритромаси лише за життєвими показаннями (при всіх анеміях!): Нв< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

№ слайду 24

Опис слайду:

Апластична анемія (АА) АА – гематологічний синдром, зумовлений великою кількістю ендогенних та екзогенних факторів, якісними та кількісними змінами стовбурової клітини та її мікрооточення, кардинальною морфологічною ознакою якої є панцитопенія у периферичній крові та жирова дистрофія кісткового мозку. П. Ерліх (1888) вперше описав АА. Термін «апластична анемія» запроваджено 1904 р. Шоффаром. Захворюваність 4-5 осіб на 1 млн населення на рік (в Європі) Вікові піки захворюваності 20 та 65 років

№ слайду 25

Опис слайду:

Етіологічні фактори АА Етіологічні фактори АА хімічні речовини, віруси, аутоімунні процеси; у 50% випадків – етіологія невідома (ідіопатичні АА). Патогенез АА Функціональна недостатність кісткового мозку з пригніченням 1, 2 або 3 паростків (панцитопенія). Дія імунних (клітинних, гуморальних) механізмів Дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення Залізо, В12, протопорфірин не можуть бути використані кровотворною тканиною.

№ слайду 26

Опис слайду:

Апластична анемія може бути Апластична анемія може бути Вродженою (з синдромом вроджених аномалій або без нього) Придбаною За течією виділяють АА Гостру Підгостру Хронічну Форми АА Імунна Неімунна Клінічні синдроми АА Циркуляторно-гіпоксична Септико-некротична Геморрагічна

№ слайду 27

Опис слайду:

Дані лабораторних та інструментальних досліджень Дані лабораторних та інструментальних досліджень ЦП та вміст заліза в еритроцитах у нормі (нормохромна А), ретикулоцити знижені (арегенераторна А), підвищення сироваткового заліза, насичення трансферину залізом на 100%, еритроцити ↓, НВ 30 г/л), тромбоцитопенія (м.б. до 0), лейкопенія (м.б. до 200 мкл), печінка, селезінка та лімфовузли зазвичай не збільшені, кістковий мозок (трепанобіопсія клубової кістки): аплазія всіх паростків, заміщення кісткового мозку жировим. У 80% АА – панцитопенія 8-10% – анемія 7-8% – анемія та лейкопенія, 3-5% – тромбоцитопенія.

№ слайду 28

Опис слайду:

Тяжка АА Тяжка АА В периферичній крові (2 з 3х паростків пригнічені) Гранулоцити 0,5-0,2 * 109 / л Тромбоцити менше 20 * 109 / л Ретикулоцити менше 1% Мієлограма Мієлокаріоцити менше 25% від норми Мієло а мієлоїдні клітини менше 30% Трепанобіопсія При легкій формі – 40% жирової тканини При середній – 80% При важкій – абсолютна переважання жирової тканини (панмієлофтиз) Диференціальний діагноз АА Дебют гострого лейкозу Хронічний лімфолейкоз (кістно-мост) у людей похилого віку, як прояв В12-дефіцитної анемії

№ слайду 29

Опис слайду:

№ слайду 30

Опис слайду:

Лікування АА Відновлення кісткового мозку: циклосплін А (сандімун), антилімфоцитарний Ig (АЛГ), антитромбоцитарний Ig (АТГ), кортикостероїди, трансплантація донорського кісткового мозку (проводиться у тяжких випадках у віці<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

№ слайду 31

Опис слайду:

Оцінка терапії АА Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. Клініко-гематологічні покращення: покращення гематологічних показників; зниження потреби у замісній гемотрансфузії протягом більше двох місяців. Відсутність ефекту: немає гематологічних покращень; збережено потребу в гемотрансфузії.

№ слайду 32

Опис слайду:

Системи, порушення яких викликає гемоліз Система глутатіону: оберігає важливі компоненти клітин від денатурації окислювачами, перекисами, іонами важких металів. Фосфоліпіди: визначають проникність мембрани для іонів, порідшують структуру мембрани, впливають на ферментативну активність білків. Білок мембрани еритроциту: 20% спектрин – гетерогенна суміш поліпептидних ланцюгів; 30% – актоміозин. Гліколіз – спосіб анаеробного перетворення глюкози на молочну кислоту, у процесі якого утворюється АТФ – акумулятор хімічної енергії клітин. Інші субстрати гліколізу: фруктоза, манноза, галактоза, глікоген. Пентозо-фосфатний цикл – анаеробний окисний спосіб перетворення глюкози. Аденілова система: аденілаткиназна та АТФ-азна.

№ слайду 33

Опис слайду:

Гемолітичні анемії (ГА) ГА поєднують ряд спадкових та набутих захворювань, основною ознакою яких є підвищений розпад Ер та укорочення тривалості їхнього життя з 90-120 до 12-14 днів. Спадкові ГА пов'язані з дефектами структури Ер, які стають функціонально неповноцінними. Придбані ГА обумовлені різними факторами, що сприяють руйнуванню Ер (гемолітичні отрути, механічні впливи, аутоімунні процеси та ін.). Патологічний гемоліз може бути 1. По локалізації внутрішньоклітинним (клітини РЕМ, головним чином, селезінка) внутрішньосудинним 2. За перебігом гострим хронічним

№ слайду 34

№ слайду 35

Опис слайду:

Основні критерії ГА Підвищення білірубіну за рахунок некон'югованого: жовчні пігменти у сечі негативні; уробіліна в сечі та стеркобіліну в калі; «лимонна» жовтяниця без сверблячки. Спленомегалія при внутрішньоклітинному гемолізі. Анемія: нормохромна, гіперрегенераторна, гіперплазія еритроїдного паростка в кістковому мозку. Гемолітичні кризи. М.Б. жовчне (пігментне) каміння – ЖКБ. При внутрішньосудинному гемолізі характерно: гемоглобінемія (вільний Нв у плазмі); гемоглобінурія та гемосидеринурія (червона або чорна сеча); гемосидероз внутрішніх органів; схильність до мікротромбозів різних локалізацій.

№ слайду 36

Опис слайду:

ГА з внутрішньосудинним гемолізом Спадкові ГА: А. Ензімопатії (дефіцит Г-6-ФД). Б. Гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія). 2. Придбані ГА: А. Імунні – АІГА з тепловими та двофазними гемолізинами. Б. Неімунні – ПНГ, механічна під час протезування клапанів, судин, маршова.

№ слайду 37

Опис слайду:

№ слайду 38

Опис слайду:

№ слайду 39

Опис слайду:

Класифікація спадкових гемолітичних анемій А. Мембранопатії внаслідок порушення структури білка мембрани еритроциту Мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, піропойкілоцитоз. Порушення ліпідів мембрани еритроцитів: акантоцитоз, дефіцит активності лецитин-холестерин-арилтрансферази, збільшення вмісту лецитину в мембрані еритроцитів, дитячий інфантильний пікноцитоз.

№ слайду 40

Опис слайду:

Б. Ферментопатія Б. Ферментопатія Дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу. Дефіцит активності ферментів гліколізу Дефіцит активності ферментів обміну глутатіону. Дефіцит активності ферментів, що у використанні АТФ. Дефіцит активності рибофосфатпірофосфаткінази. Порушення активності ферментів, що у синтезі порфиринов. В. Гемоглобінопатії Зумовлені аномалією первинної структури НВ. Викликані зниженням синтезу поліпептидних ланцюгів, що входять до складу нормального НВ. Обумовлені подвійним гетерозиготним станом. Аномалії Нв, що не супроводжуються розвитком захворювання.

№ слайду 41

Опис слайду:

№ слайду 42

Опис слайду:

Спадкові ферментопатії Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в Ер Найчастіше зустрічається в країнах Африки, Латинської Америки, Середземномор'я, у нас – Азербайджан, Вірменія, Дагестан; Страждають переважно чоловіки (рецисивний ген, зчеплений зі статтю); Провокують криз гострі інфекції, лікарські препарати (парацетамол, нітрофурани, сульфаніламіди, туберкулостатики та ін) та деякі бобові рослини, ацидоз при ЦД та ХНН. Внутрішньосудинний гемоліз. Морфологія Ер не змінено. Осмотична резистентність Ер N або трохи . Після кризи в Ер можна виявити тільця Гейнца (денатурований Нв). Діагностика у групі спадкової ферментопатії спирається на виявлення в ЕР недостатності різних ферментів гексозного чи пентозного циклів.

№ слайду 43

Опис слайду:

Мембранопатії Найчастіше серед них зустрічається спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара), при якому дефект мембрани Ер супроводжується підвищенням прохідності іонів Na та Н2О усередину клітини з утворенням сфероциту. Сфероцит, проходячи синусами селезінки, зменшується в діаметрі з 7,2-7,5 мкм до< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

№ слайду 44

Опис слайду:

№ слайду 45

Опис слайду:

Гемоглобінопатії Спадкові ГА із порушенням синтезу білкової частини Нв. Молекула Нв складається з 4 молекул гему та 4 поліпептидних ланцюгів (2 α та 2 β). Заміщення амінокислот у поліпептидних ланцюгах призводить до утворення патологічного НВ (S, F, A2 та ін.). Захворювання зустрічається частіше у гомозигот у країнах Середземномор'я, Африки, Індії та республік Закавказзя. У гомозиготних хворих - тяжкі, іноді смертельні прояви хвороби з дитинства, а у гетерозигот - легкі форми з виживанням >20-30 років. Час життя Ер укорочений. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr51. Аномалії Нв (S, F, A2 та ін) виявляються методом електрофорезу Нв (імунофорез). Можливе кількісне визначення аномального НВ.

Опис слайду:

№ слайду 50

Опис слайду:

Класифікація набутих гемолітичних анемій А. Імунні гемолітичні анемії ГА, пов'язані з впливом антитіл (імунні ГА): ізоімунні (аллоімунні): резус-конфлікт, переливання несумісної крові; гетероімунні, спричинені хворобами, вірусами; трансімунні – антитіла через плаценту передаються від матері до плода; Аутоімунні ГА з антитілами до власних незмінених Ер: з неповними тепловими аглютинінами (виявляються в 70-80 % аутоімунних ГА за допомогою прямої проби Кумбса), з тепловими гемолізинами, з повними холодовими аглютинінами, пов'язані з двофазними холодами. Аутоімунні ГА з антитілами проти антигену нормоцитів кісткового мозку.

№ слайду 53

Опис слайду:

Набуті ГА Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) Утворюється клон дефектних Ер у зв'язку з соматичною мутацією на кшталт доброякісної пухлини системи крові з 2 популяціями Ер: з нормальною та дефектною мембраною; одночасно мутують лейкоцити та тромбоцити з розвитком панцитопенії; внутрішньосудинний гемоліз; зміна рН крові у бік ацидозу у присутності комплементу веде до гемолізу (тести Хема, Кросбі, сахарозний); Пряма проба Кумбса негативна.

Опис слайду:

Лікування аутоімунної ГА Глюкокортикоїдні гормони в гостру фазу при теплових аглютинінах; преднізолон 60-80 мг на добу, з розподілом на 3 прийоми з розрахунку 3:2: 1. При хронічному перебігу ГА з неповними тепловими аглютинінами преднізолон 20-40 мг на добу. При ГА з повними холодовими аглютинінами при вираженому загостренні преднізолон 20-25 мг на добу. Спленектомія – при неефективності гормонів, швидких рецидивах після відміни гормонів, ускладненнях гормонотерапії. Цитостатики: азатіоприн 100-150 мг/добу; циклофосфан 400 мг за день; вінкристин по 2 мг 1 раз на тиждень внутрішньовенно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 місяці – за відсутності ефекту від гормонів. Переливання відмитих еритроцитів, підібраних непрямою пробі Кумбса при тяжкій анемії. Плазмаферез при тяжкому ступені ГА, при ускладненні ДВС-синдромом. Імуноглобулін З по 0,5-1 г/кг маси тіла.

№ слайду 56

Опис слайду:

Принципи лікування ГА із внутрішньосудинним гемолізом Інфузійна терапія- Профілактика ГНН: сода, розчин глюкози з інуліном, еуфілін 10-20мл, фуросемід 40-60мг, манітол 1г / кг ваги. Профілактика ДВЗ – малі дози гепарину. Боротьба з інфекцією – антибіотики (серповидноклітинна анемія). Наростаюча гостра ниркова недостатність – перитоніальний діаліз, гемодіаліз.

№ слайду 57

Опис слайду:

№ слайду 58

Опис слайду:

Лікування гемолітичного кризу Відшкодування об'єму циркулюючої крові: реополіглюкін 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; ізотонічний розчин натрію хлористого 1000 мл; Альбумін 10% 150-200 мл під контролем центрального венозного тиску. Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу. Гемодез (низькомолекулярний полівінілпіролідон, колоїдний розчин) 300-500 мл, 2-8 вливань на курс. Полідез 250-1000 мл. Стимуляція діурезу: фуросемід 40-80 мг внутрішньовенно, при необхідності через 4 години повторно. Розчин еуфіліну 2,4% 10-20 мл на 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію (при відсутності артеріальної гіпотензії).

№ слайду 59

Опис слайду:

Ліквідація ацидозу: 4% 200-400 мл бікарбонату натрію внутрішньовенно. Ліквідація ацидозу: 4% 200-400 мл бікарбонату натрію внутрішньовенно. Екстракорпоральна терапія – за відсутності ефекту від вищевикладених заходів – плазмаферез, гемодіаліз. Глюкокритикоїдні гормони: при аутоімунній ГА, шоці, колапсі – преднізолон внутрішньовенно 1-1,5 мг/кг ваги тіла хворого, повторно через 3-4 години (при необхідності). Купірування анемії: при зниженні Нв до 40 г/л і нижче – переливання індивідуально підібраних еритроцитів по 150-300 мл; еритроцити мають бути відмиті 4-5 разів, свіжозаморожені, підібрані по непрямій пробі Кумбса. При кризі на тлі НПГ еритроцити 7-9 денного терміну від моменту приготування (свіжіші посилюють небезпеку гемолізу).

Опис слайду:

Профілактика інфекційних ускладнень (з 3-х місяців до 5 років – пеніцилін щодня перорально по 125-250 мг; після 3-х років – вакцинація полівалентною пневмококовою вакциною). Переливання відмитих чи розморожених еритроцитів – основний метод лікування дорослих та дітей. Показання до переливання еритромаси: тяжкий ступінь анемії, зниження ретикулоцитів; профілактика інсультів; гемотрансфузії зменшують вміст в еритроцитах Нв6 та знижують ризик розвитку інсульту; підготовка до порожнинних операцій; трофічні виразки гомілки; прийом фолієвої кислоти по 1 мг на добу щодня за наявності анемії.

№ слайду 64

Опис слайду:

Лікування гомозиготної форми: трансфузія відмитих або розморожених еритроцитів до підтримки рівня Нв у межах 90-100 г/л; при ускладненні частих гемотрансфузій гемосидерозом – десферал (комплексон, що виводить із організму залізо) у дозі 10 мг/кг маси тіла з прийомом внутрішньо аскорбінової кислоти 200-500 мг; за наявності спленомегалії, гіперспленізму – спленектомія Лікування гетерозиготної форми: фолієва кислота по 0,005 2 рази на день; протипоказані препарати заліза.

№ слайду 65

Опис слайду:

Лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії Переливання відмитих або свіжозаморожених еритроцитів з терміном зберігання не менше 7 днів при тяжкому ступені анемії; за наявності антиеритроцитарних чи антилейкоцитарних антитіл – переливання еритроцитарної маси, підібраної по непрямій пробі Кумбса. Анаболічні гормони: неробол по 0,005 * 4 десь у день щонайменше 2-3 місяців під контролем показників холестазу. Антиоксиданти: вітамін Е – еревіт внутрішньом'язово 3-4 мл/добу (0,15-0,2 г токоферолу ацетату); у капсулах по 0,2 мл 5% розчину вітаміну Е по 2 капсули на день після їжі; курс 1-3 місяці. При вираженому дефіциті заліза препарати заліза в невеликих дозах (ферроплекс по 1 драже 3 рази на день) під контролем показників білірубіну. Лікування тромбозів: гепарин по 2,5 тис. 2 рази на день під шкіру живота.

Слайд 2

Анемія (грец. αναιμία, недокрів'я) - група клініко-гематологічних синдромів, загальним моментом для яких є зниження концентрації гемоглобіну в крові, частіше при одночасному зменшенні кількості еритроцитів (або загального обсягу еритроцитів).

Слайд 3: Анемія

Зниження числа еритроцитів та рівня гемоглобіну в одиниці об'єму крові через крововтрату, порушення продукції клітин еритропоезу, підвищеного руйнування еритроцитів або їх поєднання.

Слайд 4: Гемограма здорових людей

показники Чоловіки Лейкоцити, х 10 9/л 4,0-9,0 Еритроцити, х 10 12/л 4,0-5,1 3,7-4,7 Гемоглобін, г/л 130-160 120-140 Тромбоцити , х 10 9/л 180,0-320,0 Гематокрит, % 42-50 36-45 Паличкоядерні, х % 1-6 Сегментоядерні, х % 45-70 Еозинофіли, % 0-5 Базофіли, % 0-1 Лімфоцит % 18-40 Моноцити, % 2-9 ШОЕ, мм/год 1-10 2-15

Слайд 5: Мазок нормальної крові

Слайд 6: I. Анемії, пов'язані з підвищеним руйнуванням або втратою еритроцитів

Постгеморагічна · хвороба або хронічна крововтрата Гемолітична · Пошкодження еритроцитів за рахунок зовнішніх факторів: г іперспленізм; та ммунні порушення; механічне пошкодження; т оксини та інфекція · Пошкодження еритроцитів за рахунок внутрішніх факторів: еритроцитарні мембранопатії, еритроцитарні ферментодефецити, гемоглобінопатії, ефекти гему (порфірії)

Слайд 7: ІІ. Анемії пов'язані з порушенням поділу та диференціювання нормобластів (дефіцитні)

Залізодефіцитні: крововтрати (маткові, менструальні, шлунково-кишкові і т.д.), харчовий дефіцит, порушення всмоктування, підвищене витрачання (зростання, вагітність, лактація) кислоти (вагітність, алкоголізм, цитостатики) Сидероахрестичні: дефіцит віт.В6, отруєння свинцем г. енергетична недостатність

Слайд 8: ІІІ. Апластичні анемії

Ідіопатичні (аутоімунні) Придбані (радіація, бензол, цитостатики, інсектициди) Спадкові.

Слайд 9: За гостротою розвитку

Гострі: протікають як кризів з яскраво вираженої клінічної картиною: гіпоксія, симптоми дегідратації, задишка, нудота; вимагають реанімаційних заходів Хронічні: розвиваються поступово, симптоми суворо відповідають дефіциту еритроцитів та гемоглобіну.

10

Слайд 10

Ознаки Порушення легкого ступеня Порушення середнього ступеня Порушення тяжкого ступеня Еритроцити (х 10 12 /л) Вище 3,5 3,5 – 2,5 Нижче 2,5 Гемоглобін (г/л) 110 - 90 90 - 60 Нижче 60 Гематокрит (% ) Вище 30 30 - 15 Нижче 15 Поразка серцево-судинноїі нервової системиНі Помірні (I ступеня) Виражені (II ступеня) Толерантність до фізичних навантажень (ват) Висока (більше 100) Знижена (100 – 75) Низька (менше 50) За ступенем вираженості

11

Слайд 11

Анемічна прекома (Hb 60-30г/л); Анемічна кома (Hb< 30г/л).

12

Слайд 12: За кольором

Нормохромні - ЦП-0,85-1,05 Гіпохромні - ЦП-< 0,85 Гиперхромные – ЦП > 1,1

13

Слайд 13: Залізодефіцитні анемії

Хронічні крововтрати (> 5 мл/добу): менструальні, ШКТ, донорство та ін. Підвищена витрата: активне зростання, вагітність, лактація Низьке надходження з їжею: голодування тонкої кишки, мальабсорбція, споживання продуктів, що пригнічують всмоктування – чай Порушення транспорту: атрансферринемія, АТ до трансферину, підвищена протеїнурія Основу ЖДА становлять не заповнені втрати заліза (нормальні або надлишкові) Причини дефіциту

14

Слайд 14

15

Слайд 15: ПРИЧИНИ ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗУ

Дефіцит запасів Fe Fe -дефіцитний еритропоез Fe -дефіцитна анемія швидке зростання дитини підлітки менструальні крововтрати дієтарний дефіцит донорство крововтрати (менструальні, маткові, ШКТ) вагітність синдром порушеного всмоктування гемодіаліз, плазма-, цитофепорез операції, глистяна інвазія) важкий синдром порушеного всмоктування (БЕН II-Ш, спру, гастректомія, НЯК)

16

Слайд 16: Продукти, що впливають на всмоктування заліза

Аск орбінова кислота Органічні кислоти (лимонна, яблучна, винна) Тварини білки (м'ясо та риба) Засвоєння заліза з хліба, овочів посилюються при додаванні цитрусових (корисно пити апельсиновий сік за їжею) Сорбіт Алкоголь Фітати рослинних продуктів, що утворюють 5-10 г фітатів у 2 рази зменшують засвоєння Fe) Рослинні волокна, висівки Таніни: не слід вживати міцний чай; комплексування танінів з іонами Fe зменшує їх всмоктування на 50% Жири (обмежити до 70-80 г/сут.) Оксалати та фосфати Солі Ca, молоко Підсилюють всмоктування

17

Слайд 17: Патогенез ЖДА

18

Слайд 18: ЕТАПИ РОЗВИТКУ ЖДА

I. Передлатентний дефіцит заліза Відсутність анемії, знижено запаси заліза в організмі ( феритин) II. Латентний дефіцит заліза Збереження гемоглобінового фонду (анемії немає) Поява клінічних ознак сидеропенічного синдрому ( тканинного фонду)  рівня сироваткового заліза III. Залозодефіцитна анемія

19

Слайд 19: Клініка ЖДА

Анемічний синдром: слабкість, млявість, запаморочення, «мушки» перед очима, дзвін у вухах, блідість, збільшення ЧСС, екстрасистоли, перший тон варіює, систолічний шум. Сидеропенічний синдром: ураження ШКТ (глосит, атрофічний гастрит, ангулярний стоматит), ураження шкіри та її дериватів, Pica chlorotica (перекручення смаку), м'язова слабкість та слабкість сфінктерів, зниження імунітету (підвищена сприйнятливість до вірусної інфекції)

20

Слайд 20: 3. Гематологічний синдром

Гіпохромія, мікроцитоз, ретикулоцити (нормальні або підвищені при крововтратах) Зменшення кількості сидеробластів у мієлограмі (N=25-30%) Зниження сироваткового заліза (N=12,5-30,4 ммольл) ,4 мкмольл) Зниження феритину сироватки (N > 20 мкгл) Підвищення ОЖСС (N= 30,6-84,6 мкмольл) Зниження коефіцієнта насичення (N= 15-55%) Зниження виділення заліза із сечею після десфералу Підвищення вмісту протопорфій N = 15-50 мкг%)

21

Слайд 21: ДІАГНОСТИКА ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗ

Показники Норма Дефіцит запасів Fe Fe -дефіцитний еритропоез Fe -дефіцитна анемія запаси Fe N -ки трансферин (мкмоль/л) 15-25 45-50 +/-  60  10  60  10  60 % насичення трансферину Fe 30-50  20  15  10 5 ДІАГНОСТИКА ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗ

22

Слайд 22: Мазок крові при ЖДА

23

Слайд 23

ЖДА: пунктат кісткового мозку А-Г: поліхроматофільні та оксифільні нормобласти з нерівними контурами та зі мізерною вакуолізованою цитоплазмою.

25

Слайд 25: Лікування ЖДА

Препарати заліза (per os) : середньої тяжкостіта важкої добова дозау дорослих 150-200 мг, у дітей 3 мг/кг ваги. При легкій анемії добова доза 60 мг. Після ліквідації анемії доза 40-60 мг/добу не менше 4-х міс. Для лікування залізодефіцитного еритропоезу та дефіциту заліза 40 мг на добу. З метою профілактики дефіциту заліза 10-20 мг на добу. Дієта

26

Слайд 26: Ефективність всмоктування заліза

Темп приросту гемоглобіну. Лікування ефективне, якщо за 3 тижні. безперервного прийому препарату рівень гемоглобіну підвищиться на 20 г/л та більше (середній добовий приріст гемоглобіну близько 1,0 г/л). (Найбільш значущі критерії ефективності)

27

Слайд 27: Причини неефективного лікування

кровотечі, що продовжуються, супутні інфекції злоякісні онкологічні захворювання погана переносимість препарату заліза з боку шлунково-кишкового тракту. Лікування неефективне у 10 – 20% хворих

28

Слайд 28: Показання для призначення парентеральних препаратів заліза

Тяжка залізодефіцитна анемія + Відсутність ефекту лікування при неодноразовій модифікації прийому пероральних препаратів заліза. Терапія per os не може компенсувати втрати заліза при постійно існуючих крововтратах, величини яких неможливо зменшити Порушення всмоктування заліза (мальабсорбція).

29

Слайд 29: Загальні положення

1. Дефіцит заліза, що розвинувся, не ліквідується при поліпшенні харчування. 2. Для лікування дефіциту заліза не рекомендується використовувати гемотрансфузію. 3. Діагностика дефіциту заліза заснована на спеціальних дослідженнях (залізо, трансферин, феритин та рецептори трансферину сироватки). 4. Пероральні препарати заліза – основа лікування та профілактики дефіциту заліза. 5. Парентеральні препарати заліза не мають переваг перед пероральними, їх застосовують за особливими показаннями та обережно. 6. Про ефективність лікування залізодефіцитної анемії свідчить темп приросту гемоглобіну, а про відновлення запасів заліза – нормалізація феритину чи рецепторів трансферину сироватки.

30

Слайд 30

ЖДА, атрофічний глосит - через сплощення та зникнення сосочків на язику з'являються гладкі ділянки.

31

Слайд 31

ЖДА: заїди. У кутах рота утворилися тріщини та виразки.

32

Слайд 32: ЖДА

33

Слайд 33: ​​Мегалобластні анемії

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, спадкові або набуті, зумовлені дефіцитом віт. В12, фолієвої кислоти, порушенням активності деяких ферментів, що беруть участь в утворенні коферментної форми фолієвої кислоти або утилізації аротової кислоти.

34

Слайд 34: Мегалобластні анемії – анемії, пов'язані з абсолютним або відносним дефіцитом віт. У 12 і фолієвої кислоти потреби: У 12 ~ 2 мкг/сут фолієва кислота ~ 200 мкг/сут епідеміологія: ~ 0,5-1% М:Ж=1:1

35

Слайд 35: Причини мегалобластних анемій (1)

Недостатність віт.В12 А. Недостатнє надходження з їжею (ДІЄТА, ВЕГЕТЕРІАНСТВО, АЛКОГОЛІЗМ) Б. Порушення всмоктування: 1/дефіцит внутрішнього фактора; 2/аномалії термінального відділу клубової кишки 3/ конкурентне поглинання віт. В12 4/ прийом лікарських препаратів(колхіцин, неоміцин) В. Порушення транспорту (ДЕФІЦИТ ТРАНСКОБАЛАМІНУ II, АТ ДО ТРАНСКОБАЛАМІНУ)

Автоматичний підрахунок Одиниці виміру Кордон норми Ручний підрахунок HGB — гемоглобін Г/літр 120 -160 Hb. Hb RBC - еритроцити 12 10 /л 3, 9 -5, 9 Ер. Ер HCT - гематокрит т% 36, 0 -48, 0 Ht. Клінічне значення аналізу крові. Посібник для лікарів (НДІ дитячої гематології, упорядники А. Г. Румянцев, Є. Б. Володимирська) Москва, 1999.

MCV - середній об'єм еритроциту mean corpuscular volume 3 1 мкм = 1 - фемто літр (f) 80 - 95 MCH - середній вміст Hb в еритроциті Колірний показник (0, 85 -1, 0) (color index) MCHC – середня концентрація гемоглобіну в еритроциті average concentration of Hb in the erythrocyte Г/дл або г %, рідше г/л 32, 0 -36, 0 RDW – ширина кривою розподілу еритроцитів за обсягом width of the curve distribution of red blood cell volume %% 11, 5 -14, 5 анізоцитоз

РЕТИКУЛОЦИТИ RETICULOCYTES Нормальні значення: Відносна кількість ретикулоцитів 0, 5 -1, 2% Абсолютна кількість ретикулоцитів 30 -70 х 1099/л/л У пуповинній крові новонароджених 20 -60%

RETICULOCYTES Normal values: Fraction of reticulocytes 0, 5 -1, 2 %% Absolute quantity of reticulocytes 30 -70 x 10 99 /l/l In umbilical blood of newborn 20 -60 %

Анемії - патологічні стани, що супроводжуються падінням рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові Anemia — це pathological condition, being accompanied by falling level of hemoglobin and quantity of erythrocytes in blood unit volume.

Еритроцити – менш інформативний показник анемії, ніж рівень гемоглобіну, тому у загальній практиці основним критерієм тяжкості є саме Hb. Hb: : Легкий ступінь анемії - Hb. Hb 110 -90 г/л, Середній ступінь тяжкості - Hb. Hb 90 -70 г/л, Тяжка анемія - Hb. Hb нижче 70 г/л.

Erythrocytes – найменший інформаційний index anemia, якщо hemoglobin рівень є в межах загальної практики в основному критерії of Hb is: Mild degree of anemia – Hb of 110 -90 g/l, Moderate severity – Hb of 90 -70 g/l, Heavy anemia – Hb is lower than 70 g/l.

За кількістю ретикулоцитів анемії поділяються на: регенераторні - ретикулоцити від 1,5 до 5% (або від 15 до 50 промілей); відповідний тяжкості анемії або відсутність ретикулоцитів

Число ретикуляторів в анемія полягає в: регенератори - ретикоцитів від 1, 5 до 5% (або від 15 до 50 відсотків) Hyper-regeneratory - reticulocytes більше 5% reticulocytosis (less than 0, 5 %), не відповідає weight of anemia or lack of reticulocytes

Гематокрит - частка (виражена у відсотках) загального обсягу крові, яку становлять еритроцити. Гематокрит відображає співвідношення еритроцитів та плазми крові, а не загальну кількість еритроцитів. Кров на 40-45% складається з формених елементів (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів), на 55-60% із плазми. Нормальні значення в дітей віком: 36 -48% Hematocrit — the proportion (expressed as a percentage) of the total blood volume, which consists of red blood cells. Hematocrit refects ratio з червоними блакитними клітинами і plasma, і не є повним числом з червоних клітинних клітин. Blood by 40 -45% містять форми елементів (red blood cells, platelets, white blood cells), 55 -60% of plasma. N in chidren = = 36 -48%

АНІЗОЦИТОЗ (від грец. anisos-нерівний і kytos - клітина), поява в крові різної величини еритроцитів або значно менших, ніж нормоцити (мікроцити) або більших (макроцити). А. зустрічається тільки при анеміях як гіпохромних (хлороз, постгеморагічні анемії), так і при гіперхромних (перніціозна та ін.). А. вказує на легку анемічну дегенерацію крові. Нормальні значення: 11, 5 -14, 5 % Anisocytosis (від Greek. Anisos-unequal and kytos — cell), the appearance of blood or red blood cells of different sizes much smaller than normocytes (micro tsity) or larger (mac . A. Випадки тільки коли бактерія hypochromic anemia (chlorosis, hemorrhagic anemia), і з hyperchromatic (Pernod tsioznaya etc.). A light indicates anemic degeneration of blood. Normal Values: 11, 5 -14, 5%%

Пойкілоцитоз – (poikilocytosis) – наявність у крові еритроцитів різної незвичайної форми (пойкілоцитів). Особливо сильно пойкілоцитоз проявляється при мієлофіброзі; також він може тією чи іншою мірою спостерігатися практично при будь-якому захворюванні крові. ; Poikilocytosis - (poikilocytosis) - основа для природних blood cells in blood of various unusual shapes (poikilocytes). Особливо сильно пояснений в поікільоцитозі мієлофібросіс, як це може бути певною мірою помічений в майже будь-який час. ;

Колірний показник крові (MCH) - це величина, яка відображає вміст гемоглобіну в еритроцитах по відношенню до норми. У нормі колірний показник крові становить 0,85-1,0. Стан, при якому колірний показник нижче норми (менше ніж 0,85) називається гіпохромією. Стан, при якому колірний показник крові вище норми називають гіперхромією. Color index of blood (MCH) — a value that refects the content of hemoglobin in red blood cells relative to normal. Нормально, колір index blood is 0. 85 -1. 0. Умови в яких колірний індекс є нижче звичайним (менше ніж 0.85) є hypochromia. Умови, в яких кольоровий рисунок над normal helter називається hyperchromic.

Класифікація анемій I. I. Анемії, що виникають внаслідок гострої крововтрати II. Анемії, що виникають в результаті дефіцитного еритропоезу 1) за рахунок порушення дозрівання (в основному мікроцитарні): порушення всмоктування та використання заліза (залізодефіцитні) порушення транспорту заліза (атрансферринемія) порушення утилізації заліза (таласемії, сидеробластні анемії) );

Classification of anemias I. Anemias resulting a sharp hemorrhage II. Anemia випливає з недостатньої ерітропоіозу: 1) на випадку відчутної violation (generally microcytic): - violation of absorption and use iron (iron deficiency) - violation transport gland (atransfer anemia) - violation utilisation of iron ( sideroblast anemias) - violation of a reutilisation of iron (anemia at chronic diseases);

анемії (продовження) 2) за рахунок порушення диференціювання (в основному нормоцитарні): апластичні анемії (вроджені та набуті) 3) за рахунок порушення проліферації (в основному макроцитарні) - У 12-дефіцитна анемія - Фолієво-дефіцитна анемія.

2) у expense of differentiation violation (generally normositar): aplastic anemias (congenital and acquired) 3) at the expense of proliferation violation (generally macrocytic) - B-B 1212 -deficient anemia - Folic acid deficient anemia.

анемії (продовження) ІІІ. Анемії, що виникають внаслідок підвищеної деструкції клітин еритроїдного ряду – гемолітичні: 1) спричинені внутрішніми аномаліями еритроцитів мембранопатії, ензімопатії, гемоглобінопатії; 2) викликані зовнішніми (екстрацелюлярними) впливами: аутоімунні, травматичні та ін. Класифікація DD. . Nathan, FF. . Oski, 2003, (цит. за посібником «Анемії у дітей», Н. А. Фіногенова та ін., 2004.):

ІІІ. Анемії, що призводять до розв'язання деструкції c ellell of erythroidal row — hemolitic: 1) caused by internal anomalies of erythrocytes — membranopa thies , enzymopathies, hemoglobinopathies; 2) caused by external (extracellular) infuences: - autoimmune, traumatic, etc. Classification of D. Nathan, F. Oski, 2003, (cyte. on a grant "Anemias at children", N. A. Finogenova, etc., 2004.):

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ (ЖДА) — — ЖДА реєструється у 20% населення планети. - 83 -90% всіх анемій складають ЖДА. — Діти перших 2 років життя мають частоту дефіциту заліза 73%. — Другий пік розвитку ЗДА – підлітковий період

IRON DEFICIENCY ANEMIA ((IDID A)A) - IDA is registered at 20 % of population of a planet. - 83 -90% of all anemias make IDA. — At children of the first 2 years of life frequency of deficiency of iron makes 73 %. - The second peak of development of IDA - the teenage period.

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ЖДА - аліментарний дефіцит заліза як наслідок незбалансованого харчування; - Підвищення потреби в залозі та зниження його депонування (багатоплідні або часті вагітності, недоношеність, лактація, періоди прискореного зростання, заняття спортом) - хронічні крововтрати (носові кровотечі, діафрагмальна грижа, кровотечі з шлунково-кишкового тракту та дивертикулів, менорагії, ниркові кровотечі, ідіопатичний гемосидероз легень) - зниження абсорбції заліза (мальабсорбція, хронічні запальні захворювання шлунково-кишкового тракту, ахлоргідрія.

REASONS OF DEVELOPMENT OF IRON DEFICIENCY ANEMIAS ((IDAIDA)) — життєво важливі аспекти, що є результатом для необмеженої nutrition; ; — збільшення кількості потреб для іронії та зменшення в його послідовності (multimethyl or frequent pregnancy, prematurity, lactation,periods of accelerated body height, sports) — chronic hemorrhages (nasal bleedings, diaphragmal hernia, bleeding s, a menorrhagia, renal bleedings, an idiopathic hemosiderosis of lungs) - decrease in absorption of iron.

Загальний вміст заліза в організмі - близько 4, 2 г. З них: 75 -80% входить до складу гемоглобіну; 20 - 25% резерв 5 -10% входять до складу міоглобіну; 1% входить до складу ферментів, які забезпечують тканинне дихання.

The content of iron in an organism — про 4, 2 g. Від: 75 -80 % є частиною одного hemoglobin; 20 -25 % a reserve of 5 -10 % are a part of myoglobin; 1% є частиною деяких ензимів, що забезпечують перевірку.

Анемічний синдром - падіння гемоглобіну Скарги: Загальна слабкість, зниження апетиту, стомлюваність фізична та розумова, задишка, запаморочення, шум у вухах, миготіння «мушок» перед очима, можливі непритомні стани, у важких випадках - до коми. Симптоми: блідість шкіри та слизових, тахікардія, гіпотонія, розширення меж серця, приглушення тонів та систолічний шум. Лабораторні ознаки: зниження рівня Hb Hb та можливе падіння гематокриту (нижче 35% у дітей, 37% у дівчат та 42% у юнаків).

Anemic syndrome — hemoglobin falling Complaints: The common weakness, схильність до appetite, фізичної і ментальної fatigue , шорсткий wind, dizziness, a sonitus, fashing «fy» перед очима, є можливі unconscious conditions, a com hard. Symptoms: paleness of skin and mucous, tachycardia, hypotonia, expansion of borders of heart, muting of tones and systolic noise. Laboratory signs: decrease in level of Hb and is possible hematocrit falling (low than 36 % at children, 37 % at girls and 42 % at young men).

Сидеропенічний синдром (дефіцит заліза) - дистрофічні зміни шкіри та її придатків (випадання волосся, ламкість нігтів), атрофія слизових оболонок носа, стравоходу та шлунка, гінгівіт, глосит, ангулярний стоматит); - Перекручення смаку та нюху; -м'язові болі (дефіцит міоглобіну); - М'язова гіпотонія; -Зміни нервової системи: уповільнення темпів вироблення умовних рефлексів, зниження концентрації уваги, погіршення пам'яті, затримка інтелектуального розвитку.

Sideropenic syndrome (небезпека іронії) — дистрофічні зміни скин та його пристосування (hair loss, fragility of nails); - perversion of taste and smell; - muscle pain (lack of myoglobin) - hypotonia; — Зміни в нервовій системі: глибокий ступінь відповідності refexes, повна концентрація, слабка пам'ятка, розв'язаний інтелектуальний розвиток.

Лабораторні ознаки ЖДА - Зниження середнього обсягу еритроциту (MCV) менше 7575 - Зниження кольорового показника ((MCH) - - менше 0,85 - Підвищення RDWRDW - - ширина кривої розподілу еритроцитів за обсягом анізоцитоз більше 14, 5% нижче її MCHC ((середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті) – менше 30. . Морфологія еритроцитів – гіпохромія, анізо- та пойкілоцитоз Біохімія: : зниження рівня феритину сироватки Зниження рівня сироваткового заліза Підвищення ОЖСС Підвищення рівня трансферину

Laboratory signs of II DADA -Reduction of mean corpuscular volume (MCV) менше 75 — Reduction of the color index (MCH) — менш 0. 85 — Increased RDW — red cell distribution width of the curve in terms of anisocytosis4 more than 5% - Decreased MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) - less than 30. Increase of total of binding capacity of blood (TIBC) — Increase of level of a transferrin of serum

Стадії розвитку ЗДА (WHO, 1977) прелатентна (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає). латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина зумовлена ​​сидеропенічним синдромом Залізодефіцитна анемія (відхилення від норми показників крові залежно від ступеня тяжкості процесу; клінічні прояви у вигляді сидеропенічного синдрому та загальноанемічних симптомів))

Stages of development of IDA (WHO, 1977) prelatent (depletion of tissue reserves of of iron; latent (досить іронії в тиші та схильності його транспортних засобів; indexs of blood in norm; клінічне зображення є пов'язаним з sidepenonic syndrome Iron deficiency anemia (відповіді від норм indexs of blood depending on severity of process; form of a sideropenic syndrome and all-anemic symptoms)

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ЖДА проводиться з іншими видами гіпохромних анемій: Таласемія – немає ознак дефіциту заліза, наявність патологічного гемоглобіну при електрофорезі. Сидеробластна анемія - Вивчення пунктату кісткового мозку. Хронічне отруєння свинцем – специфічні включення до еритроцитах. На тлі хронічних інфекційних та запальних захворювань – гіпохромна нормоцитарна (рідше мікроцитарна) анемія – нормальний або підвищений рівеньферитину в поєднанні зі зниженим вмістом сироваткового заліза та трансферину.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS II DADA it is carried out with other typs of hypochromia anemias: Thalassemia - isn't present signs of deficiency of iron, availability of pathological hemoglobin at electrophoresis. Sideroblast anemia – research of a punctate of a marrow. Chronic lead poisoning – specific inclusions in erythrocytes. Під хронічними несприятливими і несприятливими умовами - гіпохромія нормоцитарних (не більше microcytic) анемія - звичайний або підписаний рівень феритину в комбінації до вмісту сером ірон і transferrin.

Феррітін розчинний у воді комплекс гідроксиду заліза з білком апоферитином. Знаходиться в клітинах печінки, селезінки, кісткового мозку, ретикулоцитах. Феррітін - основний білок людини, що депонує залізо, концентрація феритину в сироватці відображає запаси заліза в організмі.

FF erritin water soluble complex ferum hydroxide with protein the apoferrit. Is in cells of a liver, a spleen, a marrow, in reticulocytes. Ferritin - the main protein in a person, deposited irons. concentration of ferritin in serum refects iron stocks in an organism.

Трансферин сироватки (бета-глобулін). Головна функція - транспорт заліза, що всмоктався, в депо (печінка, селезінка), в кістковомозкові еритроїдні попередники і в ретикулоцити. Основне місце синтезу – печінка. Для залізодефіцитних станів характерно підвищення вмісту трансферину зі зниженням рівня заліза сироватки. Зниження рівня трансферину може бути при ураженні печінки (різного генезу) та при втраті білка (наприклад, при нефротичному синдромі). Рівень трансферину підвищений в останньому триместрі вагітності.

Transferrin serums (beta globulin). The main function – перевезення шпигун-ірон в депо (a liver, a spleen), in marrow erythroidal predecessors and in reticulocytes. The main place of synthesis – a liver. Для щоденних несприятливих умов збільшення майнової сили по transferrin with fall of level of serum characteristic. Зниження в рівні transferrines може бути в житті нестерпний (а різна генеза) і в proteínових випадках (для прикладу, в непротичний syndrome). Рівень transferrin є підписаний в останній тримектор хитрощів.

Трансферин ((ТФТФ)) ОБМЕЖЕННЯ Концентрація ТФ схильна до добових коливань Гострое запалення сприяє зниженню рівня ТФ КЛІНІЧНА ЗНАЧНІСТЬ Основний клінічний показник для диференціювання між залізодефіцитною (ТФ) та гемолітичною анемією ТФ іон Fe 3+ повинен бути відновлений у Fe 2+

Transferrin (TFTF) RESTRICTIONS Концентрація TF є дослідженими днем ​​фуктуації Відносний симптоми дихання до зменшення рівня TF CLINICAL SIGNIFICANCIE capacity of blood (TIBC) Після того, як випадок ірону від комплексу з TF ion Fe 3 + мусить бути перероблено в Fe 2 +

Лікування ЗДА Дієта: м'ясо, печінка, дріжджі, риба Пероральні препарати: швидкість відновлення Нв не відрізняється від парентерального введення, побічних ефектівменше, надлишкове введення не призводить до гемосидерозу. - Прийом за 1 годину до їжі у вечірній час (абсорбція вища у другій половині доби)

II DA treatment Diet: meat, liver, yeast, fish Peroral preparations: реставрація ступеня Hb не відрізняється від parenteral introduction, це має невеликі ефекти, exuberant introduction не є важливим для hemiderosis. — Прийнятий в 1 годину для того, щоб отримати їжу — в будь-який час (absorption is higher in the second half of days)

Протягом трьох перших днів – половинна доза вибраного препарату. Можливі: темне фарбування стільця та транзиторні диспепсичні розлади (нудота, запори або розріджений стілець) - Контрольний аналіз крові: через 7 -10 днів - ретикулоцитарна реакція; до кінця 4 тижні - збільшення Hb Hb і Ht. Ht; ; При нормалізації показників крові – зниження дози препарату;

Під час трьох перших днів – a half dose of the chosen preparate. Possiblity: тьмяні кольори для садиби та трансіціальної диспепції фрустрації (наusea, constipation or soft stools) — Check analysis of blood: in 7 -10 days — reticulocytic reaction; by the end of 4 weeks – increase in Hb and Ht; At normalization of indexes of blood – a preparation dose decline;

Парентеральне введення заліза – у виняткових випадках, при тяжкій ЖДА, для надання екстреної допомоги, при непереносимості пероральних препаратів (після багаторазової заміни та зниження дози), при захворюваннях ШКТ, синдромі порушеного кишкового всмоктування, після великої резекції тонкої кишки, при безперервній крововтраті, що не відшкодовується пероральним прийомом.

Парентологічна встановка ірон – у виняткових випадках, на високій IDA, для вилучення з медичної допомоги, на нерівномірності артеріальних робіт (починаючи з частковим відшкодуванням і додатковим терміном), у умовах GASTROINTESTINAL TRACT, на дисципліні з відсутності є extensive enterectomy, при continuous hemorrhage, який не може бути зафіксований на перонарної reception.

Ускладнення парентерального введення: - місцева реакція ( больові відчуття, флебіти при внутрішньовенному введенні) - Загальні реакції (анафілаксія, лихоманка, головні та суглобові болі, блювання, висипання, бронхоспазм). Препарати: Венофер – для внутрішньовенного введення, Мальтофер, Феррум-Лек – для внутрішньом'язового введення

Complications of parenteral introduction: local reaction (пепельні feelings, phlebitis at at intravenous introduction) Common reactions (anaphylaxis, fever, head and joint pains, vomiting, rash, bronchospasm). Preparat eses: : Venofer – для внутрішнього введення, Maltofer, Ferrum-Lek – для intramuscular

Передозування препаратів заліза: У перші 6 -8 годин - епігастральний біль, нудота, блювання (у тому числі з кров'ю), діарея, блідість, сонливість, акроціаноз, Протягом 12 -24 годин - метаболічний ацидоз, лейкоцитоз, можуть бути судоми, кома , через 2-4 дні – некрози печінки та нирок. Купірування: блювотні засоби, промивання шлунка, прийом молока з яєчним білком, дефероксамін (Десферал), симптоматична терапія

Закінчити з ними розчини: на перших 6 -8 годинах - епігастричні шлунки, наusea, vomiting (including with blood), диарея, paleness, sleepiness, acrocyanosis Within 12 -24 hrhr - metabolic acidosis, a leukocytosis, coma, in 2 -4 days – necros ii s of a liver and kidneys. Knocking over: vomit inging, gastric lavage, milk reception with egg white, Deferoxaminum (Desferalum), symptomatic therapy.

Синдром навантаження залізом: ! Людина не має спеціального механізму екскреції заліза! Надмірне його введення призводить до гемосидерозу. Клінічні прояви: Поступове наростання розмірів печінки, селезінки, кардіопатія, недостатність надниркових залоз, цукровий діабет, євнухоїдизм. Лабораторні ознаки: Підвищення сироваткового заліза (понад 30 ммоль/л), відсотка насичення трансферину залізом понад 45%, феритину сироватки понад 1000 нг/мл; Проба із десфералом; + специфічні ознаки ураження внутрішніх органів (ЕКГ, рівень біохімічних показників функцій печінки, рівень гормонів та ін.)

Overload syndrome iron: ! людина має не express mechanism of an excretion of iron! Існують величезні введення ліжок до hemiderosis. Clinical manifestations: Gradual increase of sizes of liver, spleen, cardiopathy, adrenal failure, diabetes mellitus, eunuchoidism. Laboratory signs: Increase of serumal iron (більше 30 mmol/l), відсоток saturation of transferrin iron більше 45 %, serum ferritin більше 1000 ng/ml; Test with Desferalum; + specific signs of defeat of an internal (ECG, level of biochemical indexes of functions of liver, level of hormones, etc.)

Анемії за рахунок порушення проліферації: Anemias at the expense of proliferation violation: У 12 - і фолієво-дефіцитні анемії - Мегалобластні In B 1212 -

Причини дефіциту вітаміну В 12 вроджений дефіцит внутрішнього фактора Кастла (атрофія слизової оболонки шлунка часта причина), гастректомія, запальні або аутоімунні захворювання тонкого кишечника, видалення його певних ділянок, глистова інвазія (широкий стрічок), недостатність вітаміну В 12 в харчових продуктах(міститься у м'ясі, бобових).

Reasons deficiency of B 1212 vitamin congenital deficiency of internal factor of Kastla (atrophy mucous membrane of stomach is most frequent reason), gastrectomy, infammatory або autoimmune disesas of male intestines, removal of itsfix ), failure of B 1212 vitamin in foodstuff (contains in meat, bean).

Причини дефіциту фолієвої кислоти аліментарна підвищена потреба (недоношеність, швидкий темп росту, вагітність) вигодовування козячим молоком хвороби тонкої кишки;

Reasons deficiency of folic acid alimenty increased requirement (a prematurity, fast rowth rate, pregnancy) позначається на місяць мулку розчинів з малих бузків Intake of antagonists of folates for for oo ncological diseases (Methoxin) contraceptives chronic hemolysis

клініка анемічний синдром шкіра бліда з лимонним відтінком, субіктеричність склер порушення проліферації епітелію ШКТ: суха яскраво-червона мова, втрата апетиту, ахілія, проноси, можливі ерозивні та виразкові зміни слизових оболонок

Clinical signs anemic syndrome skin pale with lemon shade, a yellow coloration of scleras violation of proliferation of epithelium GASTROINTESTINAL TRACT: шорсткий чорний, невеликий apetite , aa chilia , diarrheas, are possible erosive membranes

тільки при дефіциті вітаміну В 12 ураження ЦНС - фунікулярний мієлоз (дегенерація та склероз задніх та бічних стовпів спинного мозку), парестезії, паралічі з розладом функції тазових органів.

B 12 vitamin deficiency defeat of the central nervous system — funicular myelosis (degeneration and sclerosis of back and lateral columns of spinal cord), paresthesias, paralyses with disorder of function of pelvic bodys.

діагностика В 12 - і фолієво-дефіцитної анемії Загальний аналізкрові: зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну гіперхромія макроцитоз, анізоцитоз еритроцитів гіперсегментація нейтрофілів тільця Жолі та кільця Кебота при мікроскопії еритроцитів

Diagnostics У 12 -і фолічним відхиленням анемії GG генерує енергію аналізу крові: зменшення в кількості еритроцитів і hemoglobin hyperchromia macrocytosis, anisocytosis erythrocytes hypersegmentation of neutrophils

продовження кількість ретикулоцитів у нормі або знижено нормобласти в мазку крові лейкопенія, тромбоцитопенія Кістковий мозок: подразнення еритроїдного паростка, мегалобласти, розпад еритрокаріоцитів

quantity of reticulocytes є нормою або загальним normoblasts в blood dab leukopenia, thrombocytopenia Marrow: irritation of erythroidal sprout, megaloblasts, disintegration erer ythrokaryocytes

Біохімічний аналіз крові підвищення непрямого білірубіну підвищення сироваткового заліза У 12 – зниження або Фолатний статус (фолієва кислота в еритроцитах) – зниження

Biochemical analysis of blood increase of an indirect bilirubin increase of serum iron

Критерії ефективного лікуваннясуб'єктивне поліпшення у перші дні лікування; ретикулоцитоз, максимально виражений (до 20%) на 5-7 день лікування; приріст гемоглобіну та числа еритроцитів, починаючи з 2-го тижня лікування; нормалізація показників червоної крові, числа лейкоцитів та тромбоцитів через 3-4 тижні лікування.

Criteria of efficient treatment subjective improvement in the very first days treatment; a reticulocytosis which is most expressed (to 20 %) for the 5 -7 th day of treatment; зростає hemoglobin і число еритроцитів, since 2 nd week of treatment; normalization of indexes of red blood, number of leukocytes and thrombocytes in 3 -4 weeks of treatment.

Опис презентації з окремих слайдів:

1 слайд

Опис слайду:

КДБПОУ «Канський медичний технікум» ЛІКУВАННЯ АНЕМІЙ: ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ, В12-ДЕФІЦИТНОЇ, ГІПО- та АПЛАСТИЧНИХ, ГЕМОЛІТИЧНИХ Викладач: Єршова А.Ю.

2 слайд

Опис слайду:

Критерії анемії (ВООЗ) нижня межа норми Населення Гемоглобін(г/л) Гематокрит Діти 6 міс. - 59 міс. 110 0,33 Діти 6 - 11 років 115 0,34 Діти 12 - 14 років 120 0,36 Невагітні жінки (старше 15 років) 120 0,36 Вагітні 110 0,33 Чоловіки (старші 15 років) 130

3 слайд

Опис слайду:

Патогенетичні варіанти анемії I. Анемії внаслідок крововтрат (гострі та хронічні) II. Анемії внаслідок порушеного кровотворення: а) залізодефіцитні анемії; б) анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК – мегалобластні анемії (В12-дефіцитні, фолієво-дефіцитні); в) анемії, пов'язані з кістково-мозковою недостатністю: гіпо – та апластичні анемії , від променевого впливу, імунного генезу); г) анемії, пов'язані з порушенням регуляції еритропоезу. ІІІ. Анемії внаслідок кроворуйнування – гемолітичні анемії (вроджені, набуті, гострі та хронічні). IV. Анемії змішаного характеру (анемії хронічних захворювань та ін.)

4 слайд

Опис слайду:

М К Б - 10 АНЕМІЇ, ЗВ'ЯЗАНІ З ЖИВЛЕННЯМ (D50-D53) D50 Залізодефіцитна анемія D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія D52 Фолієводефіцитна анемія D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

5 слайд

Опис слайду:

М К Б - 10 ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (D55-D59) D55 Анемія внаслідок ферментних порушень Виключено: ферментдефіцитна анемія, спричинена лікарськими засобами (D59.2) D56 Таласемія D57 Серповидно-клітинні порушення D58 Інші спадкові гемолі9

6 слайд

Опис слайду:

М К Б - 10 АПЛАСТИЧНІ ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64) D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія [еритробластопенія] Включено: червоноклітинна аплазія (дорослих) (набута) (з тимомою) D61 Інші апластичні анемії D63* Анемія при хронічні хвороби, класифіковані в інших рубриках D64 Інші анемії

7 слайд

Опис слайду:

При визначенні патогенетичного варіанта анемії лікар повинен керуватися такими положеннями: Не призначати препарати до визначення рівня сироваткового заліза. Не призначати вітамін В12 до підрахунку кількості ретикулоцитів та пункції кісткового мозку.

8 слайд

Опис слайду:

При неможливості досліджувати кістковий мозок, наприклад, при категоричній відмові хворого, і підозрі на В12-дефіцитну анемію (після визначення вихідного рівня ретикулоцитів) допустимо провести кілька ін'єкцій вітаміну В12 з подальшим повторним дослідженням кількості ретикулоцитів через 3-7 днів для виявлення ретику. Аналогічно доводиться і дефіцит фолієвої кислоти.

9 слайд

Опис слайду:

Ступені тяжкості анемій (за А.А. Мітерєвим) - легка Hb 120-90г/л - середньої тяжкості Hb 90-70г/л - важка Hb менше 70г/л

10 слайд

Опис слайду:

Iron metabolism: benefits of intravenous iron therapy Стадії розвитку залізодефіцитної анемії5 5 Crichton RR, 2006 WHO Definition Стадія 1 Стадія2 Норма Дефіцит заліза Залізодефіцитна анемія Депо заліза Транспортне залізо Еритроннезалізо3-0<30 < 15 Насыщениетрансферрина(%) 20-45 <20 <20 Гемоглобин(г/дл) норма(12-13) норма(12-13) пониженный (< 12-13)

11 слайд

Опис слайду:

Все залізо організму: 2.5-4 г Кожен мл крові містить приблизно 0,5 мг заліза. мозок 0.3г М'язи (міоглобін) 0.3г Інші тканини8 0.1г У зв'язку з транспортним білком Трансферрин 0.003г

12 слайд

Опис слайду:

Залізо зберігається у формі феритину Феррітін – білок, що містить до 4 500 іонів заліза5 Феррітин виявляється у всіх клітинах тіла Печінка та селезінка – органи-депо феритину Сироватковий феритин містить дуже малу концентрацію заліза1 Феррітін Білок феритину складається з 24 суб'. National Library of Medicine 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 Жінки 25-180мкг/л Чоловіки 30-300 мкг/л

13 слайд

Опис слайду:

Сироватковий феритин корелює з рівнем заліза запасу1 Рівень сироваткового заліза є достовірним індикатором кількості депонованого в організмі заліза Падіння нижче 15 мг/л означає абсолютний дефіцит заліза 1 мкг/л сироваткового феритину = 10 мг депонованого заліза у здорової людини 1 , 2006 21 Brownlie T, 2004

14 слайд

Опис слайду:

Обмін заліза при запаленні5 Т.к. феритин плазми білок гострої фази, його рівень може бути нормальним або підвищеним під час інфекції, запалення або пухлинного процесу, незалежно від дефіциту заліза. Феритин плазми також може наростати при гострому або хронічному ураженні печінки. Розчинні рецептори трансферину маркер статусу заліза незалежно від запалення 5 Crichton RR, 2006

15 слайд

Опис слайду:

Трансферин - транспортна форма заліза Насичення трансферину - показник вмісту заліза в трансферрині, що циркулює При насиченні< 20% недостаточно железа поступает в костный мозг и эритропоэз становится «железонедостаточным» Трансферрин 200-400 мг/л Насыщениетрансферрина 20-45%

16 слайд

Опис слайду:

Всмоктування заліза: 1 до 3 мг/день Нормальне всмоктування заліза 1 до 2 мг/день у дванадцятипалій кишці8 При підвищеній потребі абсорбція може зростати до 2-3 мг/день9 Засвоєне залізо транспортується до печінки та інших тканин Транспортний протеїн: трансферрин (Tf) 8 Henzte MW, 2004 9 Huch R, 2006 Транспорт

17 слайд

Опис слайду:

Залізодефіцитна анемія Мета лікування: одужання (повна клініко-гематологічна ремісія протягом 5 років). Завдання: відновлення нормальних показників червоної крові та сироваткового заліза; підтримка нормальних показників на належному рівні. 1. Організація лікування. Більшість хворих лікуються амбулаторно, крім випадків тяжких чи етіологічно неясної залізодефіцитної анемії. У таких випадках пацієнти госпіталізуються, виходячи з принципу найімовірнішої природи анемії, до гінекологічного, гастроентерологічного або інших відділень. 2.Моніторинг лікування. У період першого виявлення або загострення хвороби кров контролюється 1 раз на 10-14 днів, такою ж має бути частота лікарських оглядів. Розраховувати на збільшення цифр еритроцитів та гемоглобіну через 3-5 днів не слід. У період часткової ремісії, коли пацієнт працездатний, але гематологічної норми не досягнуто, контроль крові та лікарський огляд проводяться щомісяця. У період повної ремісії при нормальному складі червоної крові спостереження здійснюється протягом першого року щокварталу, потім 1 раз на 6 міс. Одужанням вважається відсутність загострень протягом 5 років. Консультація гематолога в період загострення – 1 раз на 2 міс, потім 1 раз на 4-6 міс.

18 слайд

Опис слайду:

3.Планова терапія А.Інформація для пацієнта та його сім'ї: 1.Причина розвитку анемії у даного пацієнта. 2.Принципова виліковність захворювання. 3.Терміни медикаментозної терапії (початковий курс залізотерапії – 2-3 міс, повний курс – до 1 року). 4.Можливість самоконтролю (норми червоної крові та сироваткового заліза). 5.Роз'яснення шкоди для даної категорії пацієнтів некваліфікованого лікування, вегетаріанства, постів, рецептів самолікування.

19 слайд

Опис слайду:

Б.Поради пацієнтові та його сім'ї: Починати лікування препаратами заліза з виявлення захворювання, крім початкових стадій, коли еритроцитів >3,5х10|2/л, а НЬ >П0 г/л. У цих випадках можна використовувати дієто- та фітотерапію як самостійний метод, проте у разі його неефективності протягом 1 міс. треба переконати пацієнта у необхідності медикаментозної терапії. По можливості усунути етіологічні фактори: застосовувати гемостатичну фітотерапію у разі меноррагії; провести лікування хронічних захворювань шлунково-кишковий тракт, нирок; переконати пацієнта (тка) у необхідності хірургічного лікування геморою або фіброміоми матки при завзятих кровотечах. Організувати лікувальне харчування з переважанням м'ясних продуктів (м'ясо, печінка, кров'яні ковбаси містять гемове 2-валентне залізо, яке добре засвоюється, а краще засвоюється з негемової формою заліза - 3-валентним, що міститься в рослинних продуктах, таких як, злаки - хліб відрубний, пшеничний, боби, гречка, пшоно, геркулес, яблука, гранати, абрикоси, алича, груші, персики, горіхи, морква, буряк, томати, петрушка, молоко) та природних джерел вітамінів, особливо вітаміну С, який покращує засвоєння заліза з продуктів та препаратів (чорна смородина, лимони, обліпиха). Жінкам із рясними місячними - гранати та горіхи. Виключити хронічні побутові, професійні та, по можливості, медикаментозні інтоксикації на період лікування (бензин, барвники, нестероїдні протизапальні препарати, бісептол).

20 слайд

Опис слайду:

Лікування ЖДА Однією лише дієтою вилікувати ЖДА не реально. Терапія вибору - пероральні препарати заліза (щоб уникнути передозування та тяжких алергічних реакцій) Бажано, щоб добова доза заліза становила близько 200-300 мг. Тривалість лікування – до нормалізації рівня гемоглобіну в повній терапевтичній дозі, а потім ще до 2-3 місяців у половинній терапевтичній дозі для нормалізації запасів заліза в депо. При крововтратах, що продовжуються, - регулярні профілактичні курси лікування препаратами заліза.

21 слайд

Опис слайду:

Препарати заліза для парентерального введення - за суворими показаннями: при порушенні всмоктування заліза, ентеритах, резекціях кишки, непереносимості перорального прийому препаратів або протипоказаннях до нього (виразкова хвороба, виразковий коліт у стадії загострення та ін.). Гемотрансфузії здійснюють лише за життєвими показаннями – при виражених гемодинамічних порушеннях («орієнтуватися не на гемометр, а на тонометр»), загрозі анемічної коми або необхідності термінової операції

22 слайд

Опис слайду:

ПРЕПАРАТИ ЗАЛІЗУ На основі солей заліза (сульфат, фумарат, глюконат, хлорид) Містить Fe+++ у складі полімальтозного комплексу Мальтофер, Мальтофер Фол Феррум Лек Fe+++ Fe++ : Актиферрін, Сорбіфер Дурулес, Фенюльс, Тарді

23 слайд

Опис слайду:

24 слайд

Опис слайду:

Всмоктування препаратів Заліза Речовини, що підсилюють всмоктування Fe++ Речовини, що зменшують всмоктування Fe++ Аскорбінова к-та Бурштинова к-та Фруктоза Цистеїн Сорбіт

25 слайд

Опис слайду:

Мальтофер Заліза (III) гідроксид полімальтозат 100 мг, таблетки жувальні N30 20 мг/1 мл, сироп, флакон, 75 мл або 150 мл 50 мг/1 мл, краплі для прийому внутрішньо флакон, 30 мл 20 мг/1 мл, розчин для прийому внутрішньо, флакон 5 мл N 10 50 мг/1 мл, розчин для ін'єкцій, ампули 2 мл N 5

26 слайд

Опис слайду:

Мальтофер Мальтофер має високий рівень ефективності в лікуванні ЗДА та ЛДЖ Мальтофер добре переноситься і викликає значно меншу кількість побічних ефектів, порівняно з іншими препаратами заліза Мальтофер не взаємодіє ні з їжею ні з іншими лікарськими препаратами Мальтофер має широкий спектр лікарських форм та приємний смак. зручність у застосуванні та висока прихильність до терапії

27 слайд

Опис слайду:

Взаємодія з препаратами У преклінічних дослідженнях вивчалася взаємодія Мальтофера з різними лікарськими препаратами. Порівнювалося всмоктування мічених радоїізотопами ПКЖ у присутність інших ліків. Жодне з препаратів, що вводяться, не впливало на всмоктування ПКЖ Не було взаємодій з жодними з найчастіше використовуваних ліків Компоненти їжі не впливають на всмоктування

28 слайд

Опис слайду:

29 слайд

Опис слайду:

Мальтофер Фол Заліза (III) гідроксид полімальтозат Склад: 100 мг заліза та 0,35 мг фолієвої кислоти

30 слайд

Опис слайду:

31 слайд

Опис слайду:

Препарати заліза для парентерального введення Заліза (III) гідроксид сахарозний комплекс (Венофер) – розчин для внутрішньовенного введення 100 мг, 5 мл (у перший день 50 мг, потім 100 мг 1-3 рази на тиждень, краще внутрішньовенно краплинно) Заліза (III) гідроксид полімальтозат (Феррум лек) – розчин для внутрішньом'язового введення 100 мг, 2 мл. (Федеральне Посібник із використання лікарських засобів, 2009)

32 слайд

Опис слайду:

Стандартне дозування Дорослим та літнім хворим: 5–10 мл Венофер® (100–200 мг заліза) 1–3 рази на тиждень залежно від рівня гемоглобіну. Дітям: є лише обмежені дані щодо застосування препарату у дітей. у разі потреби рекомендується вводити не більше 0,15 мл препарату Венофер® (3 мг заліза) на кг маси тіла 1-3 рази на тиждень залежно від рівня гемоглобіну

33 слайд

Опис слайду:

Максимально переносима разова доза Дорослим та літнім хворим: для струминного введення: 10 мл препарату Венофер® (200 мг заліза); тривалість введення не менше 10 хв; Для краплинного введення: залежно від показань разова доза може досягати 500 мг заліза. Максимально допустима разова доза становить 7 мг/кг і вводиться 1 раз на тиждень, але не повинна перевищувати 500 мг заліза. Час введення препарату та спосіб розведення див.

34 слайд

Опис слайду:

Загальний об'єм препарату Венофер® для лікування У разі коли загальна терапевтична доза перевищує максимальну допустиму разову дозу, рекомендується дробове введення препарату. Якщо через 1-2 тижні після початку лікування препаратом Венофер не відбувається поліпшення гематологічних показників, необхідно переглянути початковий діагноз.

35 слайд

Опис слайду:

36 слайд

Опис слайду:

Класифікація полінуклеарних заліза (III)-гідроксід вуглеводних комплексів Стабільні/лабільні - Слабкі/сильні тип 1 тип 2 приклад комплексу декстранжелеза сахарат заліза назва препарату Космофер, Феррум Лек Венофер характеристика стабільні та сильні середньостабільні та помірно сильні молекулярна маса0 реактивність із трансферином (заліза мкг %) 52,7 140,7

37 слайд

Опис слайду:

Тип 1 - декстран заліза Препарати для парентерального введення з високою молекулярною вагою викликають велику алергічних реакцій, ніж низькомолекулярні1 Всі комплекси заліза на основі декстрану можуть викликати декстран-індуковані анафілактичні реакції1,2 Анафілактичні реакції на введення декстрану заліза розвиваються в 1,7 % випадків у хворих на діаліз при першому введенні препарату3 30 смертельних випадків, обумовлених призначенням декстрану заліза зареєстровано в США4 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease

38 слайд

Опис слайду:

Тип 2 – сахарат заліза З погляду розвитку побічних ефектів менша молекулярна маса – перевага перед комплексами типу 1 1 Не містять біологічних полімерів, що веде до меншої частоти серйозних побічних реакцій, порівняно з декстраном заліза 1 Регулярні постмаркетингові звіти з безпеки підтвердили, що сахарат желеаза по праву вважається найбезпечнішим із усіх існуючих парентеральних препаратів заліза 5 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease

39 слайд

Опис слайду:

Карбоксимальтоза заліза (Ферін'єкт®) – новий, ефективний препаратзі сприятливими характеристиками безпеки у пацієнтів з анемією, пов'язаною з ВЗК Більш ефективна, швидша реакція рівня гемоглобіну, більше збільшення запасів заліза, краще переноситься та покращує якість життя пацієнтів більшою мірою, ніж пероральні препарати заліза Вся інформація, що стосується оптимального лікування анемії при ВЗК , сумарно наводиться в Рекомендаціях з діагностики та корекції дефіциту заліза та анемії при запальних захворюванняхкишечника, виданих Гаше та співр. (Gasche C et al. Guidelines on diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases) Inflamm Bowel Dis 2007:13;1545–53 Переважним шляхом введення заліза в організм у пацієнтів з ВЗК є внутрішньовенний шлях. Цей шлях введення, як було показано, ефективніший, сприяє швидшій реакції рівня гемоглобіну і забезпечує краще заповнення запасів заліза в організмі, порівняно з че пероральним препаратом заліза. Крім того, внутрішньовенний препарат заліза покращує якість життя більшою мірою, ніж пероральний препарат заліза, і є оптимальним вибором для лікування анемії у пацієнтів з ВЗК.1,2 швидкодіючий препаратдля лікування залізодефіцитної анемії при ГЗК. Повну інформаціюпо застосуванню див. Короткі характеристикипрепарату Феринъект® Вся інформація, що стосується оптимального лікування анемії при ВЗК, сумарно наводиться в Рекомендаціях з діагностики та корекції дефіциту заліза та анемії при запальних захворюваннях кишечника, виданих Гаше та співр. (Gasche C et al. Guidelines on diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases)

40 слайд

Опис слайду:

Розрахунок курсової дози заліза мг А=М*(Hb1-Hb2) х 0,24+D де: A – кількість заліза мг; M – маса тіла у кг; Hb1 – нормативна величина гемоглобіну маси тіла менше 35 кг 130 г/л, понад 35 кг – 150 г/л; Hb2 - рівень гемоглобіну у пацієнта в г/л; D – розрахункова величина депо заліза для маси тіла менше 35 кг – 15 мг/кг, маси тіла понад 35 кг – 500 мг.

41 слайд

Опис слайду:

Показання для профілактичного прийому препаратів Fe у вагітних (Рекомендації всеросійського суспільства лікарів загальної практики) Рівень Hb нижче 110 г/л на початку вагітності Схильність пацієнтки до анемії Останні пологи у пацієнтки протягом 2 років до теперішнього часу особливої ​​дієти, що виключає м'ясо.

42 слайд

Опис слайду:

Показання для профілактичного прийому препаратів Fe у вагітних Застосування внутрішньоматкової спіралі до вагітності Рясні менструальні кровотечі до вагітності

43 слайд

Опис слайду:

Зниження рівня феритину<30 мкг/л указывает на снижение запасов железа; <15 мкг/л – на истощение запасов железа <12 мкг/л – развитие ЖДА Снижение насыщения трансферрина <15% свидетельствует на неадекватное обеспечение эритрона и тканей железом

44 слайд

Опис слайду:

45 слайд

Опис слайду:

У США рекомендується загальна профілактика ЖДА у вагітних з першого візиту до клініки досі пологів як прийому внутрішньо препаратів заліза 30 мг/сут. У Данії – 50-70 мг заліза на добу з 20-го тижня до пологів.

46 слайд

Опис слайду:

На думку Nils Milman (2008): Жінки з рівнем феритину сироватки >70 мкг/л – не потребують додавання заліза. З рівнем феритину 30-70 мкг/л – слід призначити залізо 30-40 мг/добу.<30 мкг/сут следует назначить железо 80-100 мг/сут

47 слайд

Опис слайду:

Гемоконцентрація Гемоконцентрація (Нв > 135 г/л) у ІІ та ІІІ триместрі вагітності асоціюється зі щоденним прийомом препаратів Fe, особливо, коли дози високі або рано розпочали прийом, на початку вагітності. Високий Нв (>135 г/л) у другій половині вагітності асоціюється з ризиком народження недоношеної дитини або дитини з низькою масою тіла, а також збільшується ризик передчасних пологів у 2 рази.

48 слайд

Опис слайду:

Основні документи Проект національного стандарту «Протокол ведення хворих на залізодефіцитну анемію», 2011 1 ЛІКУВАННЯ МАНІФЕСТНОГО ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗУ У ВАГІТНИХ І РОДИЛЬНИЦЬ (медична технологія) Москва, 2010 Сєров В.А., Бурлєв В.М. .

49 слайд

Опис слайду:

Сучасний погляд на препарати заліза Ефективність та безпека профілактичного використання пероральних препаратів Fe або Fe + фолієва кислота у жінок під час вагітності проводилася: у 49 досліджень у 23 200 вагітних. методик шляхом проведення рандомізованих контрольованих досліджень Результати досліджень у вигляді систематичних оглядів, мета-аналітичні матеріали публікуються в базі даних Співробітництва - Cochrane Library (англ.) рос. Співробітництво об'єднує понад 28000 вчених-добровольців зі 100 країн світу. Назва організації пов'язана з ім'ям епідеміолога Арчібальда Кохрана. Кохранівське співробітництво взаємодіє зі Всесвітньою організацією охорони здоров'я на рівні ради директорів та реалізує спільні проекти. Одним із найважливіших є журнал «Бібліотека репродуктивного здоров'я ВООЗ». У Росії створено відділення Коховського Співробітництва, що входить до складу групи The Nordic Cochrane Centre.

50 слайд

Опис слайду:

Профілактика предлатентного та латентного дефіцитів заліза ПРОФІЛАКТИКА МАНІФЕСТНОГО ДЕФІЦИТУ ЗАЛОЗУ У ВАГІТНИХ І РОДИЛЬНИЦЬ (медична технологія) Москва, 2010 Сєров В.М., Бурлєв В.А., Коноводова Е.Н. I та II триместрах доцільно проводити профілактику розвитку ПДЖ шляхом призначення полівітамінних препаратів для вагітних, що містять не менше 20 мг елементарного заліза в добовій дозі… 50 мг елементарного заліза на добу протягом 4 тижнів.

51 слайд

Опис слайду:

FeSO4, Fe(II)– 45мг поповнює дефіцит Fe в організмі Вітамін С – 50мг покращує засвоєння заліза Вітаміни B1, B2, B5, В6, PP мають антигіпоксичну дію, відновлюють порушений метаболізм вуглеводів, білків та жирів, що виник через дефіцит - зміцнює клітинну стінку судин Оригінальний склад Заліза сульфат + вітаміни Фенюльс ФЕНЮЛЬС ​​містить 6 із 9 незамінних водорозчинних вітамінів, необхідних для ефективної профілактики вроджених вад розвитку. Інші 3 - В9 (фолієва к-та), В8 і В12.

52 слайд

Опис слайду:

Безпека Стабільна концентрація Fe у крові Низький ризик передозування Інноваційна форма випуску: капсули з мікродіалізними гранулами Відсутність патологічного депонування Фенюльс

53 слайд

Опис слайду:

Хороша переносимість іони Fe2+ не подразнюють слизову оболонку шлунка Min побічних ефектів з боку ШКТ Мікродіалізні гранули У кишковорозчинних капсулах Фенюльс Повністю виключено подразнюючу дію на слизову оболонку шлунка.

54 слайд

Опис слайду:

Еритропоетин: механізм дії Ерітропоетин Еритробласти Ретикулоцити БОЕ-Е КОЕ-Е Апоптоз (без еритропоетину) БОЕ-Е, Бурст-утворююча еритроїдна одиниця; КОЕ-Е, Колонієутворююча еритроїдна одиниця Еритроцити Fisher. Exp Biol Med 2003; 228: 1–14 Ендогенний еритропоетин діє (спільно з різними цитокінами) шляхом стимуляції формування еритроцитів з клітин-попередників. В результаті ці клітини розмножуються і диференціюються через нормобласти ретикулоцити і зрілі еритроцити. За відсутності еритропоетину КОЕ-клітини піддаються апоптозу; еритропоетин гальмує апоптоз клітин у кістковому мозку, що дозволяє еритроїдним клітинам-попередникам трансформуватися у зрілі еритроцити.

55 слайд

Опис слайду:

ДІЯ ЕРИТРОПОЕТІНУ Еритропоетин стимулює проліферацію, диференціювання та дозрівання детермінованих клітин-попередниць еритроїдного паростка з утворенням морфологічно ідентифікованих нормобластів

56 слайд

Опис слайду:

Підшкірне введення Рекормону (епоетин бета) Рекомендовано для хворих на ХНН Європейськими та Американськими стандартами лікування Безпечніше, при цьому менша частота побічних ефектів (рідше підвищення АТ) Дозволяє знизити терапевтичну дозу на 20-30%

57 слайд

Опис слайду:

Рекормон (епоетин бета) - різноманітність лікарських форм Шприц-тюбики по 1000, 2000, 10 000 МО - розчин готовий до застосування

58 слайд

Опис слайду:

59 слайд

Опис слайду:

МЕТА ЛІКУВАННЯ РЕКОРМОНОМ Купірування симптомів анемії Цільовий рівень гемоглобіну 11-12 г/дл Усунення потреб у гемотрансфузіях

60 слайд

Опис слайду:

Лікування анемії Рекормоном у хворих з ХНН Фаза корекції Фаза підтримуючої терапії

61 слайд

Опис слайду:

Фаза корекції Корекція рівня гемоглобіну до 11г/дл (10-12 г/дл) П/к - по 20 МО/кг х 3 рази/тиждень або В/в - по 40 МО/кг х 3 рази/тиждень Через чотири тижні - контроль гематокриту, гемоглобіну Якщо показник гематокриту збільшується на 0,5 об.% (Hb 1,5 г/дл) на тиждень і більше, продовжують лікування в тій же дозі. Якщо збільшення гематокриту менше 0,5 об. дл) на тиждень, то дозу збільшують на 20 МО/кг х 3 рази на тиждень п/к або на 40 х 3 рази на тиждень Незалежно від способу введення доза на тиждень не повинна перевищувати 720 МО/кг (тобто 240 МО) / кг одноразово)

62 слайд

Опис слайду:

Підтримуюча терапія Підтримання гематокриту 30-35 про %, рівня гемоглобіну 10-12 г/дл Слід зменшити дозу від попереднього введення наполовину Надалі дозу коригують індивідуально під контролем Нв, Нст

63 слайд

Опис слайду:

64 слайд

Опис слайду:

ЕРІТРОПОЕТИН (Росія) – розчин для внутрішньовенного та підшкірного введення (ампули) 0,5 та 2 тис. МО/мл 1 мл

65 слайд

Опис слайду:

4. Медикаментозна терапія Препарати заліза слід призначати у достатніх дозах та на тривалий термін. Внаслідок низької ефективності та виражених побічних ефектів не слід призначати: залізо відновлене, сироп алое із залізом, гемостимулін, ферамід. Харчові добавки, що містять залізо, для терапевтичних цілей непридатні, оскільки вміст заліза в них не вище 18 мг при потребі не менше 250 мг на добу. Їх використання можливе лише у період повної ремісії для профілактики рецидивів. Препаратами вибору слід вважати ретард-форми, в яких міститься достатня доза заліза та добавки, що стимулюють його всмоктування. Тардиферон(гіпотардиферон для вагітних). Призначається за 1-2 табл. на добу (1таб-80мг заліза +2), суворо після їжі. Містить мукопротеазу, що захищає слизову оболонку шлунка, має високу біодоступність. Гіпотардиферон містить необхідну вагітним фолієву кислоту. Сорбіфер. Призначається за 1 табл. 2 десь у день (1таб- 100мг заліза+2), після їжі. Добре переноситься, містить аскорбінову кислоту, що полегшує всмоктування препарату.

66 слайд

Опис слайду:

Сорбіфер. Призначається за 1 табл. 2 десь у день (1таб- 100мг заліза+2), після їжі. Добре переноситься, містить аскорбінову кислоту, що полегшує всмоктування препарату. Актиферін. Призначається в залежності від тяжкості анемії від 1 до 3 капс (1капс-34.8мг заліза +2), на добу. Існують форми для дітей: сироп та краплі. Препарат є високоефективним, але можлива індивідуальна непереносимість. Ферроплекс. Призначається за 2 табл. 4 десь у день (1таб- 10мг заліза+2). У порівнянні з вищеописаними ретард-формами малоефективний, але чудово переноситься, майже не дає побічних ефектів. Можливе призначення при анеміях вагітних. NB! Попередьте пацієнта про зміну кольору калу на чорний і про те, що всі препарати заліза приймаються суворо після їжі, незважаючи на інструкції заводів-виробників. Парентеральне застосування заліза (препарат ферумлік) вичерпується двома ситуаціями: повна непереносимість пероральних препаратів; необхідність швидко та ненадовго стабілізувати цифри червоної крові, наприклад, під час підготовки до термінової операції. Може спричиняти анафілактичні реакції, гіперкоагуляцію. В амбулаторних умовах призначається лише внутрішньом'язово, ін'єкції (вміст однієї ампули) проводять через день, курс 10-15 ін'єкцій.

67 слайд

Опис слайду:

*Тривалість курсу лікування-6-10 тижнів залежно від ступеня тяжкості ЖДА. *Рання припинення лікування препаратами заліза призводить до рецидивів ЖДА. *Тривалість профілактичного курсу пр-ми заліза з метою створення депо-заліза: при легкому ступені-1.5-2міс., Середній-2міс., Тяжкій-2.5-3міс. *Першою «+» клінічною ознакою при лікуванні препаратами заліза є-зникнення або зменшення м'язової слабкості (т.к. залізо входить до складу ферментів, що беруть участь у скороченні міофібрил). *Критерії ефективності лікування препаратами заліза:1. Поява ретикулоцитарного кризу на 7-10 день лікування; 2. Достовірний приріст Hb через 3-4тиж.; 3. Повна нормалізація клініко-лабораторних показників до кінця курсу лікування.

68 слайд

Опис слайду:

5. Допоміжні лікарські засоби А. Для покращення всмоктування заліза та стимуляції еритропоезу – полівітамінні препарати з додаванням мікроелементів: комплівіт по 1 табл. на день, під час їжі. Б. Для корекції обміну білків – оротат калію по 1 табл. (0,5 г) 3 десь у день протягом 20 днів. Призначення вітамінів групи В ін'єкційної формі не виправдано. В. Фітотерапія. Відвар шипшини. Ягоди подрібнити і залити окропом з розрахунку 1 склянку окропу на 1 ст. л. ягід, наполягати 20-30 хв. Випити протягом дня. Протианемічний збір. Кропиву, низку, листок смородини, листок суниці змішати порівну, залити холодною водою (1 склянка води на 1 ст. л. суміші) на 2-3 години, потім поставити на вогонь, кип'ятити 5-7 хв, остудити, процідити. Випити протягом дня. Зразкова схема лікування залізодефіцитної анемії вагітних: гіпотардиферон по 1 табл. вранці та ввечері після їжі; прегнавіт по 1 капс. 2 рази на день, оротаткалію по 1 табл. (0,5 г) 3 рази на день протягом 20 днів; фітотерапія; дієтотерапія. Зразкова схема лікування залізодефіцитної анемії у літніх людей: сорбіфер по 1 табл. вранці та ввечері після їжі; ундевіт по 1 драже 2 рази на день, оротат калію по 1 табл. (0,5 г) 3 рази на день протягом 20 днів; фітотерапія, дієтотерапія.

69 слайд

Опис слайду:

Реабілітаційна терапія і профілактика Первинна: ​​Особи, схильні до небезпеки дефіциту заліза (недоношені діти, діти від багатоплідної вагітності, дівчата в період статевого дозрівання при швидкому зростанні, жінки з меннорагіями, вагітні, жінки, які годують груддю, б-ні із заб-ями шлунка, печінки, тонкого кишечника, б-ні з хронічними крововтратами): їм рекомендується дієта, багата на залізо і періодичне дослідження крові. Вторинна: ​​У період часткової ремісії, коли хворий працездатний до нормалізації цифр гемоглобіну слід продовжувати щоденний прийом препаратів. Коли кількість гемоглобіну досягає 120 г/л, призначається прийом одного із препаратів заліза протягом 7 днів після менструації або 7 днів кожного місяця до року. У період повної ремісії, коли цифри гемоглобіну нормальні без лікування, одномісячні протирецидивні курси ферроплексу або тардиферону навесні та восени. Критерії ефективності реабілітаційної терапії: збереження нормальних цифр червоної крові та сироваткового заліза протягом трьох років під час проведення одномісячних протирецидивних курсів лікування навесні та восени.

70 слайд

Опис слайду:

Медична експертиза Експертиза тимчасової непрацездатності. Терміни трудовитрат визначаються медичним (клініка, цифри еритроцитів і гемоглобіну) і соціальним фактором - характером праці пацієнта. При легкій фізичній праці допускаються цифри гемоглобіну на 10 г/л, в осіб розумової праці - на 20 г/л нижче за наведені. Медико-соціальна експертиза. На МСЕК прямують пацієнти з тяжкою анемією, що важко коригується. У діагностичному формулюванні анемія займає місце симптому чи ускладнення основного захворювання.

71 слайд

Опис слайду:

Мегалобластні анемії В12-дефіцитні анемії 1849 - Addison описав перніціозну, або злоякісну, анемію 1872 Biermer назвав «прогресуючої перніціозної анемій»

72 слайд

Опис слайду:

В12 ДПК Клішка здухвинна R+В12 ВФ ВФ+В12 R+В12 Кров ТрК II+В12 ВФ+В12 Просвіт Епітелій Шлунок ТрК II+В12 ТрК II В12 ВФ+В12 ТрК II ВФ Клітини тканин Схема2 - Внутрішній фактор Castle ТрК - транскобаламін трипсин

73 слайд

Опис слайду:

Джерело вітаміну В12 М'ясо, печінка, нирки, яйця, молочні продукти Запаси В12 в організмі складають 2-5 мг (резерв на 3-6 років) Добова потреба у харчовому вітаміні В12 – 3-7 мкг

74 слайд

Опис слайду:

Причини дефіциту вітаміну В12 (найчастіші) Відсутність секреції ВФ Атрофічний гастрит (в т.ч. аутоімунний) Гастректомія Спадкові дефекти продукції ВФ Форми раку шлунка, що далеко зайшли, Синдром мальабсорбції Різні захворювання з синдромом мальабсорбції. ентерити Резекція тонкої кишки Пухлини тонкої кишки, гранулематозна поразка Конкурентне поглинання вітаміну В12

75 слайд

Опис слайду:

Причини дефіциту вітаміну В12 (рідкісні) Ting R. та ін., Arch Intern Med. 2006; 166: 1975-1979. ↓ надходження В12 з їжею Сувора вегетаріанська дієта Лікарські препарати ПАСК Колхіцин Неоміцин Метформін (?) Дуже рідкісні причини Дефіцит ТрК II Природжені ензимні дефекти синдром Іммерслунда-Гресбека (відсутність рецепторів для ВФ)

76 слайд

Опис слайду:

Картина периферичної крові при В12 (фолієводефіцитній) анемії Тельця Жоллі Кільця Кебота Панцитопенія ЦП>1 Ретикулоцити ↓ Анізоцитоз з тенденцією до макроцитозу Гіперхромія еритроцитів Тільця Жоллі, кільця Кебота, базофільна

77 слайд

Опис слайду:

Макроцитоз не є специфічною ознакою тільки В12 або фолієво-дефіцитної анемії! Найбільш часті причини макроцитозу, крім В12-дефіциту та дефіциту фолієвої кислоти Лікарські препарати Алкоголізм Захворювання печінки Гіпотиреоїдизм Множинна мієлома Мієлодиспластичний синдром Апластична анемія Гострий лейкоз Цитується за Aslinia F.; 2006

78 слайд

Опис слайду:

У кістковому мозку – мегалобластний тип кровотворення, подразнення червоного паростка.

79 слайд

Опис слайду:

У біохімічному аналізі крові характерна помірна гіпербілірубінемія (до 47 мкмоль/л) за рахунок вільного білірубіну

80 слайд

Опис слайду:

ВІТАМІН-В12 І ФОЛІЄВОДЕФІЦИТНІ АНЕМІЇ Мета лікування: досягнення та підтримання стійкої клініко-гематологічної ремісії. Завдання: переведення кровотворення з мегалобластичного на нормобластичний; довічна підтримка нормобластичного типу кровотворення перманентним введенням вітаміну В12 та (або) фолієвої кислоти. 1. Організація лікування. Мегалобластні анемії лікуються амбулаторно. Однак у випадках, які потребують трансфузійної терапії за життєвими показаннями, необхідна госпіталізація до терапевтичного або гематологічного відділення. Консультація гематолога доцільна при першому виявленні захворювання, при ремісії і далі 1 раз на рік.

81 слайд

Опис слайду:

2.Планова терапія А.Інформація для пацієнта та його сім'ї: Короткі відомості про сутність захворювання. Принципово можливе створення стійкої клініко-гематологічної ремісії за адекватної підтримуючої терапії. Необхідний контроль аналізу крові 1 раз на 3 міс., Введення вітаміну В12 щомісяця навіть у період стійкої ремісії. Б.Поради пацієнтові та його сім'ї: Харчування, повноцінне за білково-вітамінним складом (м'ясо, печінка, нирки, яйця, молочні продукти). Добова потреба у харчовому раціоні В12-3-7мкг. Запаси В12 в організмі становлять 2-5 мг (резерв на 3-6 років). При необхідності треба пройти курсове лікування з приводу хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту.

82 слайд

Опис слайду:

Лікування В12-дефіцитної анемії Ціанокобаламін 500 мкг 1 раз на день внутрішньом'язово або підшкірно протягом 4-6 тижнів (у тяжких випадках 2 рази на день). При фунікулярному мієлозі дозу збільшують до 1000 мкг на введення (фолієва кислота може посилити неврологічну симптоматику). Показником ефективності лікування є настання ретикулоцитарного кризу на 5-8 день та поступове досягнення повної клініко-гематологічної ремісії. У разі анемічної коми, виражених гемодинамічних порушень – переливання одногрупної сумісної еритромаси.

83 слайд

Опис слайду:

З метою профілактики розвитку дефіциту вітаміну В12 необхідно вводити підтримуючі дози ціанокобаламіну (500 мкг 2 рази на місяць). Відсутність ефекту терапії вітаміном В12 свідчить про неправильний діагноз.

84 слайд

Опис слайду:

Зразкова схема лікування вагітних: вітамін В12 500 мкг внутрішньом'язово щодня 10 днів, потім через день 10 ін'єкцій, потім 200 мкг 1 раз на 10 днів; фолієва кислота 15 мг на добу з 1-го по 30-й день від початку лікування вітаміном В12; гіпотардиферон за 1 табл. на день із 30-го дня протягом 1-2 міс. Препарати заліза потрібні, т.к. у вагітних анемії, як правило, змішаного генезу. Зразкова схема лікування літніх: вітамін В12 500 мкг внутрішньом'язово щодня 10 днів, потім через день 10 ін'єкцій, потім 500 мкг 1 раз на тиждень, 2-3 міс, потім 1 раз на 2 тижні - 2 міс, далі 1 раз на міс. довічно; фолієва кислота 10 мг/добу; полівітамінний препарат (ундевіт) по 1 табл. 2 рази на день з 30 дня від початку лікування вітаміном В12 протягом 1-2 міс, з перервами на 2-3 міс.

85 слайд

Опис слайду:

Реабілітаційна терапія та профілактика 1. Первинної профілактики не існує. 2.Диспансерний облік хворих: у період повної ремісії 1 раз на місяць вводиться 500 мкг вітаміну В12. При необхідності (за наявності ознак мегалобластного кровотворення) навесні та восени вводиться вітамін В12 по 200 мкг 1 раз на 10 днів. В12- та фолієво-дефіцитна анемія в період клініко-гематологічної ремісії не є протипоказанням до санаторно-курортного лікування, не тягне за собою обмежень у прийомі фізіопроцедур. 3. Особам, які перенесли тотальну резекцію шлунка: вітВ12 - по 100мкг 1раз на місяць довічно + препарати заліза курсами 2 рази на рік по 1-1.5міс. Критерії ефективності реабілітаційної терапії: Збереження нормобластного кровотворення (нормальні цифри еритроцитів, НЬ, колірний показник не вище 1,1; відсутність макроцитозу) за наявності тільки підтримуючої терапії. Відсутність неврологічних порушень: збочення смаку, оніміння стоп і долонь, парестезії та ін. Медична експертиза Пацієнт тимчасово непрацездатний до зникнення ознак мегалобластного кровотворення та відновлення цифр червоної крові до норми.

86 слайд

Опис слайду:

Гематологічний синдром – нагадує такий при В12-дефіцитній анемії Відсутні неврологічні порушення Внутрішні запаси фолієвої кислоти можуть виснажитися вже через 4 міс.

87 слайд

Опис слайду:

↓ надходження фолієвої кислоти з їжею Незбалансована дієта (напр., при хр. алкоголізмі) Порушення всмоктування Підвищена витрата фолієвої к-ти Вагітність Посилений ріст організму Хр. гемолітичні анемії Причини фолієводефіцитної анемії Добова потреба 100-200 мкг Фолієва к-та міститься в м'ясі, печінці, дріжджах, шпинаті МТ Протисудно-рожні

88 слайд

Опис слайду:

Лікування фолієводефіцитної анемії Фолієва кислота внутрішньо 5-15 мг на добу 4-6 тижнів до повної ремісії З профілактичною метою (при хронічному гемолізі, вагітності, лактації) 1 мг на добу фолієвої кислоти.

89 слайд

Опис слайду:

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ Мета лікування: створення стійкої клініко-гематологічної ремісії за відсутності явищ гемолізу. Завдання: 1. зупинка процесу гемолізу за допомогою медикаментозних засобів. При необхідності - спленектомія; 2. відновлення нормального кровотворення, нормальних показників червоної крові; 3.розробка та застосування схеми підтримуючої терапії з метою запобігання виникненню гемолітичних кризів.

90 слайд

Опис слайду:

Гемолітичні анемії Загальні ознаки гемолізу: ↓ Hb Ретикулоцитоз Можлива спленомегалія рівня вільного білірубіну при внутрішньоклітинному гемолізі рівня вільного гемоглобіну, гемоглобінурія, гемосидеринурія при внутрішньосудинному гемолізі У кістковому мозку – подразнення червоного паростка

91 слайд

Опис слайду:

92 слайд

Опис слайду:

Спадкові гемолітичні анемії Внаслідок порушення структури мембранного білка: спадковий (мікро)сфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз Внаслідок порушення ліпідів мембрани еритроцитів: спадковий акантоцитоз Внаслідок порушення синтезу ланцюгів глобіну:

93 слайд

Опис слайду:

Спадкові гемолітичні анемії Пов'язані з порушенням структури ланцюгів глобіну; - гемоглобінопатії: - серповидно-клітинна анемія.

94 слайд

Опис слайду:

Спадковий сфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара) Внутрішньоклітинний гемоліз – хронічний або у вигляді криза (анемія, жовтяниця, спленомегалія) Деформації скелета (баштовий череп, готичне небо, широке перенісся, укорочення мізинця та ін.)

95 слайд

Опис слайду:

Спадкові ензімопатії (=спадкові несфероцитарні гемолітичні анемії) Найчастіше – дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази При цьому постійна гемолітична анемія (з внутрішньоклітинним гемолізом) зустрічається рідко. – гемолітичний криз із внутрішньосудинним гемолізом

96 слайд

Опис слайду:

Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі Гемолітичний криз із вираженою жовтяницею та різким зниженням цифр червоної крові є показанням до екстреної госпіталізації до гематологічного стаціонару, не слід намагатися купувати його амбулаторно! 1. Організація лікування. При першому виявленні стану, що викликає підозру на гемолітичну анемію, пацієнт підлягає плановій (у неважких випадках) або екстреній (у тяжких) госпіталізації до гематологічного стаціонару. Об'єм до стаціонарного обстеження: клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз сечі на жовчні пігменти, огляд інфекціоніста, для жінок – огляд гінеколога, по можливості – УЗД органів черевної порожнини. У період загострення у пацієнта із встановленим діагнозом гемолітичної анемії у тяжких випадках – госпіталізація до гематологічного стаціонару, у неважких випадках – обов'язкова консультація гематолога для призначення кортикостероїдної терапії та ведення пацієнта спільно з гематологом до досягнення ремісії.

97 слайд

Опис слайду:

2.Планова терапія А.Інформація для пацієнта та його сім'ї: 1.Можлива етіологія захворювання у даного пацієнта. 2. Принципова можливість досягнення клініко-гематологічної ремісії. 3.Обгрунтування необхідності кортикостероїдної терапії. 4.При необхідності обґрунтування показань до спленектомії. 5.Пояснення особливостей режиму, працевлаштування, гіпоалергенної дієти, лікарських обмежень, протипоказань до фізіотерапії. У разі вродженої гемолітичної анемії – інформація про генетичний ризик. Б.Поради пацієнтові та його сім'ї: 1.Режим праці та відпочинку: якщо пацієнт працює на шкідливому виробництві – вирішити питання про працевлаштування без профшкідливості; виключити відпочинок у літню пору на південних курортах, інсоляцію. 2.Виключити неконтрольований прийом медикаментів, особливо аналгетиків та нестероїдних протизапальних препаратів. .Дотримуватися гіпоалергенної дієти з винятком кави, цитрусових, шоколаду, малини, суниці, гострих приправ. Обмежити прийом у їжу яєць. 4.Виключити екстремальні температурні впливи: відвідування парної лазні, сауни, зимове полювання та риболовлю. 5.У разі вродженої аутосомно та домінантно успадкованої гемолітичної анемії (сфероцитарна, овалоцитарна) настійно не рекомендується дітонародження внаслідок високого генетичного ризику.

98 слайд

Опис слайду:

В. Медикаментозна терапія 1. При першому виявленні чи загостренні хвороби необхідний постільний режим, дієта з винятком продуктів, здатних викликати алергію (шоколад, яйця, полуниця, малина). 2. Лікування залежить від ступеня тяжкості анемії: при мінімальному ступені тяжкості анемії: глюкокортикостероїди в малих дозах. Спостереження; при помірній: преднізолон у початковій дозі 60 мг на добу протягом 2-3 тижнів. Якщо немає ефекту – то проводиться спленектомія. Якщо знову немає ефекту – призначаються: Циклофосфан 100 мг/добу, Азатіоприн 150 мг/добу, Ритуксимаб 375 мг/м2 на тиждень. Якщо ефект на преднізолон є – то швидке зниження дози до 20 мг на добу. при тяжкому ступені: преднізолон 60 мг/добу та >, внутрішньовенно імуноглобулін, спленектомія. У період часткової ремісії, коли кількість ретикулоцитів нормалізується (що свідчить про припинення гемолізу) – лікування як при залізодефіцитній анемії призначаються гепатопротектори.

99 слайд

Опис слайду:

Реабілітаційна терапія та профілактика Навесні та восени застосовуються препарати заліза у профілактичних дозах, обов'язкове призначення гепатопротекторів (карсил та ін.). Санаторно-курортне лікування протипоказане! У період загострення контроль крові та лікарський огляд - 1 раз на 3-5 днів, у період часткової ремісії - 1 раз на 14 днів, у період повної ремісії - 1 раз на 2-3 міс. Реабілітаційна терапія ефективна, якщо: у пацієнта зберігається нормальна кількість ретикулоцитів (гемоліз відсутній); цифри червоної крові нормальні; немає наростання жовтяничності шкірних покривів. Медична експертиза Експертиза тимчасової непрацездатності. Пацієнт непрацездатний до нормалізації показників ретикулоцитів. Критерії працездатності в залежності від цифр гемоглобіну див. «Залізодефіцитні анемії». Медико-соціальна експертиза. Показання до направлення на МСЕК: тяжка гемолітична анемія з частими кризами, що стійко порушує працездатність пацієнта. Стан після операції спленектомії. Стійка некоригована панцитопенія як наслідок імунного гемолізу.

104 слайд

Анемії при кістково-мозковій недостатності Нормохромні (рідше гіперхромні) Гіпорегенераторні (↓ретикулоцитів) Лейкопенія за рахунок зниження вмісту нейтрофільних гранулоцитів (гранулоцитопенія) Тромбоцитопенія патологічного процесу (заміщення жировою тканиною, інфільтрація бластними клітинами та ін.).

108 слайд

111 слайд

Опис слайду:

ГІПОПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ Мета лікування: підтримання стану клініко-гематологічної компенсації, подовження терміну життя пацієнта. Завдання: стимуляція кістковомозкового кровотворення; корекція імунологічних порушень. Невідкладні стани та їх усунення на догоспітальному етапі Можливі важкі геморагічні та гнійно-некротичні прояви. Навіть за їх відсутності підозра на гіпопластичну анемію є показанням до екстреної госпіталізації до гематологічного стаціонару. Спроби усунення кровотеч та лікування гнійних ускладнень амбулаторного ефекту не дадуть!

112 слайд

Опис слайду:

1. Організація лікування. У випадках першого виявлення та загострень – госпіталізація до гематологічного стаціонару. У період компенсації пацієнт спостерігається щотижня, консультація гематолога – щомісяця. При клініко-гематологічній ремісії (спостерігається вкрай рідко) – загальнопрактикуючий лікар чи дільничний терапевт оглядає пацієнта щомісяця, гематолог – 1 раз на 3 міс. 2.Планова терапія У стаціонарі - масивна трансфузійна та гормонотерапія (глюкокортикостероїди до 60-100 мг на добу), за показаннями - спленектомія. За наявності показань та умов – пересадка кісткового мозку. Реабілітаційна терапія та профілактика А.Амбулаторно – преднізолон в індивідуально підібраних дозах (15-45 мг на добу), анаболічні стероїди. Б.Фітотерапія, гомеопатичне лікування неефективні! В. Потрібно по можливості повне виключення лікарських препаратів, здатних викликати гіпоплазію кровотворення (левоміцетин, сульфаніламіди, аміназин, букарбан, бутадіон), усунення контакту з побутовою хімією, заборона інсоляції та фізіотерапевтичного лікування. Вагітність та пологи не рекомендуються. У разі виявлення гіпопластичної анемії у вагітної – переривання вагітності! Санаторно-курортне лікування суворо протипоказане! Медична експертиза Медико-соціальна експертиза. Усі пацієнти з гіпопластичною анемією непрацездатні в період першого виявлення, а також загострення хвороби, і після стаціонарного обстеження та лікування підлягають направленню на МСЕК. Як правило, це інваліди ІІ групи довічно, лише в окремих випадках при стабільних показниках крові встановлюється ІІІ група інвалідності та дозволяється легка праця.

114 слайд

Опис слайду:

клінічна картина. Початкові прояви зумовлені швидким розвитком гіповолемії (зниження ОЦК): запаморочення, непритомність, блідість, холодний піт. Пульс ниткоподібний, частий. Артеріальний тискнизька. Через 12-18 год приєднуються симптоми власне анемії: слабкість, шум у вухах, порушення зору; відзначаються тахікардія та артеріальна гіпотензія. Відразу після крововтрати цифри гемоглобіну та еритроцитів близькі до нормальних. Через 1 -2 дні спостерігається поступове поступове зниження показників червоної крові без зниження колірного показника - анемія носить характер нормохромної. Через 4-5 днів після крововтрати настає ретикулоцитарний криз - різке підвищення кількості ретикулоцитів внаслідок посилення активності кісткового мозку (норма-0.5-1.2%). У крові можуть з'являтись молоді форми гранулоцитарного ряду: метамієлоцити, рідше мієлоцити. При достатніх запасах заліза в плазмі після цієї фази швидко настає одужання, при сидеропеніі (зниження запасів заліза в організмі) розвивається картина гіпохромної залізодефіцитної анемії. Діагностика гострої постгеморагічної анеміїпри зовнішніх кровотечах не становить труднощів. При масивних внутрішніх кровотечах діагностиці допомагають проба Грегерсена на приховану кров у калі, аналіз крові на залишковий азот при кровотечах із шлунково-кишкового тракту, пункція порожнин.

116 слайд

Опис слайду:

Лікування: 1. Госпіталізація (хірургічне, травматологічне, гінекологічне відділення). 2.Зупинка кровотечі: -механічні способи: накладення джгута, що давлять пов'язок, гемостатичної губки; -зупинка маткової кровотечі; -в\в, в\м-12.5% ​​р-ра 2-4мл діцинону, 1%р-ра 3-5мл вікасолу; -в\в-крапельно-100-200мл 5% розчину амінокапронової кислоти; 3. При шоці: опустити головний кінець ліжка; -в\в-кап.- кристалоїдні розчини (сольові): 0.9% розчин NaCl, розчин Рінгера, 5% розчин глюкози, дисоль, ацесоль, лактосоль (об'єм їх повинен значно перевищувати обсяг крововтрати); Слідом за їх введенням-в\в-кап.- 100мл і більше 5% розчину альбуміну. Співвідношення кристалоїдних розчинів до колоїдних - 2:1 або 3:1 (колоїдні розчини вводять тільки після рясного введення кристалоїдних, тому що колоїдні викликають дегідратацію тканин, метаболічні ускладнення, поглиблюють гостру ниркову недостатність, сприяють розвитку ДВС-синдрому). 4.Вдаватися до переливань крові слід вдаватися при великих крововтратах-більше 1-1.5л. у дорослих. 5.Проводиться планова та реабілітаційна терапія ЖДА.

Опис слайду:

Все, що робить лікар, нехай він робить правильно та красиво. Гіпократ.

Слайд 2

ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

ЖДА – порушення, при якому знижується вміст заліза в сироватці крові, кістковому мозку та депо, що призводить до порушення утворення Нв, еритроцитів, виникнення анемії та трофічних розладів у тканинах.

Слайд 3

ПРИЧИНИ ЖДА.

1.Хронічні крововтрати 2. Підвищене споживання заліза 3. Аліментарний дефіцит заліза 4.Порушення всмоктування заліза 5. Перерозподільний дефіцит заліза 6. Порушення транспорту заліза при гіпо-, атрансферрінемії

Слайд 4

ДІАГНОСТИКА

ОАК: Знижуються гемоглобін, колірний показник, еритроцити (меншою мірою). Змінюються форма та розміри еритроцитів: пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів), мікроцитоз, анізоцитоз (неоднакової величини). Кістковий мозок: загалом нормальний; помірна гіперплазія червоного паростка. При спеціальному забарвленні виявляють зниження сидеробластів (еритрокаріоцити, що містять залізо). Біохімія. Визначення сироваткового заліза (знижено). У нормі 11,5-30,4 мкмоль/л у жінок та 13,0-31,4 у чоловіків. Цей аналіз дуже важливий, але можливі похибки у визначенні (не чисті пробірки), тому нормальний рівеньсив. заліза ще не виключає ЖДА. Загальна залізозв'язувальна спроможність сироватки (ОЖСС) – тобто. кількість заліза, що може зв'язатися трансферином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА цей показник підвищується.

Слайд 5

ЛІКУВАННЯ

Раціональне лікування ЗДА передбачає низку принципів: 1. Не можна купувати ЗДА тільки дієтою "Насичення" - 2-3 місяці. 3.Правильний розрахунок лікувальної дози заліза

Слайд 6

ВІТАМІН В12 ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Вперше ця анемія описана Аддісоном і згодом Бірмером понад 150 років тому (1849), і відповідно відома під назвою цих двох дослідників. На початку 20 століття ця анемія була одним з найбільш частих захворюванькрові, що не піддається жодній терапії - звідси ще одна назва – перніціозна чи злоякісна анемія.

Слайд 7

ПРИЧИНИ ДЕФІЦИТУ ВІТАМІНУ В12 В ОРГАНІЗМІ

1. Порушення всмоктування 2. Конкурентна витрата В12 3. Зниження запасів вітаміну В12 4. Нестача в їжі 5. Відсутність транскобаламіну -2 або вироблення антитіл до нього (рідко).

Слайд 8

Поразка ШКТ.

Типовим є насамперед глосит, за описом автора – Гюнтеровський: червона лакована, малинова мова. Виявляється не у всіх - за наявності значного та тривалого дефіциту вітаміну В12 (10-25%). У частини хворих можуть бути менш виражені прояви глоситу – біль у ділянці мови, печіння, пощипування, у певних випадках запалення, утворення ерозій. Об'єктивно – мова має малинове забарвлення, сосочки згладжені, на кінчику та краях ділянки запалення. До інших уражень шлунково-кишкового тракту можна віднести атрофічний гастрит, який може бути також наслідком дефіциту віт.В12.

Слайд 9

Ураження нервової системи

Найчастіше уражаються периферичні нерви, потім задні та бічні стовпи спинного мозку. Симптоми з'являються поступово, починаючи з периферичних парестезій-поколювання, оніміння ніг, відчуття повзання «мурашок» нижніх кінцівках; потім з'являються скутість ніг і хиткість ходи. У поодиноких випадках залучаються верхні кінцівки, порушуються нюх, слух, виникають психічні порушення, марення, галюцинації. Об'єктивно виявляється втрата пропріоцептивної та вібраційної чутливості, втрата рефлексів. Пізніше ці порушення наростають, з'являється рефлекс Бабінського, настає атаксія.

Слайд 10

ДІАГНОСТИКА

ОАК. Збільшення колірного показника (понад 1,1) та MCV. Розмір еритроцитів збільшений, може бути мегалобласти, тобто. анемія гіперхромна та макроцитарна. Характерний анізоцитоз та пойкілоцитоз. В еритроцитах виявляється базофільна пунктація, наявність залишків ядер у вигляді тілець Жолі та кілець Кебота. Змінюються лейкоцити, тромбоцити та ретикулоцити. Лейкоцити – кількість знижується (зазвичай 1,5-3,010), збільшується сегментарність нейтрофілів (до 5-6 і більше). Тромбоцити – помірна тромбоцитопенія; геморагічного синдрому зазвичай не буває. Ретикулоцити – рівень різко знижений (від 05% до 0).

Слайд 11

Стернальна пункція – має вирішальне значення у діагностиці. Проводити її потрібно на початок введення вітаміну В12, т.к. нормалізація кістково-мозкового кровотворення відбувається вже через 48-72 години після введення адекватних доз вітаміну В12. У цитограмі кісткового мозку виявляються мегалобласти (великі атипові клітини зі своєрідною морфологією ядра та цитоплазми) різного ступеня зрілості, що дозволяє морфологічно підтвердити діагноз. Співвідношення Л: Ер = 1:2, 1:3 (№ = 3:1, 4:1) за рахунок різкої патологічної гіперплазії червоного паростка. Є виражене порушення дозрівання та загибель мегалобластів у кістковому мозку, відсутні оксифільні форми, тому кістковий мозок виглядає базофільним – синій кістковий мозок.

Слайд 12

ЛІКУВАННЯ В12-ДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ

Курс лікування складається із щоденних внутрішньом'язових ін'єкцій вітаміну В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 ін'єкцій. Надалі рекомендується підтримуюча терапія по 500 мкг 1 раз на тиждень протягом 2-3 місяців, потім 2 рази на місяць протягом такого ж періоду. Згідно з рекомендаціями американських гематологів підтримуючу терапію слід проводити довічно - по 250 мкг 1 раз на місяць (або курсове лікування 1-2 рази на рік по 400 мкг на добу 10-15 днів).

Слайд 13

Гемолітичні анемії

група захворювань у яких спостерігається скорочення тривалості життя еритроцитів, тобто. Кроворуйнування переважає над кровотворенням.

Слайд 14

ПРИДБАНІ ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ

Носять найчастіше імунний механізм: Найчастішим варіантом є аутоімунні гемолітичні анемії. При цьому антитіла виробляються до свого незміненого антигену еритроцитів. Причиною є зрив природної імунологічної толерантності, у зв'язку з чим власний антиген сприймається як чужий. Аутоімунні Г.А. можуть бути симптоматичними та ідіопатичними.

Слайд 15

Лабораторна характеристика ОАК: анемія в більшості випадків не різка (Нв знижується до 60-70 г/л), але при гострих кризах можуть бути нижчі цифри. Анемія найчастіше нормохромна (або помірно гіперхромна). Відзначається ретикулоцитоз - спочатку незначний (3-4%), при виході з гемолітичного кризу - до 20-30% і більше. Спостерігаються зміни розмірів еритроцитів: макроцитоз, мікроцитоз, причому останній характерніший. Кількість лейкоцитів помірно підвищено (до 20+10 9/л) зі зсувом вліво (лейкемоїдна реакція на гемоліз). Біохімія крові. Невелика гіпербілірубінемія (25-50 мкмоль/л). У протеїнограмі можливо збільшення глобулінів.

Слайд 16

Лікування. Основний препарат – преднізолон. Призначається 1 мг/кг на добу. Якщо через 3 дні немає ефекту – доза подвоюється. Якщо вводиться в/м'язово – доза також подвоюється, внутрішньовенно – у 4 рази більше. Позитивний ефект зазвичай у 90% випадків та вище. Після усунення гемолізу доза поступово скорочується. Однак при зниженні дози Преднізолон часто спостерігаються рецидиви. Якщо протягом 6 місяців не вдається усунути анемію - показана спленектомія. Міра ефективна - лікування в 70-80% випадків. При негативному результаті використовують цитостатики (азатіоприн, циклофосфан).

Слайд 17

АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ

Термін «гіпопластична або апластична анемія» означає пангіпоплазію кісткового мозку, що супроводжується лейкоцитопенією та тромбоцитопенією.

Слайд 18

причиною аплазії кісткового мозку можуть бути різні фактори

Фізичні (іонізуюча радіація, струми високої частоти, вібрація –5%) Хімічні (бензол, ртуть, пестициди, фарби – 60%) Медикаментозні засоби (левоміцетин, макроліди, сульфаніламіди, анальгін та ін. – 32%) Інфекційні ( вірусний гепатит, грип, ангіна… 28%) Інші (8%).

Слайд 19

Лабораторні дані

Анемія зазвичай нормохромно-нормоцитарна. Кількість лейкоцитів зазвичай менше 1,5 * 109/л (гранулоцитопенія). Тромбоцити також знижено. Зміст ретикулоцитів також знижено. Вміст у сироватці заліза підвищений. Кістковий мозок. Картина гіпо- та аплазії кісткового мозку: зниження еритроїдного (мегакаріоцити) та гранулоцитарного ряду (мієлокаріоцити). Потрібно проводити трепанобіопсію.

Слайд 20

АНЕМІЇ, АСОЦІЮВАНІ З ХРОНІЧНИМИ ЗАХВОРЮВАННЯМИ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ (Симптоматичні).

Гіпопроліферативні анемії – анемії, що характеризуються нездатністю червоного кровотворного паростка збільшувати еритроїдну масу відповідно до ступеня анемії.

Переглянути всі слайди